سیرینکس (سیرنگومیلی)

سیرینکس حفره‌ای پر از مایع در داخل نخاع است؛ هنگامی که این حفره علائمی ایجاد می‌کند، این وضعیت سیرنگومیلی نامیده می‌شود. این عارضه اغلب در ارتباط با اختلال در دینامیک مایع مغزی نخاعی در محل اتصال جمجمه‌ای-گردنی، به ویژه ناهنجاری کیاری نوع I، ایجاد می‌شود و با بزرگ شدن حفره، بافت عصبی اطراف را مختل کرده و باعث از دست دادن حس تفکیک‌شده مشخصی می‌شود.

Definition

سیرینکس یک حفره طولی پر از مایع در داخل ماده نخاع است، و سیرنگومیلی یک اختلال بالینی است که زمانی ایجاد می‌شود که چنین حفره‌ای به بافت نخاع اطراف آسیب می‌رساند.

Scope

این موضوع به تعریف سیرینکس، فرضیه‌های اصلی در مورد چگونگی تأثیر دینامیک مایع مغزی نخاعی بر تشکیل و گسترش حفره، سندرم بالینی معمول، و این اصل که درمان معمولاً به جای خود حفره، بر اختلال جریان زمینه‌ای متمرکز است، می‌پردازد. این مدخل یک راهنمای مرجع است و به جزئیات نشانه‌ها یا تکنیک‌های جراحی نمی‌پردازد.

Core questions

• چه چیزی سیرینکس را از کانال مرکزی طبیعی و از هیدرومیلی متمایز می‌کند؟
• چگونه اختلالات دینامیک مایع مغزی نخاعی باعث تشکیل سیرینکس می‌شوند؟
• چرا سیرنگومیلی به طور کلاسیک باعث از دست دادن حس تفکیک‌شده و شنل‌مانند می‌شود؟
• چرا درمان معمولاً به جای خود حفره، بر علت زمینه‌ای متمرکز است؟

Key concepts

• حفره داخل نخاعی پر از مایع
• ناهنجاری کیاری نوع I
• انسداد جریان مایع مغزی نخاعی
• از دست دادن حس تفکیک‌شده
• توزیع شنل‌مانند
• درمان علت زمینه‌ای
• درگیری مرکزی نخاع

Key theories

مکانیسم تفکیک فشار جمجمه‌ای-نخاعی

انسداد جریان مایع مغزی نخاعی در سوراخ ماگنوم، مانند ناهنجاری کیاری نوع I، امواج فشار غیرطبیعی را منتقل می‌کند که مایع را به داخل و در طول نخاع هدایت می‌کند و تشکیل سیرینکس و پاسخ آن به بازگرداندن جریان در محل اتصال جمجمه‌ای-گردنی را توضیح می‌دهد.

Mechanisms

تصور می‌شود سیرینکس زمانی تشکیل می‌شود که دینامیک مایع مغزی نخاعی مختل شود، که اغلب به دلیل انسداد در محل اتصال جمجمه‌ای-گردنی مانند لوزه‌های مخچه‌ای پایین‌آمده در ناهنجاری کیاری نوع I است. سپس روابط فشار غیرطبیعی باعث تجمع مایع در داخل نخاع شده و حفره را به صورت طولی گسترش می‌دهند (اولدفیلد، 1994). از آنجا که حفره در حال گسترش تمایل دارد از مرکز شروع شود، ابتدا فیبرهای متقاطع اسپینوتالامیک حامل درد و دما را قطع می‌کند، در حالی که ستون‌های خلفی را در ابتدا حفظ می‌کند، و باعث از دست دادن حس تفکیک‌شده، اغلب به شکل شنل، می‌شود و با بزرگ شدن بیشتر، بر مسیرهای حرکتی و سایر مسیرهای بلند تأثیر می‌گذارد. این درک مکانیکی دلیل این است که مداخلات به طور کلاسیک به جای صرفاً تخلیه حفره، با هدف رفع انسداد جریان زمینه‌ای انجام می‌شوند.

Clinical relevance

سیرنگومیلی یک علت شناخته شده برای نقص عصبی پیشرونده و گاهی بدون درد است، و مکانیسم آن توضیح می‌دهد که چرا تصویربرداری از کل نوراکسیس و توجه به محل اتصال جمجمه‌ای-گردنی برای مطالعه آن حیاتی است. این مدخل یک توصیف مرجع از این اختلال است و معیارهای تشخیصی یا توصیه‌های درمانی را ارائه نمی‌دهد، که بر عهده پزشکان معالج است.

Epidemiology

سیرنگومیلی نادر است و اغلب با ناهنجاری کیاری نوع I همراه است؛ همچنین می‌تواند به دنبال تروما، آراکنوئیدیت یا تومور ایجاد شود، که نشان‌دهنده علل متنوع اختلال در جریان مایع مغزی نخاعی است (اولدفیلد، 1994؛ میلهورات، 1999). ارقام دقیق شیوع با علت زمینه‌ای متفاوت است و در اینجا خلاصه نشده است.

History

سیرنگومیلی در قرن نوزدهم به صورت بالینی و پاتولوژیک شناخته شد، اما مکانیسم آن تا زمانی که تصویربرداری و مطالعات فیزیولوژیکی نقش دینامیک مایع مغزی نخاعی در محل اتصال جمجمه‌ای-گردنی را روشن کردند، مورد بحث بود. کار اولدفیلد در سال 1994 که مکانیسم مبتنی بر فشار را در سیرنگومیلی مرتبط با کیاری توضیح داد، در بازتعریف درمان بر اساس بازگرداندن جریان مایع تأثیرگذار بود.

Debates

مکانیسم دقیق تجمع مایع سیرینکس چیست؟

چندین فرضیه برای چگونگی ورود و انتشار مایع در داخل نخاع پیشنهاد شده است، و در حالی که ارتباط با انسداد مایع مغزی نخاعی جمجمه‌ای-گردنی به خوبی پشتیبانی می‌شود، مکانیسم فیزیکی دقیق حرکت مایع همچنان موضوع مطالعه مداوم است.

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

تفاوت بین سیرینکس و سیرنگومیلی چیست؟

سیرینکس خود حفره پر از مایع در داخل نخاع است، در حالی که سیرنگومیلی وضعیت بالینی است که زمانی ایجاد می‌شود که چنین حفره‌ای به نخاع اطراف آسیب می‌رساند و علائم ایجاد می‌کند.

چرا سیرنگومیلی اغلب با درمان محل اتصال جمجمه‌ای-گردنی درمان می‌شود؟

از آنجا که بسیاری از سیرینکس‌ها از انسداد جریان مایع مغزی نخاعی در محل اتصال جمجمه‌ای-گردنی، مانند ناهنجاری کیاری نوع I، ناشی می‌شوند، رفع آن انسداد، عامل اصلی را هدف قرار می‌دهد نه فقط حفره؛ اساس مکانیکی این رویکرد توسط اولدفیلد و همکارانش توضیح داده شد.