Evaluación de monocitos y macrófagos y trastornos histiocíticos

Los monocitos circulan en la sangre y dan origen a macrófagos tisulares y células dendríticas, conformando en conjunto el sistema fagocítico mononuclear. Su evaluación abarca el recuento de monocitos en sangre y el reconocimiento de los trastornos histiocíticos, un grupo heterogéneo de afecciones en las que los macrófagos, las células dendríticas o sus precursores proliferan o se comportan de manera anómala.

Definition

Los monocitos son fagocitos mononucleares circulantes que maduran en macrófagos tisulares y células dendríticas; los trastornos histiocíticos son afecciones caracterizadas por la acumulación o activación anormal de células de los linajes de macrófagos y células dendríticas.

Scope

Este tema aborda la evaluación de monocitos y macrófagos y los principales trastornos histiocíticos, incluyendo la histiocitosis de células de Langerhans y la linfohistiocitosis hemofagocítica, enmarcados por la clasificación revisada de las histiocitosis. Se describe cómo se reconocen y categorizan estas células y trastornos. Se trata de una descripción general de referencia y no proporciona criterios diagnósticos para la aplicación o el manejo de ningún individuo.

Core questions

• ¿Qué son los monocitos y cómo se relacionan con los macrófagos tisulares y las células dendríticas?
• ¿Cómo se clasifican los trastornos histiocíticos en grupos principales?
• ¿Qué distingue la histiocitosis de células de Langerhans de la linfohistiocitosis hemofagocítica?
• ¿Cómo se posiciona la evaluación de monocitos y macrófagos dentro de la evaluación de glóbulos blancos?

Key concepts

• Sistema fagocítico mononuclear
• Recuento y morfología de monocitos
• Diferenciación de macrófagos y células dendríticas
• Trastornos histiocíticos
• Histiocitosis de células de Langerhans
• Linfohistiocitosis hemofagocítica
• Síndrome de activación macrofágica
• Clasificación revisada de histiocitosis

Mechanisms

Los monocitos se originan en la médula ósea y circulan antes de entrar en los tejidos, donde se diferencian en macrófagos y células dendríticas que fagocitan patógenos y detritos, presentan antígenos y regulan la inflamación. Los trastornos histiocíticos reflejan alteraciones de estos linajes: la clasificación revisada los agrupa en histiocitosis relacionadas con Langerhans, cutáneas y mucocutáneas, histiocitosis malignas, enfermedad de Rosai-Dorfman y el grupo de linfohistiocitosis hemofagocítica / síndrome de activación macrofágica (Emile 2016). La histiocitosis de células de Langerhans se entiende ahora como un trastorno neoplásico impulsado por mutaciones activadoras en la vía MAPK (notablemente BRAF V600E) en precursores mieloides de células dendríticas (Allen 2018). La linfohistiocitosis hemofagocítica, en contraste, es un síndrome hiperinflamatorio de activación inmunitaria excesiva y mal controlada en el que los macrófagos engullen células sanguíneas; puede ser familiar o adquirida y se define por un conjunto de criterios clínicos y de laboratorio (Henter 2007; Jordan 2011).

Clinical relevance

La evaluación de monocitos y macrófagos y el reconocimiento de los trastornos histiocíticos informan sobre cómo se investiga una amplia gama de presentaciones inflamatorias, infiltrativas e hiperinflamatorias a nivel de laboratorio y patológico. Esta entrada describe los tipos celulares y las categorías de enfermedades como referencia; no proporciona criterios diagnósticos ni orientación terapéutica para ningún individuo.

Epidemiology

Los trastornos histiocíticos son individualmente poco comunes; la histiocitosis de células de Langerhans es la más frecuente y se presenta en todas las edades, pero se reconoce con mayor frecuencia en niños, mientras que la linfohistiocitosis hemofagocítica incluye tanto formas familiares que se presentan en la primera infancia como formas adquiridas en todas las edades (Allen 2018; Jordan 2011).

Evidence & guidelines

El marco para estos trastornos es la clasificación revisada de las histiocitosis y las neoplasias de los linajes de macrófagos y células dendríticas (Emile 2016). Revisiones autorizadas describen la biología y el reconocimiento de la histiocitosis de células de Langerhans (Allen 2018), y los criterios de consenso y las síntesis de expertos definen la linfohistiocitosis hemofagocítica (Henter 2007; Jordan 2011).

Debates

¿Es la histiocitosis de células de Langerhans inflamatoria o neoplásica?

Debatida durante mucho tiempo como un proceso reactivo o inflamatorio, la histiocitosis de células de Langerhans se considera ahora ampliamente como una neoplasia mieloide clonal impulsada por la activación de la vía MAPK, lo que redefine cómo se entiende y clasifica.

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

¿Cómo se relacionan los monocitos con los macrófagos?

Los monocitos son la forma circulante; después de entrar en los tejidos, se diferencian en macrófagos (y células dendríticas), por lo que ambos son etapas del mismo sistema fagocítico mononuclear.

¿Qué son los trastornos histiocíticos?

Son un grupo heterogéneo de afecciones en las que las células de los linajes de macrófagos y células dendríticas se acumulan o se activan de forma anómala, abarcando desde la histiocitosis de células de Langerhans hasta la linfohistiocitosis hemofagocítica.