Dystrophie et opacité cornéennes

Les dystrophies cornéennes sont un groupe d'affections généralement héréditaires, habituellement bilatérales, dans lesquelles des matériaux anormaux s'accumulent dans les couches de la cornée, ou des changements structurels les affectent, réduisant ainsi sa transparence. Plus largement, l'opacité cornéenne désigne toute perte de clarté cornéenne résultant d'une dystrophie, d'une cicatrisation ou d'une modification ectasique, et constitue une cause importante et parfois traitable de déficience visuelle.

Definition

La dystrophie et l'opacité cornéennes désignent des affections dans lesquelles la cornée perd sa transparence normale, y compris les dystrophies cornéennes héréditaires (dépôt anormal ou modification structurelle dans des couches cornéennes définies) et les opacités cornéennes acquises telles que la cicatrisation, ainsi que les conditions ectasiques qui déforment la surface optique de la cornée.

Scope

L'entrée couvre le concept de la transparence cornéenne et de sa perte, le mode de classification des dystrophies cornéennes basé sur les couches anatomiques, les affections ectasiques associées telles que le kératocône, et le rôle de l'opacité cornéenne en tant que cause de déficience visuelle. Elle traite ces conditions comme un sujet clinique de référence et ne fournit pas d'instructions chirurgicales ou de gestion de greffe.

Key concepts

• Transparence cornéenne
• Classification des dystrophies basée sur les couches (anatomique)
• Dystrophies épithéliales, stromales et endothéliales
• Dystrophie cornéenne endothéliale de Fuchs
• Kératocône et ectasie cornéenne
• Opacité cornéenne comme cause de déficience visuelle

Mechanisms

La transparence cornéenne dépend de l'espacement régulier et de petit diamètre des fibrilles de collagène stromales, d'un état d'hydratation stromale étroitement contrôlé maintenu par la pompe endothéliale, et d'un épithélium intact et lisse. Les dystrophies cornéennes perturbent un ou plusieurs de ces éléments : des dépôts ou des anomalies structurelles dans l'épithélium, le stroma ou l'endothélium dispersent la lumière et opacifient la cornée, et le schéma IC3D classe les dystrophies reconnues principalement en fonction de la couche cornéenne principalement affectée et de leur base génétique. Dans la dystrophie de Fuchs, la perte de cellules endothéliales altère la pompe et permet au stroma de gonfler et de perdre sa clarté. Les affections ectasiques telles que le kératocône, en revanche, amincissent et accentuent la courbure de la cornée, déformant sa surface optique et dégradant l'image même lorsque l'opacité manifeste est limitée.

Clinical relevance

Les dystrophies et opacités cornéennes peuvent réduire la vision et, selon la couche et la gravité, peuvent être gérées par des approches allant de la correction optique à la transplantation cornéenne ; la couche affectée aide à déterminer quelle partie de la cornée est impliquée. Cette entrée est un matériel de référence sur la façon dont ces conditions sont conceptualisées et classifiées et ne constitue pas une base pour des décisions de traitement individuel ou chirurgical.

Epidemiology

Les dystrophies cornéennes individuelles sont généralement rares et beaucoup sont héréditaires, tandis que l'opacité cornéenne dans son ensemble est une cause reconnue de cécité et de déficience visuelle, plus prévalente dans les contextes à faible revenu ; les maladies endothéliales telles que la dystrophie de Fuchs sont une indication fréquente pour les procédures de kératoplastie dont les schémas évolutifs ont été suivis au fil du temps.

Debates

Comment les dystrophies cornéennes devraient-elles être classifiées ?

Le cadre IC3D classe les dystrophies en fonction de la couche cornéenne principalement affectée, ainsi que de leur base génétique et histopathologique, affinant les anciens schémas purement descriptifs à mesure que les données moléculaires s'accumulent.

Seminal works

• weiss-2015
• rabinowitz-1998

Frequently asked questions

Comment les dystrophies cornéennes sont-elles classifiées ?

Le schéma IC3D largement utilisé les classe principalement en fonction de la couche cornéenne principalement affectée (épithéliale, stromale ou endothéliale) ainsi que de leurs caractéristiques génétiques et histopathologiques.

Quelle est la différence entre une dystrophie cornéenne et le kératocône ?

Les dystrophies cornéennes impliquent des dépôts anormaux ou des modifications structurelles qui opacifient la cornée, tandis que le kératocône est une affection ectasique qui amincit et accentue la courbure de la cornée, déformant sa surface optique plutôt que de simplement l'opacifier.