برونشکتازی
برونشکتازی یک بیماری مزمن تنفسی است که با اتساع دائمی و غیرطبیعی برونشها تعریف میشود و از نظر بالینی با سرفه مداوم، تولید روزانه خلط و عفونتهای مکرر تنفسی همراه است. راههای هوایی آسیبدیده از نظر ساختاری، ترشحات را به خوبی پاک نمیکنند و یک چرخه خودپایدار از احتباس مخاط، کلونیزاسیون باکتریایی، التهاب و آسیب پیشرونده راههای هوایی ایجاد میکنند.
Definition
برونشکتازی یک بیماری مزمن است که با اتساع دائمی برونشها مشخص میشود، از نظر رادیولوژیکی (معمولاً در توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا) شناسایی میشود و از نظر بالینی به صورت سرفه مزمن، تولید خلط و حساسیت به عفونت مکرر راههای هوایی، ناشی از طیف وسیعی از علل زمینهای، بروز میکند.
Scope
این مدخل به تعریف برونشکتازی به عنوان اتساع دائمی برونش، «چرخه معیوب» که آن را تداوم میبخشد، مبنای رادیولوژیکی آن در توموگرافی کامپیوتری، علل زمینهای متعدد آن و مفهوم تشدیدها میپردازد. این مدخل برونشکتازی را به عنوان یک موضوع بالینی و روششناختی بررسی میکند و دوز، تشخیص فردی یا توصیههای درمانی را ارائه نمیدهد.
Key concepts
- اتساع دائمی برونش
- اختلال در پاکسازی موکوسیلیاری
- چرخه معیوب (گرداب معیوب) عفونت و التهاب
- کلونیزاسیون مزمن باکتریایی
- تشدیدهای حاد
- تشخیص با سیتی اسکن با وضوح بالا
- علل زمینهای ناهمگون
- تمایز از برونشکتازی فیبروز کیستیک
Mechanisms
مدل توضیحی غالب، یک چرخه خودتداومبخش است که در آن یک آسیب اولیه — عفونت، نقص ایمنی یا ساختاری زمینهای، یا اختلال در پاکسازی راههای هوایی — منجر به احتباس ترشحات میشود که کلونیزاسیون باکتریایی را تقویت میکند. عفونت پایدار، التهاب نوتروفیلی راههای هوایی را تحریک میکند که محصولات پروتئولیتیک و اکسیداتیو آن به دیواره برونش آسیب میرسانند و باعث اتساع دائمی و اختلال بیشتر در پاکسازی میشوند که به نوبه خود عفونت و التهاب را تداوم میبخشد. روایتهای معاصر این را به عنوان یک «گرداب معیوب» از عناصر متقابل به جای یک حلقه خطی واحد توصیف میکنند و بر ناهمگونی در عوامل ایمنی، میکروبی و ژنتیکی که آن را آغاز و حفظ میکنند، تأکید دارند. اگرچه برونشکتازی در میان بیماریهای انسدادی راههای هوایی طبقهبندی میشود، اما میتواند الگوهای اسپیرومتریک انسدادی، مختلط یا تقریباً طبیعی را بسته به وسعت و توزیع بیماری نشان دهد.
Clinical relevance
برونشکتازی که زمانی نادر تلقی میشد، اکنون به عنوان یک بیماری مهم و نه چندان نادر مزمن راههای هوایی شناخته میشود و درک تعریف و مکانیسمهای آن به ارزیابی ادبیات تنفسی کمک میکند. این مدخل یک مرجع برای چیستی برونشکتازی و نحوه مفهومسازی آن است؛ توصیفی است و مبنایی برای تشخیص یا تصمیمات درمانی فردی نیست.
Epidemiology
برونشکتازی به طور فزایندهای تشخیص داده میشود، تا حدی از طریق استفاده گستردهتر از توموگرافی کامپیوتری، و شیوع شناخته شده آن با افزایش سن بالا میرود و در بسیاری از مطالعات در زنان بیشتر است؛ اصطلاح اینجا عمدتاً به برونشکتازی اشاره دارد که ناشی از فیبروز کیستیک نیست، که به طور جداگانه پیگیری و مطالعه میشود. شیوع گزارش شده با تعریف مورد و جمعیت به طور قابل توجهی متفاوت است.
History
برونشکتازی توسط رنه لاینک در اوایل قرن نوزدهم در ارتباط با کار او بر روی سمع توصیف شد، و برای بخش عمدهای از قرن بیستم به عنوان یک بیماری غیرمعمول در محیطهای غنی از منابع در نظر گرفته میشد. ظهور توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا، همراه با علاقه مجدد به تحقیقات و دستورالعملهای مدیریتی اختصاصی، آن را به عنوان یک علت شناخته شده و فعالانه مورد مطالعه بیماری مزمن انسدادی راههای هوایی بازگرداند.
Debates
- فرآیند بیماری چگونه باید به بهترین شکل مدلسازی شود؟
- «چرخه معیوب» کلاسیک عفونت، التهاب و آسیب ساختاری به یک چارچوب «گرداب معیوب» اصلاح شده است که عناصر مشارکتکننده را به جای کاملاً متوالی، به عنوان تقویتکننده متقابل در نظر میگیرد، با پیامدهایی برای نحوه مفهومسازی ناهمگونی و ویژگیهای قابل درمان.
Related topics
Seminal works
- polverino-2017
- flume-2018
Frequently asked questions
- منظور از «دائمی» بودن برونشکتازی چیست؟
- برخلاف تنگی برگشتپذیر راههای هوایی در آسم، اتساع برونش در برونشکتازی نشاندهنده آسیب ساختاری ثابت به دیوارههای راههای هوایی است که به حالت عادی باز نمیگردد، به همین دلیل است که به عنوان اتساع دائمی تعریف میشود.
- آیا برونشکتازی همان فیبروز کیستیک است؟
- خیر. فیبروز کیستیک یک بیماری ژنتیکی خاص است که معمولاً باعث برونشکتازی میشود، اما اصطلاح برونشکتازی که در اینجا استفاده میشود معمولاً به برونشکتازی غیرفیبروز کیستیک اشاره دارد که علل زمینهای مختلفی دارد و به عنوان یک موجودیت متمایز مطالعه میشود.