Vasculitis y síndromes vasculíticos
La vasculitis denota la inflamación de las paredes de los vasos sanguíneos, un proceso que puede dañar vasos de cualquier tamaño y en cualquier órgano. Los síndromes vasculíticos son una familia heterogénea de enfermedades agrupadas principalmente por el calibre de los vasos predominantemente afectados y por las características inmunológicas asociadas, y varían desde formas cutáneas localizadas hasta enfermedades multisistémicas que ponen en peligro la vida.
Definition
La vasculitis es la inflamación de los vasos sanguíneos que conduce al daño de la pared vascular, lo que puede causar estenosis, oclusión, aneurisma o ruptura y la consiguiente isquemia o hemorragia en los tejidos irrigados; los síndromes vasculíticos son las entidades clínicas nombradas definidas por el tamaño dominante del vaso y las características patológicas y serológicas acompañantes.
Scope
Esta área orienta al lector sobre la clasificación y los conceptos compartidos de las vasculitis como tema de referencia dentro de la reumatología. Introduce el marco basado en el tamaño que organiza las enfermedades de vasos grandes, medianos y pequeños y señala los síndromes individuales cubiertos como temas. No proporciona protocolos de diagnóstico ni regímenes de tratamiento.
Sub-topics
Key concepts
- Clasificación basada en el tamaño del vaso (grande, mediano, pequeño)
- Vasculitis primaria versus secundaria
- Vasculitis de vasos pequeños asociada a ANCA versus por inmunocomplejos
- Nomenclatura de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill
- Isquemia por estrechamiento luminal versus aneurisma y ruptura
- Afectación de un solo órgano versus afectación sistémica
Mechanisms
Las vasculitis comparten la inflamación de la pared vascular, pero difieren en el mecanismo dominante. Algunas, como la arteritis de células gigantes, son impulsadas por una inflamación granulomatosa mediada por células T de arterias grandes y medianas; otras, como las vasculitis asociadas a ANCA, implican la activación de neutrófilos y una lesión pauciinmune de vasos pequeños; y otras, como la vasculitis crioglobulinémica, están mediadas por el depósito de inmunocomplejos. La Conferencia de Consenso de Chapel Hill Revisada de 2012 agrupó los síndromes principalmente por el tamaño del vaso predominantemente afectado, al tiempo que reconoció estas distintas vías inmunopatológicas.
Clinical relevance
Reconocer que diversos síndromes comparten la inflamación de la pared vascular ayuda a organizar un grupo grande y, de otro modo, confuso de enfermedades, y el marco basado en el tamaño es la base de cómo se describen y estudian estas afecciones. Esta entrada es un mapa conceptual del campo para referencia y educación y no es una base para el diagnóstico o tratamiento individual.
Epidemiology
Como grupo, las vasculitis son poco comunes, y los síndromes individuales varían ampliamente en frecuencia, distribución por edad y geografía; la arteritis de células gigantes predomina en adultos mayores de ascendencia nordeuropea, mientras que algunas formas de vasos pequeños ocurren a lo largo de toda la vida. Los detalles a nivel de población se proporcionan en las entradas de temas individuales.
Evidence & guidelines
La nomenclatura de la Conferencia de Consenso Internacional de Chapel Hill Revisada de 2012 es el marco de referencia para nombrar y agrupar las vasculitis, y organismos profesionales como EULAR y el Colegio Americano de Reumatología publican criterios de clasificación y recomendaciones de manejo para los síndromes principales. Estas declaraciones se describen aquí para orientación y no se reproducen como protocolos accionables.
History
Las enfermedades vasculíticas individuales se describieron a lo largo de los siglos XIX y XX bajo diversos epónimos, y los sucesivos esfuerzos por una clasificación unificada culminaron en las Conferencias de Consenso de Chapel Hill de 1994 y 2012, que proporcionaron la nomenclatura basada en el tamaño ahora ampliamente utilizada.
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Cornelia Weyand
- Jörg Goronzy
Related topics
Seminal works
- jennette-2013-chcc
- hellmich-2020-lvv
Frequently asked questions
- ¿Cómo se clasifican las vasculitis?
- El marco más utilizado, de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill Revisada de 2012, las agrupa principalmente por el tamaño de los vasos predominantemente afectados (grandes, medianos y pequeños), con distinciones adicionales basadas en características inmunológicas como la asociación con ANCA o el depósito de inmunocomplejos.
- ¿Cuál es la diferencia entre vasculitis primaria y secundaria?
- La vasculitis primaria surge sin una causa subyacente identificada, mientras que la vasculitis secundaria ocurre en el contexto de otra afección como una infección, una enfermedad del tejido conectivo, una exposición a fármacos o una neoplasia maligna.