زوال عقل غیر آلزایمری

زوال عقل غیر آلزایمری، سندرم‌های زوال عقلی هستند که پاتولوژی اصلی زمینه‌ای آن‌ها چیزی غیر از بیماری آلزایمر است. گروه‌های اصلی در بزرگسالان مسن شامل اختلال شناختی عروقی، زوال عقل با اجسام لویی، و زوال عقل فرونتوتمپورال هستند که هر یک دارای ویژگی‌های بالینی مشخصی هستند که به تمایز آن از بیماری آلزایمر کمک می‌کند.

Definition

زوال عقل غیر آلزایمری، سندرم‌های زوال عقل اکتسابی هستند که عمدتاً به پاتولوژی‌های غیر آلزایمری، به ویژه بیماری عروق مغزی (اختلال شناختی عروقی)، بیماری اجسام لویی (زوال عقل با اجسام لویی)، و دژنراسیون لوبار فرونتوتمپورال (زوال عقل فرونتوتمپورال)، در میان سایر موارد، نسبت داده می‌شوند.

Scope

این موضوع به بررسی علل اصلی غیر آلزایمری زوال عقل، پروفایل‌های بالینی متمایز آن‌ها، و این واقعیت که پاتولوژی مختلط در بزرگسالان مسن شایع است، می‌پردازد. این یک مدخل مرجع است و پروتکل‌های تشخیصی یا راهنمایی درمانی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• علل اصلی غیر آلزایمری زوال عقل در بزرگسالان مسن کدامند؟
• کدام ویژگی‌های بالینی به تمایز هر یک از بیماری آلزایمر کمک می‌کند؟
• پاتولوژی مختلط چقدر شایع است و چرا اهمیت دارد؟
• معیارهای اجماعی چگونه این سندرم‌ها را تعریف می‌کنند؟

Key concepts

• اختلال شناختی عروقی
• زوال عقل با اجسام لویی
• زوال عقل فرونتوتمپورال (انواع رفتاری و زبانی)
• پاتولوژی مختلط در مغزهای مسن
• همبستگی بالینی-پاتولوژیک و معیارهای اجماعی
• ویژگی‌های متمایزکننده از بیماری آلزایمر

Mechanisms

هر زوال عقل غیر آلزایمری منعکس‌کننده یک فرآیند پاتولوژیک متمایز است. اختلال شناختی عروقی ناشی از آسیب عروق مغزی است که از سکته‌های بزرگ تا بیماری عروق کوچک متغیر است و با کاهش تدریجی یا غالب اجرایی همراه است. زوال عقل با اجسام لویی شامل تجمع آلفا-سینوکلئین است و با ویژگی‌هایی مانند نوسان شناختی، توهمات بینایی، پارکینسونیسم، و اختلال رفتاری خواب REM بروز می‌کند. زوال عقل فرونتوتمپورال از دژنراسیون لوبار فرونتوتمپورال با پاتولوژی تاو یا TDP-43 ناشی می‌شود و با تغییرات رفتاری یا اختلال پیشرونده زبان بروز می‌کند. در بزرگسالان مسن، این پاتولوژی‌ها اغلب با یکدیگر و با تغییرات آلزایمر همزیستی دارند و زوال عقل مختلط را ایجاد می‌کنند.

Clinical relevance

شناسایی ویژگی‌های متمایز زوال عقل غیر آلزایمری به پزشکان و دانشجویان کمک می‌کند تا تظاهرات شناختی غیرمعمول را تفسیر کنند و درک کنند که چرا یک سندرم زوال عقل ممکن است چندین علت کمک‌کننده داشته باشد. این مدخل آموزشی است و این شرایط را توصیف می‌کند، نه اینکه تشخیص یا مدیریت فردی را هدایت کند.

Epidemiology

پس از بیماری آلزایمر، پاتولوژی‌های عروقی، اجسام لویی، و فرونتوتمپورال از عوامل اصلی کمک‌کننده به زوال عقل هستند، با این تفاوت که زوال عقل فرونتوتمپورال علت نسبتاً شایع‌تری برای زوال عقل با شروع در سنین پایین‌تر است. مطالعات کالبدشکافی مبتنی بر جامعه نشان می‌دهد که پاتولوژی‌های مغزی مختلط مسئول بیشتر موارد زوال عقل در افراد مسن هستند، بنابراین زوال عقل با پاتولوژی منفرد خالص در اواخر عمر یک استثنا است.

Evidence & guidelines

این سندرم‌ها با معیارهای تشخیصی اجماعی، از جمله معیارهای کنسرسیوم DLB برای زوال عقل با اجسام لویی و معیارهای بازنگری شده برای زوال عقل فرونتوتمپورال نوع رفتاری، همراه با بررسی‌های اختلال شناختی عروقی، چارچوب‌بندی شده‌اند. آن‌ها در اینجا برای جهت‌گیری ارجاع داده شده‌اند، نه برای هدایت مراقبت.

History

علل عروقی زوال عقل در اوایل شناخته شدند، و در طول اواخر قرن بیستم و اوایل قرن بیست و یکم، زوال عقل با اجسام لویی و زوال عقل فرونتوتمپورال به تدریج به عنوان موجودیت‌های متمایز با معیارهای اجماعی خاص خود مشخص شدند. مطالعات بالینی-پاتولوژیک موازی نشان داد که پاتولوژی مختلط، به جای یک بیماری منفرد، زیربنای بیشتر موارد زوال عقل در بزرگسالان مسن است و نحوه درک این سندرم‌ها را تغییر داد.

Debates

پاتولوژی مختلط چگونه باید از نظر بالینی طبقه‌بندی شود؟

از آنجا که بیشتر بزرگسالان مسن مبتلا به زوال عقل بیش از یک پاتولوژی زمینه‌ای دارند، اختصاص دادن یک برچسب اتیولوژیک واحد اغلب یک ساده‌سازی بیش از حد است، و اینکه چگونه بهترین شکل بیماری مختلط در تشخیص نشان داده شود، همچنان مورد بحث است.

Key figures

• Ian McKeith
• John O'Brien
• Katya Rascovsky
• Julie Schneider

Seminal works

• mckeith-2017
• rascovsky-2011
• schneider-2007

Frequently asked questions

شایع‌ترین انواع زوال عقل غیر آلزایمری کدامند؟

در بزرگسالان مسن، علل اصلی غیر آلزایمری شامل اختلال شناختی عروقی، زوال عقل با اجسام لویی، و زوال عقل فرونتوتمپورال هستند که هر یک دارای ویژگی‌های بالینی متمایز خود هستند.

آیا ممکن است فردی هم پاتولوژی آلزایمر و هم پاتولوژی غیر آلزایمر داشته باشد؟

بله. پاتولوژی مختلط در مغزهای مسن شایع است، و مطالعات کالبدشکافی نشان می‌دهد که بیشتر موارد زوال عقل در افراد مسن ساکن در جامعه منعکس‌کننده بیش از یک فرآیند بیماری زمینه‌ای است.