Syndrome néphritique et RPGN

Le syndrome néphritique est l'expression clinique d'une lésion glomérulaire inflammatoire : hématurie glomérulaire (souvent avec des érythrocytes dysmorphiques et des cylindres érythrocytaires), protéinurie variable, hypertension artérielle et diminution de la filtration glomérulaire avec rétention hydrique. Lorsque cette lésion est sévère et que des croissants se forment dans de nombreux glomérules, la fonction rénale peut se détériorer en quelques jours à quelques semaines — ce tableau est appelé glomérulonéphrite rapidement progressive (RPGN), l'un des rares états néphrologiques considérés comme urgents.

Definition

Le syndrome néphritique est une constellation d'hématurie glomérulaire, de protéinurie variable, d'hypertension artérielle et de filtration glomérulaire réduite résultant d'une lésion glomérulaire inflammatoire ; la glomérulonéphrite rapidement progressive est le sous-ensemble dans lequel une formation étendue de croissants entraîne une perte de la fonction rénale en quelques jours à quelques semaines.

Scope

Cette entrée définit le tableau néphritique, le contraste avec le tableau néphrotique, et décrit l'extrémité croissante et rapidement progressive du spectre ainsi que ses catégories immunopathologiques (à complexes immuns, pauci-immune et anti-MBG). Il s'agit d'une description de référence de la manière dont le syndrome est reconnu et classifié, et non d'un protocole de diagnostic ou de traitement, lesquels relèvent des directives actuelles et des cliniciens.

Core questions

• Le tableau urinaire est-il réellement glomérulaire (hématurie dysmorphique, cylindres érythrocytaires) plutôt que provenant des voies urinaires inférieures ?
• La fonction rénale est-elle stable ou diminue-t-elle suffisamment rapidement pour suggérer un processus à croissants, rapidement progressif ?
• Quelle catégorie immunopathologique — à complexes immuns, pauci-immune ou anti-MBG — la sérologie et la biopsie suggèrent-elles ?
• Le processus est-il confiné au rein ou fait-il partie d'une vascularite systémique ou d'une maladie auto-immune ?

Key concepts

• Hématurie glomérulaire (dysmorphique) et cylindres érythrocytaires
• Formation de croissants
• Trois catégories immunopathologiques : à complexes immuns, pauci-immune, anti-MBG
• Glomérulonéphrite rapidement progressive (RPGN)
• Chevauchement néphritique-néphrotique
• Consommation du complément dans certaines formes à complexes immuns

Mechanisms

Une lésion inflammatoire de la paroi capillaire glomérulaire augmente sa perméabilité aux érythrocytes et aux protéines et recrute des cellules inflammatoires, produisant ainsi une hématurie, une protéinurie et une filtration réduite. Lorsque la lésion rompt la paroi capillaire et la capsule de Bowman, de la fibrine et des cellules épithéliales pariétales proliférantes ainsi que des cellules inflammatoires s'accumulent dans l'espace de Bowman pour former des croissants — la caractéristique histologique de la maladie rapidement progressive. La glomérulonéphrite à croissants est conventionnellement divisée en trois catégories immunopathologiques par immunofluorescence : à complexes immuns (dépôts granulaires, par exemple lupus, IgA, post-infectieuse), pauci-immune (peu ou pas de coloration, typiquement associée aux ANCA) et maladie des anticorps anti-membrane basale glomérulaire (coloration linéaire). La catégorie, plutôt que les croissants seuls, détermine les associations systémiques et l'évaluation sérologique (Jennette 2012; Benzing 2021; Floege 2018).

Clinical relevance

La reconnaissance d'un tableau néphritique, et en particulier d'une évolution rapidement progressive, est une étape d'organisation centrale dans l'évaluation des maladies glomérulaires car elle réduit le diagnostic différentiel et indique quelles associations systémiques et quels tests sérologiques sont généralement pris en compte. Cette entrée décrit ce cadre conceptuel ; elle ne fournit pas de seuils diagnostiques, de critères d'urgence ou de traitement pour les patients individuels, lesquels sont abordés par les directives actuelles et les cliniciens traitants.

Epidemiology

Les présentations néphritiques englobent des entités courantes telles que la néphropathie à IgA et la glomérulonéphrite post-infectieuse, ainsi que des maladies à croissants moins courantes mais importantes. La glomérulonéphrite rapidement progressive est globalement peu fréquente, mais parmi ses causes, la maladie associée aux ANCA prédomine chez les personnes âgées, tandis que la maladie anti-MBG est plus rare ; la distribution varie avec l'âge et la région (Jennette 2012; Rovin 2021).

History

Le concept clinique de néphrite aiguë est ancien, mais sa subdivision moderne repose sur l'immunofluorescence du XXe siècle, qui a séparé les tableaux à complexes immuns, pauci-immuns et anti-MBG et a recadré la RPGN comme un diagnostic immunopathologique plutôt que purement morphologique. La nomenclature du consensus de Chapel Hill et les directives KDIGO successives ont ensuite standardisé la terminologie et les catégories utilisées aujourd'hui (Jennette 2012; Rovin 2021).

Key figures

• J. Charles Jennette
• Ronald J. Falk
• David J. Salant

Seminal works

• jennette2012
• benzing2021
• rovin2021

Frequently asked questions

Qu'est-ce qui rend une hématurie « glomérulaire » ?

Le saignement glomérulaire produit généralement des érythrocytes dysmorphiques (déformés) et des cylindres érythrocytaires dans l'urine, reflétant le passage à travers une barrière de filtration enflammée, ce qui le distingue d'un saignement provenant des voies urinaires inférieures.

Pourquoi la glomérulonéphrite rapidement progressive est-elle considérée comme urgente ?

Parce qu'une formation étendue de croissants peut détruire les glomérules fonctionnels en quelques jours à quelques semaines, la fenêtre dans laquelle le processus immunitaire sous-jacent est conventionnellement évalué et traité est courte ; cette entrée décrit le concept plutôt que d'offrir des conseils de prise en charge.