Cirrhose

La cirrhose est le stade avancé et diffus d'une maladie hépatique chronique dans laquelle une lésion hépatocellulaire persistante et une réponse de cicatrisation remplacent l'architecture hépatique normale par des bandes de tissu fibreux entourant des nodules de régénération. Cette distorsion structurelle altère la fonction hépatique et obstrue le flux sanguin à travers le foie, entraînant une hypertension portale et une progression d'un état compensé à un état décompensé.

Definition

Un processus diffus du foie caractérisé par une fibrose et la conversion de l'architecture normale en nodules de régénération structurellement anormaux, représentant le stade terminal de nombreuses maladies hépatiques chroniques et donnant lieu à une insuffisance hépatique et à une hypertension portale.

Scope

Cette entrée aborde la pathologie de la cirrhose : la réponse fibrogénique à une lésion chronique, l'architecture nodulaire-fibrotique qui la caractérise, les principales étiologies, et les conséquences de l'hypertension portale et de l'insuffisance hépatocellulaire. Il s'agit d'un exposé de référence sur les mécanismes et la morphologie, et non d'un protocole de prise en charge.

Core questions

• Comment les lésions hépatiques chroniques entraînent-elles la fibrogenèse et la formation de nodules de régénération ?
• Comment l'architecture cirrhotique produit-elle l'hypertension portale et ses complications ?
• Qu'est-ce qui distingue la cirrhose compensée de la cirrhose décompensée ?

Key concepts

• Fibrose hépatique et nodules de régénération
• Activation des cellules étoilées hépatiques
• Hypertension portale
• Cirrhose compensée versus décompensée
• Varices, ascite et encéphalopathie hépatique
• Étiologies (virales, liées à l'alcool, métaboliques)

Mechanisms

La cirrhose est le point final commun des lésions hépatiques chroniques causées par des affections telles que l'hépatite virale chronique, la maladie hépatique liée à l'alcool et la stéatose hépatique métabolique (maladie du foie gras). Les lésions hépatocytaires persistantes et l'inflammation activent les cellules étoilées hépatiques, qui se transforment en cellules de type myofibroblastes et déposent un excès de matrice extracellulaire. Avec le temps, des septa fibreux diffus cloisonnent le parenchyme en nodules de régénération, distordant l'architecture lobulaire et la vascularisation hépatique (Tsochatzis 2014). L'augmentation de la résistance vasculaire intrahépatique qui en résulte, aggravée par une altération du flux sanguin splanchnique, élève la pression portale ; l'hypertension portale est à l'origine du développement de varices gastro-œsophagiennes, d'ascite, et contribue à l'encéphalopathie hépatique (Garcia-Tsao 2010). Cliniquement, la maladie est classée d'une phase compensée à une phase décompensée caractérisée par ces complications (Tsochatzis 2014).

Clinical relevance

La pathologie de la cirrhose explique les principales complications des maladies hépatiques chroniques et la justification de la stadification de la fibrose hépatique. La compréhension de l'architecture nodulaire-fibrotique et de l'hypertension portale facilite l'interprétation des biopsies hépatiques et de l'imagerie ; ce matériel est descriptif et éducatif et ne constitue pas une base pour des décisions de traitement individualisées (Tsochatzis 2014).

Epidemiology

La cirrhose est une cause majeure de morbidité et de mortalité hépatiques à l'échelle mondiale, les principales étiologies — hépatite virale chronique, maladie hépatique liée à l'alcool et stéatose hépatique métabolique — variant dans leur contribution relative selon les régions et au fil du temps (Tsochatzis 2014).

Evidence & guidelines

Le présent exposé s'appuie sur une revue exhaustive de la cirrhose hépatique (Tsochatzis 2014) et sur une revue des complications variqueuses de l'hypertension portale (Garcia-Tsao 2010). Celles-ci sont citées pour étayer la physiopathologie descriptive et non comme des directives prescriptives.

History

Le terme cirrhose dérive de la couleur fauve du foie malade et est attribué à René Laennec au début du XIXe siècle. La pathologie ultérieure a distingué son caractère fibrotique et nodulaire, et l'hépatologie moderne a clarifié la base cellulaire de la fibrogenèse et l'hémodynamique de l'hypertension portale qui confèrent à la maladie son évolution clinique (Tsochatzis 2014).

Key figures

• René Laennec
• Emmanuel Tsochatzis
• Jaime Bosch

Seminal works

• tsochatzis-2014
• garcia-tsao-2010

Frequently asked questions

Qu'est-ce qui définit la cirrhose au niveau tissulaire ?

La cirrhose est définie par une fibrose diffuse qui entoure les nodules de régénération et remplace l'architecture hépatique normale, constituant le stade terminal structurel de nombreuses maladies hépatiques chroniques.

Pourquoi la cirrhose provoque-t-elle une hypertension portale ?

Les septa fibreux et les nodules de régénération distordent la vascularisation hépatique et augmentent la résistance au flux sanguin à travers le foie, ce qui élève la pression dans le système veineux portal et conduit aux varices et à l'ascite.