ناهنجاری غارمانند (Cavernous Malformation)

ناهنجاری غارمانند مغزی (کاورنوما) خوشه‌ای با حدود مشخص از کانال‌های عروقی گشادشده و نازک‌دیواره (غارها) است که فاقد بافت مغزی بینابینی است. برخلاف ناهنجاری‌های شریانی-وریدی، این یک ضایعه با جریان خون پایین است، اما می‌تواند خونریزی کند و باعث نقص‌های عصبی کانونی یا تشنج شود. بسیاری از آن‌ها به‌طور اتفاقی کشف می‌شوند و مدیریت آن‌ها بین خطر خونریزی و علائم در مقابل خطرات جراحی تعادل برقرار می‌کند.

Definition

ناهنجاری غارمانند مغزی یک ضایعه عروقی خوش‌خیم است که از کانال‌های عروقی سینوسی متراکم، گشادشده و نازک‌دیواره تشکیل شده است که فاقد پارانشیم طبیعی مغز بینابینی هستند، قادر به خونریزی با فشار پایین هستند و اغلب با تشنج یا نقص‌های کانونی همراه می‌باشند.

Scope

این مدخل ناهنجاری‌های غارمانند مغزی را تعریف می‌کند، آن‌ها را با ناهنجاری‌های عروقی با جریان بالا مقایسه می‌کند، ظاهر و رفتار مشخصه آن‌ها را توصیف می‌کند و مفاهیم خطر خونریزی و برداشت جراحی را معرفی می‌کند. این یک مرور کلی مرجع و آموزشی است و راهنمایی درمانی فردی ارائه نمی‌دهد.

Core questions

• ناهنجاری غارمانند از نظر ساختاری چه تفاوتی با ناهنجاری شریانی-وریدی دارد؟
• چرا بسیاری از ناهنجاری‌های غارمانند به‌طور اتفاقی کشف می‌شوند؟
• خطر خونریزی یک ناهنجاری غارمانند درمان‌نشده چگونه مشخص می‌شود؟
• چه زمانی محل (به عنوان مثال ساقه مغز) بر بررسی جراحی تأثیر می‌گذارد؟

Key concepts

• ناهنجاری عروقی با جریان پایین
• کانال‌های عروقی سینوسی (غارها)
• کشف اتفاقی در MRI
• خطر خونریزی و خونریزی مجدد
• بروز تشنج
• محل حساس و ساقه مغز
• ناهنجاری‌های غارمانند خانوادگی (متعدد)

Mechanisms

ناهنجاری غارمانند از کانال‌های عروقی سینوسی متراکم با دیواره‌های نازک و بدون بافت مغزی طبیعی بینابینی تشکیل شده است. از آنجایی که این یک ضایعه با جریان و فشار پایین است، خونریزی معمولاً کوچکتر و کمتر فاجعه‌بار از پارگی ناهنجاری شریانی-وریدی یا آنوریسم با جریان بالا است، اما خونریزی‌های کوچک مکرر می‌توانند مغز مجاور را تحریک کرده و باعث تشنج شوند، یا در صورتی که ضایعه در بافت‌های حساس مانند ساقه مغز قرار داشته باشد، نقص‌های کانونی ایجاد کنند. ضایعات اغلب توسط هموسیدرین ناشی از خونریزی‌های میکروسکوپی قبلی احاطه شده‌اند که ظاهری مشخص در MRI ایجاد می‌کند. برخی بیماران دارای فرم خانوادگی با ضایعات متعدد هستند. هنگامی که درمان در نظر گرفته می‌شود، معمولاً شامل برداشت میکروسرجری ضایعه است؛ این تصمیم به شدت به محل ضایعه و الگوی خونریزی قبلی بستگی دارد.

Clinical relevance

شناخت تفاوت ناهنجاری‌های غارمانند با ضایعات با جریان بالا و نحوه توصیف خطر خونریزی آن‌ها، خوانش انتقادی ادبیات نوروواسکولار را پشتیبانی می‌کند. این مدخل این مفاهیم را توصیف می‌کند؛ اما مستقیماً تعیین نمی‌کند که آیا یک ضایعه خاص باید برداشته شود یا خیر، که این امر به محل، سابقه خونریزی، علائم و شواهد فعلی بستگی دارد و توسط تیم درمانی تصمیم‌گیری می‌شود.

Epidemiology

ناهنجاری‌های غارمانند مغزی در حدود نیم درصد از جمعیت یافت می‌شوند و اغلب یافته‌های اتفاقی در MRI مغز هستند که به دلایل دیگر انجام شده است. بخشی از آن‌ها خانوادگی هستند و دارای ضایعات متعدد می‌باشند. داده‌های کوهورت مبتنی بر جمعیت، سیر بالینی درمان‌نشده را توصیف می‌کنند، از جمله خطر خونریزی اولیه و مکرر و تأثیر نحوه بروز و محل (Al-Shahi Salman et al., 2012).

Evidence & guidelines

شواهد کوهورت آینده‌نگر و مبتنی بر جمعیت در مورد تاریخچه طبیعی درمان‌نشده ناهنجاری‌های غارمانند مغزی از مطالعه حسابرسی اسکاتلند در مورد ناهنجاری‌های عروقی داخل جمجمه (Scottish Audit of Intracranial Vascular Malformations) (Al-Shahi Salman et al., 2012) به دست آمده است که خطر خونریزی و تأثیر نحوه بروز و محل ضایعه را مشخص کرده است. مدیریت فردی‌سازی شده و بر اساس این داده‌های تاریخچه طبیعی است.

History

ناهنجاری‌های غارمانند مغزی برای مدت طولانی کمتر شناخته شده بودند زیرا از نظر آنژیوگرافی پنهان بودند و با گسترش استفاده از MRI و آشکار شدن ظاهر مشخصه آن‌ها، بسیار بیشتر شناسایی شدند. کوهورت‌های آینده‌نگر مبتنی بر جمعیت، مانند حسابرسی اسکاتلند در مورد ناهنجاری‌های عروقی داخل جمجمه (Al-Shahi Salman et al., 2012)، متعاقباً سیر بالینی درمان‌نشده آن‌ها را کمی‌سازی کرده و درک خطر خونریزی آن‌ها را تغییر دادند.

Debates

زمان جراحی برای ناهنجاری‌های غارمانند، به ویژه در ساقه مغز

از آنجایی که خونریزی‌ها اغلب با فشار پایین هستند، اما محل می‌تواند هم خونریزی و هم جراحی را خطرناک کند، آستانه برای برداشت ضایعات عمقی یا ساقه مغز در مقابل مشاهده آن‌ها، با سابقه خونریزی و داده‌های تاریخچه طبیعی هدایت می‌شود تا یک قانون واحد.

Key figures

• Rustam Al-Shahi Salman

Seminal works

• al-shahi-salman-2012

Frequently asked questions

آیا ناهنجاری غارمانند همان ناهنجاری شریانی-وریدی است؟

خیر. ناهنجاری غارمانند خوشه‌ای با جریان پایین از کانال‌های عروقی نازک‌دیواره است، در حالی که ناهنجاری شریانی-وریدی یک شانت با جریان بالای شریان‌ها به وریدها است. آن‌ها در ساختار، رفتار خونریزی و نحوه ظاهر شدن در تصویربرداری متفاوت هستند.

چرا ناهنجاری‌های غارمانند اغلب به‌طور اتفاقی یافت می‌شوند؟

آن‌ها از نظر آنژیوگرافی پنهان هستند اما ظاهری مشخص در MRI دارند، بنابراین بسیاری از آن‌ها به‌طور اتفاقی زمانی که MRI مغز به دلایل نامرتبط انجام می‌شود، شناسایی می‌شوند.