Vasculitis de Pequeños Vasos
La vasculitis de pequeños vasos es la categoría de vasculitis que afecta predominantemente a los pequeños vasos intraparenquimatosos: pequeñas arterias, arteriolas, capilares y vénulas. La nomenclatura de Chapel Hill la divide en vasculitis asociada a ANCA (granulomatosis con poliangitis, poliangitis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangitis) y vasculitis de pequeños vasos por inmunocomplejos (como la vasculitis por IgA y la vasculitis crioglobulinémica).
Definition
La vasculitis de pequeños vasos es una vasculitis que afecta predominantemente a los pequeños vasos intraparenquimatosos (pequeñas arterias, arteriolas, capilares y vénulas), dividida en formas asociadas a ANCA y por inmunocomplejos, según la nomenclatura revisada de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill de 2012.
Scope
Esta entrada cubre la definición de vasculitis de pequeños vasos, sus dos principales subtipos mecanísticos (pauciinmune asociada a ANCA y mediada por inmunocomplejos), las entidades dentro de cada uno y cómo los criterios ACR/EULAR de 2022 clasifican las formas asociadas a ANCA. Es un tema de referencia y no proporciona instrucciones de diagnóstico o tratamiento.
Core questions
- ¿Qué lechos de vasos pequeños están involucrados y cómo surgen las manifestaciones cutáneas, pulmonares y renales?
- ¿En qué se diferencia la vasculitis pauciinmune (asociada a ANCA) de la vasculitis por inmunocomplejos?
- ¿Qué entidades caen bajo cada subtipo y cómo se superponen clínicamente?
- ¿Cómo clasifican los criterios ACR/EULAR de 2022 las formas asociadas a ANCA?
Key concepts
- Vasculitis pauciinmune
- Vasculitis asociada a ANCA
- Granulomatosis con poliangitis
- Poliangitis microscópica
- Granulomatosis eosinofílica con poliangitis
- Vasculitis por inmunocomplejos (IgA, crioglobulinémica)
- Síndrome pulmonar-renal
- Vasculitis leucocitoclástica
Mechanisms
La vasculitis de pequeños vasos daña capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias, produciendo púrpura palpable, hemorragia alveolar y glomerulonefritis rápidamente progresiva, dependiendo del territorio. En las formas asociadas a ANCA (pauciinmunes), se deposita poca inmunoglobulina en las paredes de los vasos, y se cree que los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos activan los neutrófilos cebados para lesionar el endotelio; la granulomatosis con poliangitis es característicamente granulomatosa, la poliangitis microscópica no lo es, y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis presenta eosinofilia y asma. En las formas por inmunocomplejos, el depósito de inmunoglobulina y complemento (por ejemplo, IgA en la vasculitis por IgA, o crioglobulinas) impulsa la inflamación.
Clinical relevance
La vasculitis de pequeños vasos es la categoría de referencia para la vasculitis de los vasos más pequeños y representa muchos casos de síndrome pulmonar-renal y vasculitis cutánea encontrados en la literatura. La distinción entre mecanismos pauciinmunes y por inmunocomplejos sustenta cómo los clínicos interpretan los hallazgos de biopsias y serología. Esta entrada caracteriza la categoría de la enfermedad para referencia educativa y no es una base para el diagnóstico o tratamiento individual.
Epidemiology
Las vasculitis asociadas a ANCA son individualmente raras, presentándose con mayor frecuencia en la edad media y avanzada; la enfermedad por MPO-ANCA es relativamente más común en algunas poblaciones asiáticas y la PR3-ANCA en partes del norte de Europa. La vasculitis por IgA es la vasculitis más común de la infancia, mientras que la vasculitis crioglobulinémica se asocia frecuentemente con la infección por hepatitis C. Las tasas reportadas dependen de los criterios y la determinación utilizados.
Evidence & guidelines
La Conferencia de Consenso de Chapel Hill Revisada de 2012 define la categoría y sus subtipos, los criterios de clasificación ACR/EULAR de 2022 operacionalizan la granulomatosis con poliangitis y la poliangitis microscópica para estudio, y las recomendaciones EULAR resumen la evidencia de manejo para la vasculitis asociada a ANCA. Estos documentos enmarcan cómo se reconoce y clasifica la vasculitis de pequeños vasos.
History
La distinción entre la vasculitis de pequeños vasos por inmunocomplejos y pauciinmune surgió con el descubrimiento de los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos en la década de 1980, lo que aclaró la relación entre la granulomatosis con poliangitis, la poliangitis microscópica y la granulomatosis eosinofílica con poliangitis. La nomenclatura de Chapel Hill consolidó estas en las categorías asociadas a ANCA y por inmunocomplejos, y los criterios ACR/EULAR de 2022 proporcionaron definiciones de clasificación contemporáneas.
Key figures
- J. Charles Jennette
- Ronald J. Falk
- Friedrich Wegener
- Peter A. Merkel
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Frequently asked questions
- ¿Cuáles son los dos subtipos principales de vasculitis de pequeños vasos?
- Vasculitis asociada a ANCA (pauciinmune) — granulomatosis con poliangitis, poliangitis microscópica y granulomatosis eosinofílica con poliangitis — y vasculitis de pequeños vasos por inmunocomplejos, como la vasculitis por IgA y la vasculitis crioglobulinémica.
- ¿Qué significa 'pauciinmune'?
- Describe una vasculitis en la que se deposita poca o ninguna inmunoglobulina en la pared del vaso, una característica distintiva de las vasculitis de pequeños vasos asociadas a ANCA, a diferencia de las formas por inmunocomplejos con un depósito prominente.