نخاع مهار شده (Tethered Spinal Cord)

نخاع مهار شده وضعیتی است که در آن انتهای تحتانی نخاع به طور غیرطبیعی به ساختارهای اطراف خود چسبیده و حرکت طبیعی آن را محدود می‌کند و آن را تحت کشش مکانیکی قرار می‌دهد. این وضعیت اغلب ناشی از یک ناهنجاری تکوینی مانند فیلوم ترمینال ضخیم شده، لیپوم یا ضایعه دیسرافیک است. تصور می‌شود که مهار غیرطبیعی، متابولیسم نخاع را مختل کرده و یک سندرم عصبی، ادراری و ارتوپدی پیشرونده ایجاد می‌کند.

Definition

نخاع مهار شده، تثبیت غیرطبیعی نخاع دمی به بافت مجاور است که تحرک طبیعی آن را محدود کرده و آن را تحت کشش مزمن قرار می‌دهد و در صورت ایجاد اختلال عملکرد عصبی پیشرونده، سندرم نخاع مهار شده را به وجود می‌آورد.

Scope

این موضوع مفهوم تثبیت پاتولوژیک نخاع، ناهنجاری‌های تکوینی که باعث آن می‌شوند، مکانیسم پیشنهادی که از طریق آن کشش به نخاع آسیب می‌رساند و تظاهرات چندسیستمی مشخصه را پوشش می‌دهد. این مبحث نخاع مهار شده را به عنوان یک جهت‌گیری مرجع در آسیب‌شناسی نخاع در نظر می‌گیرد و به طور خاص به نشانه‌های جراحی یا تکنیک‌های رفع مهار نمی‌پردازد.

Core questions

• چه ناهنجاری‌های آناتومیکی باعث می‌شوند نخاع به طور غیرطبیعی ثابت شود؟
• چگونه تصور می‌شود کشش مکانیکی عملکرد نخاع را مختل می‌کند؟
• چرا این سندرم به طور همزمان شامل ویژگی‌های عصبی، ادراری و ارتوپدی است؟
• نخاع مهار شده چگونه با طیف دیسرافیسم نخاعی مرتبط است؟

Key concepts

• تثبیت غیرطبیعی نخاع
• فیلوم ترمینال
• موقعیت کونوس مدولاریس
• دیسرافیسم نخاعی
• کشش و اختلال متابولیسم
• اختلال عملکرد عصبی-ادراری
• اصل رفع مهار

Key theories

مکانیسم کشش-ایسکمی

تثبیت دمی غیرطبیعی، نخاع را تحت کشش طولی قرار می‌دهد که پیشنهاد می‌شود متابولیسم اکسیداتیو و جریان خون را در قسمت تحتانی نخاع مختل کند و توضیحی مکانیکی برای نقایص پیشرونده و مرتبط با کشش در سندرم نخاع مهار شده ارائه می‌دهد.

Mechanisms

در نخاع مهار شده، نخاع دمی توسط یک ساختار غیرطبیعی مانند فیلوم ترمینال ضخیم یا چرب، لیپوم یا باند دیسرافیک لنگر انداخته می‌شود و از صعود طبیعی به سمت سر و حرکت آزاد نخاع جلوگیری می‌کند. پیشنهاد می‌شود که کشش طولی مزمن ناشی از آن، متابولیسم اکسیداتیو و میکروسیرکولاسیون را در قسمت تحتانی نخاع مختل می‌کند؛ این مکانیسم برای توضیح ماهیت پیشرونده و مرتبط با کشش نقایص (Yamada, 1981) مطرح شده است. از آنجا که بخش‌های آسیب‌دیده وظیفه عملکرد اندام تحتانی، مثانه و روده را بر عهده دارند، سندرم بالینی به طور مشخص ترکیبی از ویژگی‌های عصبی، ادراری و ارتوپدی را نشان می‌دهد (Hoffman, 1976). ناهنجاری‌های زمینه‌ای اغلب در طیف دیسرافیسم نخاعی قرار می‌گیرند که ناشی از نورولاسیون نامنظم است (Pang, 2013).

Clinical relevance

نخاع مهار شده یک علت شناخته شده برای زوال عصبی و ادراری پیشرونده و بالقوه قابل پیشگیری است، به ویژه در زمینه دیسرافیسم نخاعی، و مکانیسم آن منطق جراحی رفع مهار را به عنوان یک مفهوم توضیح می‌دهد. این مدخل یک توصیف مرجع است و معیارهای تشخیصی، نشانه‌های جراحی یا راهنمایی درمانی را ارائه نمی‌دهد که بر عهده پزشکان معالج است.

Epidemiology

نخاع مهار شده اغلب در زمینه دیسرافیسم نخاعی بروز می‌کند و ممکن است در دوران کودکی یا بزرگسالی علامت‌دار شود؛ اشکال پنهان آن می‌تواند با نشانگرهای پوستی یا رادیولوژیکی دیسرافیسم همراه باشد (Pang, 2013; Hoffman, 1976). ارقام دقیق شیوع به ناهنجاری زمینه‌ای بستگی دارد و در اینجا خلاصه نشده است.

History

نخاع مهار شده در اواخر قرن بیستم زمانی مشخص شد که جراحان دریافتند یک نخاع پایین‌افتاده و ثابت می‌تواند یک سندرم پیشرونده و تا حدی برگشت‌پذیر ایجاد کند. هافمن و همکارانش تظاهرات متنوع و اصلاح جراحی آن را توصیف کردند، یامادا و همکارانش یک مکانیسم متابولیکی مبتنی بر کشش را پیشنهاد کردند، و کارهای بعدی توسط پنگ و دیگران ناهنجاری‌های تکوینی دیسرافیک را که زیربنای مهار هستند، روشن ساختند (Hoffman, 1976; Yamada, 1981; Pang, 2013).

Debates

چگونه باید به مهار پنهان یا «فیلوم سفت» با کونوس با موقعیت طبیعی برخورد کرد؟

تشخیص و اهمیت مهار در بیماران با کونوس با موقعیت طبیعی اما علائم پیشنهادی مورد بحث است، زیرا مکانیسم و معیارهای انتخاب برای مداخله کمتر از ضایعات آشکار و پایین‌افتاده واضح است.

Key figures

• Dachling Pang
• Shokei Yamada
• Harold Hoffman

Seminal works

• yamada-1981
• hoffman-1976
• pang-2013

Frequently asked questions

منظور از «مهار شدن» نخاع چیست؟

به این معنی است که انتهای تحتانی نخاع به طور غیرطبیعی به بافت‌های اطراف، مانند فیلوم ترمینال ضخیم شده یا لیپوم، چسبیده است، بنابراین نمی‌تواند آزادانه حرکت کند و تحت کشش مزمن قرار دارد.

چرا نخاع مهار شده به طور همزمان مثانه و پاها را تحت تأثیر قرار می‌دهد؟

کشش عمدتاً بر بخش‌های تحتانی نخاع تأثیر می‌گذارد که وظیفه عملکرد اندام تحتانی، مثانه و روده را بر عهده دارند، بنابراین این سندرم به طور مشخص ترکیبی از ویژگی‌های عصبی، ادراری و ارتوپدی را نشان می‌دهد.