Syrinx (Syringomyélie)

Une syrinx est une cavité remplie de liquide au sein de la moelle épinière ; lorsqu'elle entraîne des symptômes, la condition est appelée syringomyélie. Elle survient le plus souvent en association avec une perturbation de la dynamique du liquide cérébrospinal (LCS) au niveau de la jonction craniocervicale, classiquement une malformation de Chiari de type I, et à mesure que la cavité s'agrandit, elle perturbe le tissu neural environnant, produisant une perte sensorielle dissociée caractéristique.

Definition

Une syrinx est une cavité longitudinale remplie de liquide au sein de la substance de la moelle épinière, et la syringomyélie est le trouble clinique produit lorsqu'une telle cavité endommage le tissu médullaire environnant.

Scope

Ce sujet aborde ce qu'est une syrinx, les principales hypothèses expliquant comment la dynamique du liquide cérébrospinal (LCS) entraîne la formation et l'expansion de la cavité, le syndrome clinique typique, et le principe selon lequel le traitement est généralement dirigé vers la perturbation du flux sous-jacente plutôt que vers la cavité seule. Cette entrée est une orientation de référence et ne spécifie pas les indications ou techniques opératoires.

Core questions

• Qu'est-ce qui distingue une syrinx du canal central normal et de l'hydromyélie ?
• Comment les perturbations de la dynamique du liquide cérébrospinal (LCS) entraînent-elles la formation d'une syrinx ?
• Pourquoi la syringomyélie produit-elle classiquement une perte sensorielle dissociée, en cape ?
• Pourquoi le traitement est-il généralement dirigé vers la cause sous-jacente plutôt que vers la cavité elle-même ?

Key concepts

• Cavité intramédullaire remplie de liquide
• Malformation de Chiari de type I
• Obstruction du flux de liquide cérébrospinal (LCS)
• Perte sensorielle dissociée
• Distribution en cape
• Traitement de la cause sous-jacente
• Atteinte médullaire centrale

Key theories

Mécanisme de dissociation de pression craniospinale

L'obstruction du flux de liquide cérébrospinal (LCS) au niveau du foramen magnum, comme dans la malformation de Chiari de type I, transmet des ondes de pression anormales qui poussent le liquide dans et le long de la moelle, expliquant la formation de la syrinx et sa réponse à la restauration du flux au niveau de la jonction craniocervicale.

Mechanisms

On pense qu'une syrinx se forme lorsque la dynamique du liquide cérébrospinal (LCS) est perturbée, le plus souvent par une obstruction au niveau de la jonction craniocervicale, telle que les amygdales cérébelleuses descendues d'une malformation de Chiari de type I. Des relations de pression anormales entraînent alors l'accumulation de liquide au sein de la moelle et propagent la cavité longitudinalement (Oldfield, 1994). Étant donné que la cavité en expansion tend à débuter centralement, elle interrompt d'abord les fibres spinothalamiques décussantes véhiculant la douleur et la température tout en épargnant initialement les colonnes dorsales, produisant une perte sensorielle dissociée, souvent en cape, et avec un agrandissement ultérieur, elle affecte les voies motrices et d'autres longs faisceaux. Cette compréhension mécanistique explique pourquoi les interventions visent classiquement à soulager l'obstruction du flux sous-jacente plutôt que de simplement drainer la cavité.

Clinical relevance

La syringomyélie est une cause reconnue de déficit neurologique progressif, parfois indolore, et son mécanisme explique pourquoi l'imagerie de l'ensemble du névraxe et l'attention portée à la jonction craniocervicale sont centrales dans son étude. Cette entrée est une description de référence du trouble et ne fournit pas de critères diagnostiques ou de recommandations de traitement, qui relèvent des cliniciens traitants.

Epidemiology

La syringomyélie est peu fréquente et est souvent associée à la malformation de Chiari de type I ; elle peut également faire suite à un traumatisme, une arachnoïdite ou une tumeur, reflétant diverses causes de perturbation du flux de liquide cérébrospinal (LCS) (Oldfield, 1994 ; Milhorat, 1999). Les chiffres d'incidence détaillés varient en fonction de la cause sous-jacente et ne sont pas résumés ici.

History

La syringomyélie a été reconnue cliniquement et pathologiquement au XIXe siècle, mais son mécanisme est resté débattu jusqu'à ce que l'imagerie et l'étude physiologique clarifient le rôle de la dynamique du liquide cérébrospinal (LCS) au niveau de la jonction craniocervicale. Les travaux d'Oldfield de 1994, qui ont articulé un mécanisme basé sur la pression dans la syringomyélie associée à Chiari, ont été influents pour recadrer le traitement autour de la restauration du flux de liquide.

Debates

Quel est le mécanisme précis de l'accumulation de liquide dans la syrinx ?

Plusieurs hypothèses ont été proposées quant à la manière dont le liquide pénètre et se propage au sein de la moelle, et bien que le lien avec l'obstruction craniocervicale du liquide cérébrospinal (LCS) soit bien étayé, le mécanisme physique exact du mouvement du liquide reste un sujet d'étude continue.

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

Quelle est la différence entre une syrinx et la syringomyélie ?

Une syrinx est la cavité remplie de liquide au sein de la moelle épinière elle-même, tandis que la syringomyélie est la condition clinique qui résulte lorsqu'une telle cavité endommage la moelle environnante et produit des symptômes.

Pourquoi la syringomyélie est-elle souvent traitée en s'attaquant à la jonction craniocervicale ?

Parce que de nombreuses syrinx proviennent d'une obstruction du flux de liquide cérébrospinal (LCS) au niveau de la jonction craniocervicale, comme une malformation de Chiari de type I, soulager cette obstruction cible le facteur sous-jacent plutôt que seulement la cavité ; la base mécanistique de cette approche a été articulée par Oldfield et ses collègues.