Glomérulonéphrite et néphrite lupique

L'atteinte rénale est l'une des manifestations extra-articulaires les plus importantes des maladies auto-immunes systémiques. La glomérulonéphrite résultant du dépôt de complexes immuns ou d'une lésion vasculitique peut évoluer vers une maladie rénale chronique, et la néphrite lupique en particulier est un déterminant majeur du pronostic du lupus érythémateux systémique. Ce sujet examine les maladies glomérulaires à médiation immunitaire observées en rhumatologie.

Definition

La glomérulonéphrite dans les maladies rhumatismales est une inflammation des glomérules rénaux à médiation immunitaire ; la néphrite lupique en est la forme archétypale, dans laquelle les complexes immuns et les auto-anticorps sont à l'origine des lésions glomérulaires dans le lupus érythémateux systémique.

Scope

Cette entrée couvre les mécanismes des lésions glomérulaires médiées par les complexes immuns et les auto-anticorps, l'exemple central de la néphrite lupique et de ses classes histologiques, ainsi que la place de l'atteinte rénale dans le pronostic des maladies auto-immunes systémiques. Il s'agit d'un aperçu de référence et ne fournit pas de critères diagnostiques ni de protocoles de traitement.

Core questions

• Comment les complexes immuns et les auto-anticorps produisent-ils des lésions glomérulaires dans les maladies auto-immunes ?
• Pourquoi la néphrite lupique est-elle une caractéristique pronostique clé du lupus érythémateux systémique ?
• Que représentent les classes histologiques de la néphrite lupique ?

Key concepts

• Dépôt de complexes immuns
• Activation et consommation du complément
• Classes histologiques de la néphrite lupique
• Formes prolifératives versus membraneuses
• Protéinurie comme marqueur de lésion glomérulaire
• Glomérulonéphrite pauci-immune (vasculitique)

Mechanisms

Dans la néphrite lupique, les auto-anticorps et les complexes immuns circulants ou in situ se déposent dans le glomérule, activent le complément et recrutent des cellules inflammatoires, lésant le mésangium, les parois capillaires et les podocytes. Les schémas lésionnels résultants vont de l'atteinte mésangiale et membraneuse à la lésion proliférative diffuse, et sont décrits dans une classification histologique qui reflète le site et la gravité du dépôt. D'autres glomérulonéphrites rhumatismales, y compris la maladie pauci-immune de la vascularite associée aux ANCA, lèsent les glomérules par des mécanismes distincts, moins dépendants des complexes immuns.

Clinical relevance

L'atteinte rénale influence fortement le pronostic du lupus érythémateux systémique et de plusieurs vascularites, c'est pourquoi l'évaluation rénale fait partie intégrante de la classification et de l'étude de ces maladies. Cette entrée décrit les processus pathologiques à titre de référence et ne fournit pas de seuils pour le diagnostic, la biopsie ou la thérapie chez un individu donné.

Epidemiology

Une proportion substantielle de patients atteints de lupus érythémateux systémique développent une néphrite au cours de l'évolution de la maladie, et sa présence et sa gravité déterminent les résultats rénaux et globaux à long terme. La fréquence et la gravité varient selon l'ascendance, l'âge et la cohorte ; le point constant est que la néphrite est un facteur majeur de morbidité dans le lupus.

Evidence & guidelines

Les recommandations conjointes de la Ligue européenne contre le rhumatisme (EULAR) et de l'Association rénale européenne (ERA) abordent la prise en charge de la néphrite lupique, et des recommandations plus larges de l'EULAR couvrent le lupus érythémateux systémique. Celles-ci sont citées comme points de référence sur la manière dont le domaine encadre l'atteinte rénale, et non comme des directives pour un patient individuel.

History

La reconnaissance du rein comme cible centrale dans le lupus a accompagné le développement de systèmes de classification histologique qui liaient les schémas de biopsie au pronostic. Des revues successives du lupus érythémateux systémique ont consolidé la compréhension de la néphrite à complexes immuns, et des recommandations consensuelles ont ensuite formalisé la manière dont l'atteinte rénale est évaluée.

Debates

Dans quelle mesure les classes histologiques reflètent-elles le pronostic et orientent-elles la recherche ?

La classification histologique de la néphrite lupique est fondamentale, pourtant le débat persiste sur la mesure dans laquelle la classe de biopsie, l'activité et la chronicité prédisent les résultats et comment ces caractéristiques devraient éclairer la classification et la recherche.

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• tsokos-2011
• fanouriakis-2020-ln

Frequently asked questions

Qu'est-ce que la néphrite lupique ?

C'est une inflammation à médiation immunitaire des glomérules rénaux survenant dans le lupus érythémateux systémique, causée par les auto-anticorps et les complexes immuns ; elle est un déterminant majeur du pronostic de la maladie.

Pourquoi existe-t-il différentes classes de néphrite lupique ?

Les classes histologiques décrivent où et à quel point les dépôts immuns et l'inflammation affectent le glomérule, allant des formes mésangiales légères aux formes prolifératives diffuses et membraneuses, qui ont des implications pronostiques différentes.