Vasculitis de Vaso Mediano
La vasculitis de vaso mediano es la categoría de vasculitis que afecta predominantemente a las arterias de tamaño mediano —las principales arterias viscerales y sus ramas. Sus formas principales, según la nomenclatura de Chapel Hill, son la poliarteritis nodosa, una arteritis necrotizante que clásicamente respeta los pulmones y no está asociada con ANCA, y la enfermedad de Kawasaki, una vasculitis febril autolimitada de la infancia con predilección por las arterias coronarias.
Definition
La vasculitis de vaso mediano es una vasculitis que afecta predominantemente a las arterias de tamaño mediano (las principales arterias viscerales y sus ramas), que comprende principalmente la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, según la nomenclatura de la Conferencia de Consenso Revisada de Chapel Hill de 2012.
Scope
Esta entrada abarca la definición de vasculitis de vaso mediano, sus dos entidades principales (poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki), su afectación vascular característica y complicaciones como la formación de aneurismas, y la posición de estas entidades dentro de la nomenclatura de Chapel Hill. Es un tema de referencia y no proporciona instrucciones de diagnóstico o tratamiento.
Core questions
- ¿Qué lechos arteriales de tamaño mediano están involucrados y qué complicaciones aneurismáticas o isquémicas resultan?
- ¿En qué se diferencia la poliarteritis nodosa de la vasculitis de vaso pequeño asociada a ANCA?
- ¿Qué distingue a la enfermedad de Kawasaki como una vasculitis infantil con predilección coronaria?
- ¿Cómo la asociación con la hepatitis B informa algunos casos de poliarteritis nodosa?
Key concepts
- Arteritis necrotizante
- Poliarteritis nodosa
- Enfermedad de Kawasaki
- Aneurismas de las arterias coronarias
- Microaneurismas de las arterias viscerales
- Ausencia de asociación con ANCA
- Poliarteritis nodosa asociada a hepatitis B
Mechanisms
En la vasculitis de vaso mediano, la inflamación necrotizante de las arterias de tamaño mediano puede producir destrucción de la pared con formación de microaneurismas, trombosis e infarto de los órganos irrigados. La poliarteritis nodosa es típicamente una arteritis necrotizante no granulomatosa sin glomerulonefritis o ANCA, y un subconjunto se asocia con la infección por el virus de la hepatitis B. La enfermedad de Kawasaki es una vasculitis aguda autolimitada de la infancia cuya principal consecuencia es la inflamación de las arterias coronarias, lo que puede conducir a aneurismas de las arterias coronarias; con frecuencia se acompaña de un síndrome mucocutáneo de ganglios linfáticos.
Clinical relevance
La vasculitis de vaso mediano es la categoría de referencia para la vasculitis de las principales arterias viscerales, y el reconocimiento de sus patrones aneurismáticos e isquémicos informa cómo los clínicos interpretan los hallazgos angiográficos e histológicos reportados en la literatura. Esta entrada caracteriza la categoría de la enfermedad para referencia educativa y no es una base para el diagnóstico o tratamiento individual.
Epidemiology
La poliarteritis nodosa es poco común y se ha vuelto más rara donde la vacunación y el tratamiento contra la hepatitis B han reducido los casos asociados al virus; puede ocurrir en cualquier etapa de la edad adulta. La enfermedad de Kawasaki se encuentra entre las vasculitis más comunes de la infancia, con la mayor incidencia reportada en poblaciones de Asia Oriental, particularmente Japón, y afecta predominantemente a niños menores de cinco años.
Evidence & guidelines
La Conferencia de Consenso Revisada de Chapel Hill de 2012 define la categoría y distingue la poliarteritis nodosa de la vasculitis asociada a ANCA. Para la enfermedad de Kawasaki, la declaración científica de la American Heart Association resume el diagnóstico y el manejo a largo plazo, incluyendo la vigilancia coronaria. Estos documentos enmarcan cómo se reconocen y clasifican las entidades.
History
La poliarteritis nodosa fue descrita por Kussmaul y Maier en 1866 como periarteritis nodosa, sirviendo durante mucho tiempo como prototipo de vasculitis necrotizante sistémica hasta que esquemas posteriores separaron de ella las formas asociadas a ANCA. La enfermedad de Kawasaki fue reportada por primera vez por Tomisaku Kawasaki en 1967, y el reconocimiento de sus complicaciones coronarias la estableció como una entidad distinta de vaso mediano en la nomenclatura de Chapel Hill.
Key figures
- Adolf Kussmaul
- Rudolf Maier
- Tomisaku Kawasaki
- J. Charles Jennette
Related topics
Seminal works
- jennette-2012
- mccrindle-2017
Frequently asked questions
- ¿Cuáles son las principales formas de vasculitis de vaso mediano?
- Poliarteritis nodosa, una arteritis necrotizante de las arterias de tamaño mediano que no está asociada con ANCA, y enfermedad de Kawasaki, una vasculitis infantil con predilección por las arterias coronarias.
- ¿En qué se diferencia la poliarteritis nodosa de la vasculitis asociada a ANCA?
- La poliarteritis nodosa afecta predominantemente a las arterias de tamaño mediano, típicamente no está asociada con ANCA y característicamente carece de glomerulonefritis, mientras que la vasculitis asociada a ANCA afecta principalmente a los vasos pequeños y a menudo se asocia con ANCA y glomerulonefritis pauciinmune.