Syndrome Néphrotique

Le syndrome néphrotique est un syndrome clinique défini par une protéinurie massive, une hypoalbuminémie et un œdème, résultant d'une altération de la barrière de filtration glomérulaire qui permet à de grandes quantités de protéines de s'échapper dans l'urine. Il est associé à un ensemble caractéristique de maladies glomérulaires — parmi lesquelles la néphropathie à lésions glomérulaires minimes, la glomérulosclérose segmentaire et focale, et la néphropathie membraneuse — ainsi qu'à des complications telles que l'hyperlipidémie et une tendance thrombotique.

Definition

Le syndrome néphrotique est la combinaison d'une protéinurie massive (de gamme néphrotique), d'une hypoalbuminémie et d'un œdème, causée par une perméabilité accrue de la barrière de filtration glomérulaire, et fréquemment accompagnée d'une hyperlipidémie.

Scope

Cette entrée couvre le syndrome néphrotique en tant que catégorie syndromique et pathologique : ses caractéristiques définissantes, la lésion podocytaire sous-jacente, les principales maladies glomérulaires qui le provoquent, et ses complications caractéristiques. Elle traite des entités spécifiques comme illustrations de mécanismes plutôt que de fournir des directives de prise en charge.

Core questions

• Quelle lésion de la barrière de filtration glomérulaire permet une perte massive de protéines ?
• Quelles maladies glomérulaires produisent un tableau majoritairement néphrotique plutôt que néphritique ?
• Comment l'hypoalbuminémie, l'œdème, l'hyperlipidémie et le risque thrombotique découlent-ils de la protéinurie ?
• Comment le syndrome néphrotique diffère-t-il entre les enfants et les adultes ?

Key concepts

• Protéinurie de gamme néphrotique
• Hypoalbuminémie et œdème
• Lésion podocytaire et effacement des pédicelles
• Néphropathie à lésions glomérulaires minimes
• Glomérulosclérose segmentaire et focale
• Néphropathie membraneuse
• Hyperlipidémie et tendance thrombotique
• Causes primaires versus secondaires

Mechanisms

Le syndrome néphrotique résulte d'une lésion de la barrière de filtration glomérulaire, en particulier des podocytes et de leurs fentes de filtration, qui limitent normalement le passage des protéines plasmatiques. Lorsque cette barrière est compromise, de grandes quantités d'albumine et d'autres protéines s'échappent dans l'urine. L'hypoalbuminémie qui en résulte abaisse la pression oncotique plasmatique et, conjointement à une altération de la gestion rénale du sodium, favorise l'œdème. Le foie augmente la synthèse des lipoprotéines en réponse à une faible pression oncotique, produisant une hyperlipidémie, et la perte urinaire de protéines régulatrices contribue à un état hypercoagulable, prédisposant à la thrombose. La lésion podocytaire spécifique diffère entre la néphropathie à lésions glomérulaires minimes, la glomérulosclérose segmentaire et focale, et la néphropathie membraneuse.

Clinical relevance

Le syndrome néphrotique est une présentation importante des maladies glomérulaires et une raison fréquente de biopsie rénale chez l'adulte, et ses complications font de la reconnaissance de ce tableau clinique une partie de l'évaluation des preuves en néphrologie et en pathologie. Cette entrée explique comment le syndrome et ses causes sont classifiés et étudiés et n'est pas une source de recommandations diagnostiques ou thérapeutiques pour les patients individuels.

Epidemiology

Chez les enfants, le syndrome néphrotique idiopathique est le plus souvent dû à une néphropathie à lésions glomérulaires minimes et est généralement sensible aux corticostéroïdes, tandis que chez les adultes, les causes sous-jacentes sont plus variées et incluent la glomérulosclérose segmentaire et focale, la néphropathie membraneuse et des causes secondaires telles que le diabète. La fréquence relative de ces lésions varie avec l'âge et la géographie.

History

Le regroupement de la protéinurie massive, de l'hypoalbuminémie, de l'œdème et de l'hyperlipidémie a été reconnu comme un syndrome distinct avant que sa base glomérulaire ne soit comprise. L'avènement de la biopsie rénale et de la microscopie électronique a révélé l'effacement des pédicelles podocytaires comme une caractéristique commune, et la caractérisation progressive de la néphropathie à lésions glomérulaires minimes, de la glomérulosclérose segmentaire et focale, et de la néphropathie membraneuse a clarifié le spectre des maladies sous-jacentes.

Debates

La distinction entre la néphropathie à lésions glomérulaires minimes et la glomérulosclérose segmentaire et focale est-elle nette ?

La néphropathie à lésions glomérulaires minimes et la glomérulosclérose segmentaire et focale primaire sont parfois considérées comme un continuum de lésions podocytaires plutôt que comme des maladies totalement distinctes, car l'échantillonnage et l'évolution de la maladie peuvent estomper la frontière histologique.

Seminal works

• noone-2018
• dagati-2011
• benzing-2021

Frequently asked questions

Qu'est-ce qui définit le syndrome néphrotique ?

Il est défini par une protéinurie massive (de gamme néphrotique) associée à une hypoalbuminémie et un œdème, reflétant une perméabilité accrue de la barrière de filtration glomérulaire ; l'hyperlipidémie est une caractéristique additionnelle fréquente.

Quelle est la cause la plus fréquente du syndrome néphrotique chez l'enfant ?

La néphropathie à lésions glomérulaires minimes est la cause la plus fréquente du syndrome néphrotique idiopathique chez l'enfant et est généralement sensible à la corticothérapie.