Moelle épinière attachée

La moelle épinière attachée est une affection dans laquelle l'extrémité inférieure de la moelle épinière est anormalement fixée aux structures environnantes, ce qui restreint son mouvement normal et la soumet à une traction mécanique. Le plus souvent, elle résulte d'une anomalie développementale telle qu'un filum terminale épaissi, un lipome ou une lésion dysraphique. On pense que cette fixation anormale altère le métabolisme médullaire et entraîne un syndrome neurologique, urologique et orthopédique progressif.

Definition

La moelle épinière attachée est une fixation anormale de la moelle épinière caudale à un tissu adjacent qui limite sa mobilité normale et la soumet à une traction chronique, donnant lieu au syndrome de la moelle épinière attachée lorsqu'elle entraîne une dysfonction neurologique progressive.

Scope

Ce sujet aborde le concept de fixation médullaire pathologique, les anomalies développementales qui en sont la cause, le mécanisme proposé par lequel la traction altère la moelle, et la présentation multi-systémique caractéristique. Il traite de la moelle épinière attachée comme une orientation de référence au sein de la pathologie médullaire et ne spécifie pas les indications chirurgicales ou les techniques de libération.

Core questions

• Quelles anomalies anatomiques entraînent une fixation anormale de la moelle ?
• Comment la traction mécanique est-elle censée altérer la fonction de la moelle épinière ?
• Pourquoi le syndrome implique-t-il des caractéristiques neurologiques, urologiques et orthopédiques simultanément ?
• Comment la moelle épinière attachée se rapporte-t-elle au spectre du dysraphisme spinal ?

Key concepts

• Fixation médullaire anormale
• Filum terminale
• Position du cône médullaire
• Dysraphisme spinal
• Traction et métabolisme altéré
• Dysfonction neuro-urologique
• Principe de la libération

Key theories

Mécanisme de traction-ischémie

Une fixation caudale anormale soumet la moelle à un étirement longitudinal qui est proposé pour altérer le métabolisme oxydatif et le flux sanguin dans la partie inférieure de la moelle, fournissant une explication mécanistique des déficits progressifs et liés à la traction du syndrome de la moelle épinière attachée.

Mechanisms

Dans la moelle épinière attachée, la moelle épinière caudale est ancrée par une structure anormale, telle qu'un filum terminale épaissi ou graisseux, un lipome ou une bande dysraphique, ce qui empêche l'ascension céphalique normale et le libre mouvement de la moelle. La traction longitudinale chronique qui en résulte est proposée pour altérer le métabolisme oxydatif et la microcirculation dans la partie inférieure de la moelle, un mécanisme avancé pour expliquer la nature progressive et liée à la traction des déficits (Yamada, 1981). Étant donné que les segments affectés innervent les membres inférieurs, la vessie et la fonction intestinale, le syndrome clinique combine de manière caractéristique des caractéristiques neurologiques, urologiques et orthopédiques (Hoffman, 1976). Les anomalies sous-jacentes s'inscrivent fréquemment dans le spectre du dysraphisme spinal résultant d'une neurulation désordonnée (Pang, 2013).

Clinical relevance

La moelle épinière attachée est une cause reconnue de déclin neurologique et urologique progressif, potentiellement évitable, particulièrement pertinente dans le contexte du dysraphisme spinal, et son mécanisme explique la justification de la libération chirurgicale en tant que concept. Cette entrée est une description de référence et ne fournit pas de critères diagnostiques, d'indications chirurgicales ou de directives de traitement, qui relèvent des cliniciens traitants.

Epidemiology

La moelle épinière attachée se présente le plus souvent dans le contexte d'un dysraphisme spinal et peut devenir symptomatique pendant l'enfance ou à l'âge adulte ; les formes occultes peuvent s'accompagner de marqueurs cutanés ou radiologiques de dysraphisme (Pang, 2013 ; Hoffman, 1976). Les chiffres d'incidence précis dépendent de l'anomalie sous-jacente et ne sont pas résumés ici.

History

La moelle épinière attachée a été caractérisée au cours de la dernière partie du XXe siècle, lorsque les chirurgiens ont reconnu qu'une moelle basse et fixée pouvait produire un syndrome progressif et partiellement réversible. Hoffman et ses collègues ont décrit ses manifestations protéiformes et sa correction chirurgicale, Yamada et ses collègues ont proposé un mécanisme métabolique basé sur la traction, et des travaux ultérieurs de Pang et d'autres ont clarifié les anomalies dysraphiques développementales qui sous-tendent la fixation (Hoffman, 1976 ; Yamada, 1981 ; Pang, 2013).

Debates

Comment aborder la fixation occulte ou le 'filum serré' avec un cône médullaire normalement positionné ?

Le diagnostic et la signification de la fixation chez les patients présentant un cône médullaire normalement positionné mais des symptômes suggestifs sont débattus, car le mécanisme et les critères de sélection pour l'intervention sont moins clairs que dans les lésions basses manifestes.

Key figures

• Dachling Pang
• Shokei Yamada
• Harold Hoffman

Seminal works

• yamada-1981
• hoffman-1976
• pang-2013

Frequently asked questions

Que signifie le fait que la moelle épinière soit 'attachée' ?

Cela signifie que l'extrémité inférieure de la moelle est anormalement fixée à un tissu environnant, tel qu'un filum terminale épaissi ou un lipome, de sorte qu'elle ne peut pas bouger librement et est maintenue sous traction chronique.

Pourquoi la moelle épinière attachée affecte-t-elle la vessie et les jambes simultanément ?

La traction affecte principalement les segments inférieurs de la moelle, qui innervent les membres inférieurs, la vessie et la fonction intestinale, de sorte que le syndrome combine de manière caractéristique des caractéristiques neurologiques, urologiques et orthopédiques.