ارزیابی مونوسیت و ماکروفاژ و اختلالات هیستیوسیتیک
مونوسیتها در خون گردش میکنند و به ماکروفاژهای بافتی و سلولهای دندریتیک تبدیل میشوند – که مجموعاً سیستم فاگوسیتیک تکهستهای را تشکیل میدهند. ارزیابی آنها شامل شمارش مونوسیتهای خون و تشخیص اختلالات هیستیوسیتیک است، گروهی ناهمگون از شرایطی که در آنها ماکروفاژها، سلولهای دندریتیک یا پیشسازهای آنها تکثیر غیرطبیعی دارند یا رفتار غیرعادی از خود نشان میدهند.
Definition
مونوسیتها فاگوسیتهای تکهستهای در گردش خون هستند که به ماکروفاژهای بافتی و سلولهای دندریتیک بالغ میشوند؛ اختلالات هیستیوسیتیک شرایطی هستند که با تجمع یا فعالسازی غیرطبیعی سلولهای ردههای ماکروفاژ-سلول دندریتیک مشخص میشوند.
Scope
این موضوع به ارزیابی مونوسیتها و ماکروفاژها و اختلالات اصلی هیستیوسیتیک، از جمله هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس و لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک، میپردازد که در چارچوب طبقهبندی بازنگریشده هیستیوسیتوزها قرار میگیرد. این مطلب نحوه شناسایی و طبقهبندی این سلولها و اختلالات را شرح میدهد. این یک مرور کلی مرجع است و معیارهای تشخیصی برای کاربرد یا مدیریت هیچ فردی را ارائه نمیدهد.
Core questions
- مونوسیتها چه هستند و چه ارتباطی با ماکروفاژهای بافتی و سلولهای دندریتیک دارند؟
- اختلالات هیستیوسیتیک چگونه به گروههای اصلی طبقهبندی میشوند؟
- چه چیزی هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس را از لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک متمایز میکند؟
- ارزیابی مونوسیت و ماکروفاژ چگونه در ارزیابی گلبولهای سفید قرار میگیرد؟
Key concepts
- سیستم فاگوسیتیک تکهستهای
- شمارش و مورفولوژی مونوسیت
- تمایز ماکروفاژ و سلول دندریتیک
- اختلالات هیستیوسیتیک
- هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس
- لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک
- سندرم فعالسازی ماکروفاژ
- طبقهبندی بازنگریشده هیستیوسیتوز
Mechanisms
مونوسیتها در مغز استخوان ایجاد میشوند و قبل از ورود به بافتها گردش میکنند، جایی که به ماکروفاژها و سلولهای دندریتیک تمایز مییابند که پاتوژنها و بقایا را فاگوسیتوز میکنند، آنتیژن را ارائه میدهند و التهاب را تنظیم میکنند. اختلالات هیستیوسیتیک بازتابی از اختلالات این ردهها هستند: طبقهبندی بازنگریشده آنها را به گروههای مرتبط با لانگرهانس، پوستی و مخاطی-پوستی، هیستیوسیتوزهای بدخیم، بیماری روزای-دورفمن، و گروه لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک / سندرم فعالسازی ماکروفاژ (Emile 2016) تقسیم میکند. هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس اکنون به عنوان یک اختلال نئوپلاستیک شناخته میشود که توسط جهشهای فعالکننده در مسیر MAPK (بهویژه BRAF V600E) در پیشسازهای سلول دندریتیک میلوئیدی هدایت میشود (Allen 2018). در مقابل، لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک یک سندرم هایپرالتهابی از فعالسازی بیش از حد و کنترلنشده سیستم ایمنی است که در آن ماکروفاژها سلولهای خونی را میبلعند؛ این بیماری ممکن است خانوادگی یا اکتسابی باشد و با مجموعهای از معیارهای بالینی و آزمایشگاهی تعریف میشود (Henter 2007; Jordan 2011).
Clinical relevance
ارزیابی مونوسیت و ماکروفاژ و تشخیص اختلالات هیستیوسیتیک، نحوه بررسی طیف وسیعی از تظاهرات التهابی، نفوذی و هایپرالتهابی را در سطح آزمایشگاهی و پاتولوژیک مشخص میکند. این مدخل انواع سلولها و دستهبندیهای بیماری را برای مرجع توصیف میکند؛ معیارهای تشخیصی یا راهنمایی درمانی برای هیچ فردی ارائه نمیدهد.
Epidemiology
اختلالات هیستیوسیتیک به صورت جداگانه نادر هستند؛ هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس شایعترین است و در تمام سنین رخ میدهد اما اغلب در کودکان تشخیص داده میشود، در حالی که لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک شامل اشکال خانوادگی است که در اوایل کودکی بروز میکنند و اشکال اکتسابی در تمام سنین (Allen 2018; Jordan 2011).
Evidence & guidelines
چارچوب این اختلالات، طبقهبندی بازنگریشده هیستیوسیتوزها و نئوپلاسمهای ردههای ماکروفاژ-سلول دندریتیک است (Emile 2016). بررسیهای معتبر زیستشناسی و تشخیص هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس را توصیف میکنند (Allen 2018)، و معیارهای اجماعی و خلاصههای تخصصی لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک را تعریف میکنند (Henter 2007; Jordan 2011).
Debates
- آیا هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس التهابی است یا نئوپلاستیک؟
- هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس که مدتها به عنوان یک فرآیند واکنشی یا التهابی مورد بحث بود، اکنون به طور گسترده به عنوان یک نئوپلاسم میلوئیدی کلونال شناخته میشود که توسط فعالسازی مسیر MAPK هدایت میشود و نحوه درک و طبقهبندی آن را تغییر داده است.
Related topics
Seminal works
- emile-2016
- allen-2018
- henter-2007
Frequently asked questions
- مونوسیتها چه ارتباطی با ماکروفاژها دارند؟
- مونوسیتها شکل در گردش هستند؛ پس از ورود به بافتها به ماکروفاژها (و سلولهای دندریتیک) تمایز مییابند، بنابراین این دو مراحل یک سیستم فاگوسیتیک تکهستهای هستند.
- اختلالات هیستیوسیتیک چه هستند؟
- آنها گروهی ناهمگون از شرایط هستند که در آنها سلولهای ردههای ماکروفاژ-سلول دندریتیک تجمع مییابند یا به طور غیرطبیعی فعال میشوند، از هیستیوسیتوز سلول لانگرهانس گرفته تا لنفوهیستیوسیتوز هموفاگوسیتیک.