دیستروفی و کدورت قرنیه

دیستروفی‌های قرنیه گروهی از اختلالات عمدتاً ارثی و معمولاً دوطرفه هستند که در آن‌ها مواد غیرطبیعی در لایه‌های قرنیه تجمع می‌یابند یا تغییرات ساختاری بر آن‌ها تأثیر می‌گذارند و شفافیت قرنیه را کاهش می‌دهند. به طور کلی‌تر، کدورت قرنیه هرگونه از دست دادن شفافیت قرنیه ناشی از دیستروفی، اسکار یا تغییر اکتاتیک است و یک علت مهم و گاهی قابل درمان برای اختلال بینایی محسوب می‌شود.

Definition

دیستروفی و کدورت قرنیه به اختلالاتی اطلاق می‌شود که در آن‌ها قرنیه شفافیت طبیعی خود را از دست می‌دهد، از جمله دیستروفی‌های ارثی قرنیه (رسوب غیرطبیعی یا تغییر ساختاری در لایه‌های مشخص قرنیه) و کدورت‌های اکتسابی قرنیه مانند اسکار، و همچنین شرایط اکتاتیک که سطح نوری قرنیه را تغییر شکل می‌دهند.

Scope

این مدخل به مفهوم شفافیت قرنیه و از دست دادن آن، نحوه طبقه‌بندی دیستروفی‌های قرنیه بر اساس لایه‌های آناتومیک، اختلالات اکتاتیک مرتبط مانند قوز قرنیه (کراتوکونوس)، و نقش کدورت قرنیه به عنوان عامل اختلال بینایی می‌پردازد. این شرایط را به عنوان یک موضوع بالینی مرجع بررسی می‌کند و دستورالعمل‌های جراحی یا مدیریت پیوند را ارائه نمی‌دهد.

Key concepts

• شفافیت قرنیه
• طبقه‌بندی لایه‌ای (آناتومیک) دیستروفی‌ها
• دیستروفی‌های اپیتلیال، استرومایی و اندوتلیال
• دیستروفی اندوتلیال قرنیه فوکس
• قوز قرنیه (کراتوکونوس) و اکتاسی قرنیه
• کدورت قرنیه به عنوان عامل اختلال بینایی

Mechanisms

شفافیت قرنیه به فاصله منظم و قطر کوچک فیبریل‌های کلاژن استروما، وضعیت به شدت کنترل شده هیدراسیون استروما که توسط پمپ اندوتلیال حفظ می‌شود، و اپیتلیوم سالم و صاف بستگی دارد. دیستروفی‌های قرنیه یک یا چند مورد از این موارد را مختل می‌کنند: رسوبات یا ناهنجاری‌های ساختاری در اپیتلیوم، استروما یا اندوتلیوم نور را پراکنده کرده و قرنیه را کدر می‌کنند، و طرح IC3D دیستروفی‌های شناخته شده را عمدتاً بر اساس لایه قرنیه که بیشتر تحت تأثیر قرار گرفته و اساس ژنتیکی آن‌ها طبقه‌بندی می‌کند. در دیستروفی فوکس (Fuchs dystrophy)، از دست دادن سلول‌های اندوتلیال عملکرد پمپ را مختل کرده و اجازه می‌دهد استروما متورم شده و شفافیت خود را از دست بدهد. اختلالات اکتاتیک مانند قوز قرنیه (کراتوکونوس) به جای آن قرنیه را نازک و شیب‌دار می‌کنند و سطح نوری آن را تغییر شکل می‌دهند، حتی زمانی که کدورت آشکار محدود باشد، تصویر را تخریب می‌کنند.

Clinical relevance

دیستروفی‌ها و کدورت‌های قرنیه ممکن است بینایی را کاهش دهند و بسته به لایه و شدت، ممکن است با رویکردهایی از اصلاح نوری تا پیوند قرنیه مدیریت شوند؛ لایه تحت تأثیر به تعیین اینکه کدام بخش از قرنیه درگیر است کمک می‌کند. این مدخل یک ماده مرجع در مورد نحوه مفهوم‌سازی و طبقه‌بندی این شرایط است و مبنایی برای تصمیمات درمانی یا جراحی فردی نیست.

Epidemiology

دیستروفی‌های قرنیه فردی عمدتاً نادر هستند و بسیاری از آن‌ها ارثی می‌باشند، در حالی که کدورت قرنیه به طور کلی یک علت شناخته شده نابینایی و اختلال بینایی است که در محیط‌های با درآمد پایین‌تر برجسته‌تر است؛ بیماری اندوتلیال مانند دیستروفی فوکس (Fuchs dystrophy) یک نشانه مکرر برای روش‌های کراتوپلاستی است که الگوهای متغیر آن‌ها در طول زمان ردیابی شده است.

Debates

دیستروفی‌های قرنیه چگونه باید طبقه‌بندی شوند؟

چارچوب IC3D دیستروفی‌ها را بر اساس لایه قرنیه که عمدتاً تحت تأثیر قرار گرفته است، همراه با اساس ژنتیکی و هیستوپاتولوژیک آن‌ها طبقه‌بندی می‌کند و طرح‌های توصیفی صرف قدیمی‌تر را با انباشت داده‌های مولکولی اصلاح می‌کند.

Seminal works

• weiss-2015
• rabinowitz-1998

Frequently asked questions

دیستروفی‌های قرنیه چگونه طبقه‌بندی می‌شوند؟

طرح IC3D که به طور گسترده‌ای استفاده می‌شود، آن‌ها را عمدتاً بر اساس لایه قرنیه که بیشتر تحت تأثیر قرار گرفته است (اپیتلیال، استرومایی یا اندوتلیال) همراه با ویژگی‌های ژنتیکی و هیستوپاتولوژیک آن‌ها طبقه‌بندی می‌کند.

تفاوت بین دیستروفی قرنیه و قوز قرنیه (کراتوکونوس) چیست؟

دیستروفی‌های قرنیه شامل رسوبات غیرطبیعی یا تغییر ساختاری هستند که قرنیه را کدر می‌کنند، در حالی که قوز قرنیه (کراتوکونوس) یک اختلال اکتاتیک است که قرنیه را نازک و شیب‌دار می‌کند و سطح نوری آن را تغییر شکل می‌دهد، نه اینکه صرفاً آن را کدر کند.