Vascularite des vaisseaux de moyen calibre
La vascularite des vaisseaux de moyen calibre est la catégorie de vascularites qui affecte principalement les artères de moyen calibre — les principales artères viscérales et leurs branches. Ses formes principales, selon la nomenclature de Chapel Hill, sont la polyartérite noueuse, une artérite nécrosante épargnant classiquement les poumons et non associée aux ANCA, et la maladie de Kawasaki, une vascularite fébrile auto-limitée de l'enfance avec une prédilection pour les artères coronaires.
Definition
La vascularite des vaisseaux de moyen calibre est une vascularite affectant principalement les artères de moyen calibre (les principales artères viscérales et leurs branches), comprenant principalement la polyartérite noueuse et la maladie de Kawasaki, selon la nomenclature révisée de la Conférence de consensus de Chapel Hill de 2012.
Scope
Cette entrée couvre la définition de la vascularite des vaisseaux de moyen calibre, ses deux principales entités (la polyartérite noueuse et la maladie de Kawasaki), leur atteinte vasculaire caractéristique et les complications telles que la formation d'anévrismes, ainsi que la position de ces entités au sein de la nomenclature de Chapel Hill. Il s'agit d'un sujet de référence et ne fournit pas d'instructions diagnostiques ou thérapeutiques.
Core questions
- Quels lits artériels de moyen calibre sont impliqués, et quelles complications anévrismales ou ischémiques en résultent ?
- En quoi la polyartérite noueuse diffère-t-elle de la vascularite des petits vaisseaux associée aux ANCA ?
- Qu'est-ce qui distingue la maladie de Kawasaki en tant que vascularite infantile avec une prédilection coronarienne ?
- Comment l'association avec l'hépatite B éclaire-t-elle certains cas de polyartérite noueuse ?
Key concepts
- Artérite nécrosante
- Polyartérite noueuse
- Maladie de Kawasaki
- Anévrismes des artères coronaires
- Microanévrismes des artères viscérales
- Absence d'association aux ANCA
- Polyartérite noueuse associée à l'hépatite B
Mechanisms
Dans la vascularite des vaisseaux de moyen calibre, l'inflammation nécrosante des artères de moyen calibre peut entraîner une destruction de la paroi avec formation de microanévrismes, thrombose et infarctus des organes irrigués. La polyartérite noueuse est typiquement une artérite nécrosante non granulomateuse sans glomérulonéphrite ni ANCA, et un sous-groupe est associé à l'infection par le virus de l'hépatite B. La maladie de Kawasaki est une vascularite aiguë auto-limitée de l'enfance dont la conséquence majeure est l'inflammation des artères coronaires, ce qui peut conduire à des anévrismes des artères coronaires ; elle est fréquemment accompagnée d'un syndrome lympho-ganglionnaire cutanéo-muqueux.
Clinical relevance
La vascularite des vaisseaux de moyen calibre est la catégorie de référence pour les vascularites des principales artères viscérales, et la reconnaissance de ses schémas anévrismaux et ischémiques éclaire la manière dont les cliniciens interprètent les résultats angiographiques et histologiques rapportés dans la littérature. Cette entrée caractérise la catégorie de maladie à des fins de référence éducative et ne constitue pas une base pour un diagnostic ou un traitement individuel.
Epidemiology
La polyartérite noueuse est rare et est devenue plus rare là où la vaccination et le traitement contre l'hépatite B ont réduit les cas associés au virus ; elle peut survenir à tout âge adulte. La maladie de Kawasaki fait partie des vascularites les plus courantes de l'enfance, avec l'incidence la plus élevée rapportée dans les populations d'Asie de l'Est, en particulier au Japon, et affecte principalement les enfants de moins de cinq ans.
Evidence & guidelines
La Conférence de consensus révisée de Chapel Hill de 2012 définit la catégorie et distingue la polyartérite noueuse des vascularites associées aux ANCA. Pour la maladie de Kawasaki, la déclaration scientifique de l'American Heart Association résume le diagnostic et la prise en charge à long terme, y compris la surveillance coronarienne. Ces documents encadrent la manière dont les entités sont reconnues et classifiées.
History
La polyartérite noueuse a été décrite par Kussmaul et Maier en 1866 sous le nom de périartérite noueuse, servant longtemps de prototype de vascularite nécrosante systémique jusqu'à ce que des classifications ultérieures en séparent les formes associées aux ANCA. La maladie de Kawasaki a été rapportée pour la première fois par Tomisaku Kawasaki en 1967, et la reconnaissance de ses complications coronariennes l'a établie comme une entité distincte des vaisseaux de moyen calibre dans la nomenclature de Chapel Hill.
Key figures
- Adolf Kussmaul
- Rudolf Maier
- Tomisaku Kawasaki
- J. Charles Jennette
Related topics
Seminal works
- jennette-2012
- mccrindle-2017
Frequently asked questions
- Quelles sont les principales formes de vascularite des vaisseaux de moyen calibre ?
- La polyartérite noueuse, une artérite nécrosante des artères de moyen calibre qui n'est pas associée aux ANCA, et la maladie de Kawasaki, une vascularite infantile avec une prédilection pour les artères coronaires.
- En quoi la polyartérite noueuse diffère-t-elle de la vascularite associée aux ANCA ?
- La polyartérite noueuse affecte principalement les artères de moyen calibre, n'est typiquement pas associée aux ANCA et se caractérise par l'absence de glomérulonéphrite, tandis que la vascularite associée aux ANCA affecte principalement les petits vaisseaux et est souvent associée aux ANCA et à une glomérulonéphrite pauci-immune.