Évaluation des monocytes et des macrophages et troubles histiocytaires

Les monocytes circulent dans le sang et donnent naissance aux macrophages tissulaires et aux cellules dendritiques, constituant ensemble le système phagocytaire mononucléé. Leur évaluation englobe la numération des monocytes sanguins et la reconnaissance des troubles histiocytaires, un groupe hétérogène d'affections dans lesquelles les macrophages, les cellules dendritiques ou leurs précurseurs prolifèrent ou se comportent de manière anormale.

Definition

Les monocytes sont des phagocytes mononucléés circulants qui se différencient en macrophages tissulaires et en cellules dendritiques ; les troubles histiocytaires sont des affections caractérisées par une accumulation ou une activation anormale des cellules des lignées macrophage-cellule dendritique.

Scope

Ce sujet couvre l'évaluation des monocytes et des macrophages ainsi que les principaux troubles histiocytaires, y compris l'histiocytose à cellules de Langerhans et la lymphohistiocytose hémophagocytaire, encadrés par la classification révisée des histiocytoses. Il décrit comment ces cellules et ces troubles sont reconnus et catégorisés. Il s'agit d'un aperçu de référence et ne fournit pas de critères diagnostiques applicables à un individu, ni de lignes directrices pour sa prise en charge.

Core questions

• Que sont les monocytes et comment sont-ils liés aux macrophages tissulaires et aux cellules dendritiques ?
• Comment les troubles histiocytaires sont-ils classés en groupes majeurs ?
• Qu'est-ce qui distingue l'histiocytose à cellules de Langerhans de la lymphohistiocytose hémophagocytaire ?
• Comment l'évaluation des monocytes et des macrophages se positionne-t-elle dans l'évaluation des globules blancs ?

Key concepts

• Système phagocytaire mononucléé
• Numération et morphologie des monocytes
• Différenciation des macrophages et des cellules dendritiques
• Troubles histiocytaires
• Histiocytose à cellules de Langerhans
• Lymphohistiocytose hémophagocytaire
• Syndrome d'activation macrophagique
• Classification révisée des histiocytoses

Mechanisms

Les monocytes proviennent de la moelle osseuse et circulent avant de pénétrer dans les tissus, où ils se différencient en macrophages et en cellules dendritiques qui phagocytent les agents pathogènes et les débris, présentent les antigènes et régulent l'inflammation. Les troubles histiocytaires reflètent des dérèglements de ces lignées : la classification révisée les regroupe en histiocytoses liées aux cellules de Langerhans, cutanées et mucocutanées, histiocytoses malignes, maladie de Rosai-Dorfman, et le groupe lymphohistiocytose hémophagocytaire / syndrome d'activation macrophagique (Emile 2016). L'histiocytose à cellules de Langerhans est désormais comprise comme un trouble néoplasique entraîné par des mutations activatrices de la voie MAPK (notamment BRAF V600E) dans les précurseurs myéloïdes des cellules dendritiques (Allen 2018). La lymphohistiocytose hémophagocytaire, en revanche, est un syndrome hyperinflammatoire caractérisé par une activation immunitaire excessive et mal contrôlée, au cours duquel les macrophages englobent les cellules sanguines ; elle peut être familiale ou acquise et est définie par un ensemble de critères cliniques et de laboratoire (Henter 2007 ; Jordan 2011).

Clinical relevance

L'évaluation des monocytes et des macrophages et la reconnaissance des troubles histiocytaires éclairent la manière dont un large éventail de présentations inflammatoires, infiltratives et hyperinflammatoires sont investiguées au niveau de laboratoire et pathologique. Cette entrée décrit les types cellulaires et les catégories de maladies à titre de référence ; elle ne fournit pas de critères diagnostiques ni de recommandations de traitement pour un individu.

Epidemiology

Les troubles histiocytaires sont individuellement rares ; l'histiocytose à cellules de Langerhans est la plus fréquente et survient à tout âge, mais est le plus souvent diagnostiquée chez les enfants, tandis que la lymphohistiocytose hémophagocytaire comprend à la fois des formes familiales se manifestant dans la petite enfance et des formes acquises à tous les âges (Allen 2018 ; Jordan 2011).

Evidence & guidelines

Le cadre de référence pour ces troubles est la classification révisée des histiocytoses et des néoplasmes des lignées macrophage-cellule dendritique (Emile 2016). Des revues faisant autorité décrivent la biologie et la reconnaissance de l'histiocytose à cellules de Langerhans (Allen 2018), et des critères consensuels ainsi que des synthèses d'experts définissent la lymphohistiocytose hémophagocytaire (Henter 2007 ; Jordan 2011).

Debates

L'histiocytose à cellules de Langerhans est-elle inflammatoire ou néoplasique ?

Longtemps débattue comme un processus réactif ou inflammatoire, l'histiocytose à cellules de Langerhans est désormais largement considérée comme une néoplasie myéloïde clonale entraînée par l'activation de la voie MAPK, ce qui modifie sa compréhension et sa classification.

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

Comment les monocytes sont-ils liés aux macrophages ?

Les monocytes sont la forme circulante ; après être entrés dans les tissus, ils se différencient en macrophages (et en cellules dendritiques), de sorte que les deux sont des stades du même système phagocytaire mononucléé.

Que sont les troubles histiocytaires ?

Il s'agit d'un groupe hétérogène d'affections dans lesquelles les cellules des lignées macrophage-cellule dendritique s'accumulent ou deviennent anormalement activées, allant de l'histiocytose à cellules de Langerhans à la lymphohistiocytose hémophagocytaire.