Cáncer de pulmón de células pequeñas

El cáncer de pulmón de células pequeñas (CPCP) es un carcinoma neuroendocrino de alto grado del pulmón que crece y se disemina rápidamente y casi siempre se asocia con el tabaquismo. Es fuertemente quimiosensible y radiosensible al principio, pero tiende a recaer, y se estadifica y maneja de manera diferente al cáncer de pulmón de células no pequeñas.

Definition

El cáncer de pulmón de células pequeñas es un carcinoma neuroendocrino agresivo y poco diferenciado del pulmón, caracterizado por células pequeñas con citoplasma escaso, una alta tasa de proliferación y una fuerte tendencia a la diseminación metastásica temprana.

Scope

Este tema cubre la biología neuroendocrina del CPCP, su característico crecimiento rápido y diseminación temprana, el marco de estadio limitado versus estadio extenso, y los principios generales de cómo se estudia. Es una entrada de referencia sobre la biología y clasificación de la enfermedad, más que una guía clínica individualizada.

Key concepts

• Carcinoma neuroendocrino de alto grado
• Fuerte asociación con el tabaquismo
• Crecimiento rápido y metástasis temprana
• Enfermedad de estadio limitado versus estadio extenso
• Quimiosensibilidad inicial con recaída frecuente
• Síndromes paraneoplásicos
• Adición de inmunoterapia a la quimioterapia en la enfermedad de estadio extenso

Mechanisms

El CPCP surge o se diferencia hacia el linaje neuroendocrino pulmonar y se define histológicamente por células pequeñas con poco citoplasma, cromatina fina y una tasa mitótica muy alta. La biología está dominada por la inactivación casi universal de las vías supresoras de tumores y por la carcinogénesis relacionada con el tabaquismo, produciendo tumores que proliferan rápidamente y metastatizan temprano. Este crecimiento rápido explica tanto la marcada sensibilidad inicial a la quimioterapia y la radioterapia como la fuerte tendencia a la recaída, y subyace a la división clásica en enfermedad de estadio limitado y de estadio extenso. Algunos tumores producen hormonas u otros mediadores, dando lugar a síndromes paraneoplásicos.

Clinical relevance

Reconocer el CPCP como una entidad neuroendocrina distinta y agresiva es importante para interpretar la evidencia en oncología torácica, ya que su historia natural, estadificación y diseños de estudio difieren marcadamente del cáncer de pulmón de células no pequeñas. Esta entrada describe la biología de la enfermedad y cómo se estudia; no es una base para el diagnóstico o tratamiento individual, y no contiene consejos sobre medicamentos o dosificación.

Epidemiology

El CPCP representa una minoría de los cánceres de pulmón, menor que el grupo de células no pequeñas, y está muy fuertemente ligado al tabaquismo; típicamente se presenta en una etapa avanzada debido a su rápido crecimiento y diseminación temprana, contribuyendo sustancialmente a la carga general de mortalidad por cáncer de pulmón.

History

El CPCP se distinguió de otros carcinomas pulmonares a través de la patología del siglo XX, donde sus células pequeñas, similares a la avena, y su comportamiento clínico distintivo lo diferenciaron y llevaron a la división práctica del cáncer de pulmón en tipos de células pequeñas y no pequeñas. El esquema de estadio limitado versus estadio extenso se convirtió en el marco de larga data para describir su extensión, y más recientemente los ensayos controlados han examinado la adición de la inhibición de puntos de control inmunitarios a la quimioterapia en la enfermedad de estadio extenso.

Debates

Cómo incorporar mejor la inmunoterapia en el CPCP de estadio extenso

Los ensayos aleatorizados que añadieron un inhibidor de puntos de control inmunitarios a la quimioterapia de primera línea mostraron beneficio en la enfermedad de estadio extenso, lo que provocó una discusión continua sobre la selección de pacientes y el tamaño y la durabilidad del efecto dentro de un cáncer aún agresivo.

Seminal works

• van-meerbeeck-2011
• horn-2018
• thai-2021

Frequently asked questions

¿Por qué el cáncer de pulmón de células pequeñas se estadifica como limitado o extenso en lugar de solo por TNM?

Debido a que el CPCP se disemina temprano y generalmente está avanzado en el momento del diagnóstico, se ha utilizado durante mucho tiempo un esquema práctico de dos categorías que distingue la enfermedad confinada a un hemitórax (estadio limitado) de la enfermedad más extendida (estadio extenso) junto con el TNM para guiar su descripción.

¿Está el cáncer de pulmón de células pequeñas relacionado con el tabaquismo?

Sí. El CPCP está muy fuertemente asociado con el tabaquismo y es poco común en personas que nunca han fumado.