Troubles plaquettaires et thrombocytopénie

Les troubles plaquettaires et la thrombocytopénie constituent le domaine de l'hématopathologie qui s'intéresse aux anomalies du nombre ou de la fonction des plaquettes, ces petites cellules sanguines anucléées qui initient l'hémostase. Ce domaine englobe la mesure en laboratoire de la numération et de la morphologie plaquettaires, les causes immunes et médicamenteuses d'une diminution du nombre de plaquettes, ainsi que les défauts héréditaires et acquis qui altèrent la fonction plaquettaire même lorsque le nombre est normal.

Definition

Les troubles plaquettaires et la thrombocytopénie désignent l'éventail des affections dans lesquelles les plaquettes sont réduites en nombre (thrombocytopénie) ou altérées dans leur fonction, étudiées par l'évaluation en laboratoire de la numération plaquettaire, de la morphologie plaquettaire et de la fonction plaquettaire en hématopathologie.

Scope

Ce domaine informe les lecteurs sur la manière dont la quantité et la qualité des plaquettes sont évaluées et interprétées en laboratoire, ainsi que sur les principaux groupes de maladies qui se manifestent par une thrombocytopénie ou un défaut de fonction plaquettaire. Il couvre la numération et la morphologie plaquettaires, la thrombocytopénie immune et la réfractorité plaquettaire allo-immune, les troubles de la fonction plaquettaire et leurs tests, ainsi que la thrombocytopénie induite par les médicaments, y compris la thrombocytopénie induite par l'héparine. Il s'agit d'un aperçu de référence et éducatif en hématologie de laboratoire et non d'une source de seuils diagnostiques ou d'instructions de traitement pour des patients individuels.

Sub-topics

• Thrombocytopénie induite par les médicaments et thrombocytopénie induite par l'héparine (TIH)
• Thrombopénie Immunologique (TI) et Réfractarité Plaquettaire Allo-immunisée
• Numération plaquettaire et évaluation morphologique
• Troubles de la fonction plaquettaire et exploration de la fonction plaquettaire

Core questions

• Une numération plaquettaire basse est-elle réelle ou un artefact de la collecte de l'échantillon ?
• Une tendance hémorragique reflète-t-elle un nombre insuffisant de plaquettes, des plaquettes dysfonctionnelles ou un autre défaut hémostatique ?
• La thrombocytopénie est-elle causée par une production réduite, une destruction accrue ou une séquestration ?
• Quand la thrombocytopénie est-elle immune, liée à un médicament, ou fait-elle partie d'un syndrome prothrombotique tel que la thrombocytopénie induite par l'héparine ?

Key concepts

• La numération plaquettaire et la distinction entre la vraie thrombocytopénie et la pseudothrombocytopénie
• Production réduite versus destruction accrue versus séquestration
• Destruction plaquettaire à médiation immune
• Défauts de la fonction plaquettaire avec une numération plaquettaire normale
• La thrombocytopénie induite par l'héparine comme réaction médicamenteuse immune prothrombotique
• Réfractorité plaquettaire après transfusion

Mechanisms

La thrombocytopénie survient par trois voies principales : une production médullaire diminuée, une destruction ou une consommation périphérique accrue, et une séquestration splénique. Les mécanismes immunitaires sont à l'origine d'une grande partie de la destruction, comme dans la thrombocytopénie immune et la thrombocytopénie immune induite par les médicaments, où les anticorps ciblent les glycoprotéines plaquettaires. La thrombocytopénie induite par l'héparine est mécanistiquement distincte, étant provoquée par des anticorps dirigés contre le facteur plaquettaire 4 lié à l'héparine, qui activent les plaquettes et produisent un état thrombotique paradoxal (Greinacher, 2015). Par ailleurs, les plaquettes peuvent être présentes en nombre normal mais ne pas adhérer, s'agréger ou sécréter normalement, produisant une tendance hémorragique fonctionnelle que la seule numération ne peut détecter (Harrison et al., 2011).

Clinical relevance

Distinguer la cause d'une numération plaquettaire basse ou d'une fonction plaquettaire altérée est fondamental pour l'évaluation en laboratoire des saignements et des ecchymoses, et éclaire la reconnaissance de conditions telles que la thrombocytopénie immune et la thrombocytopénie induite par l'héparine (Cooper & Ghanima, 2019). Ce domaine décrit comment les anomalies plaquettaires sont détectées et classifiées en laboratoire ; il est éducatif et ne fournit pas de seuils diagnostiques ou de recommandations de prise en charge pour des patients individuels.

Epidemiology

La thrombocytopénie est l'une des anomalies hématologiques les plus courantes rencontrées en pratique de laboratoire, survenant dans des contextes allant de la thrombocytopénie immune primaire à l'exposition médicamenteuse, l'infection, les maladies hépatiques et les maladies critiques. Les chiffres d'incidence détaillés varient selon la cause et la population et sont abordés dans les entrées thématiques individuelles.

History

La reconnaissance des plaquettes comme éléments sanguins distincts ayant un rôle hémostatique s'est développée à la fin du XIXe siècle, et la numération plaquettaire quantitative est devenue routinière avec les analyseurs hématologiques automatisés au XXe siècle. La compréhension de la destruction immune, la standardisation de la terminologie pour la thrombocytopénie immune, et l'élucidation du mécanisme de l'anticorps anti-facteur plaquettaire 4-héparine dans la thrombocytopénie induite par l'héparine marquent des étapes majeures dans la définition de ce domaine (Greinacher, 2015).

Seminal works

• greinacher-2015
• cooper-2019
• harrison-2011

Frequently asked questions

Quelle est la différence entre la thrombocytopénie et un trouble de la fonction plaquettaire ?

La thrombocytopénie signifie que la numération plaquettaire est basse, tandis qu'un trouble de la fonction plaquettaire signifie que les plaquettes sont présentes en nombre adéquat mais ne fonctionnent pas normalement. Les deux peuvent provoquer des saignements, et l'évaluation en laboratoire diffère car une simple numération ne révèle pas un défaut fonctionnel.

Une numération plaquettaire basse peut-elle être un artefact de laboratoire ?

Oui. La pseudothrombocytopénie, le plus souvent causée par l'agglutination plaquettaire dépendante de l'EDTA dans le tube de prélèvement, peut donner un résultat automatisé faussement bas ; l'examen du frottis sanguin et un nouvel échantillon aident à la distinguer d'une vraie thrombocytopénie.