Sensorineurale Schwerhörigkeit

Sensorineurale Schwerhörigkeit resultiert aus einer Schädigung des Innenohrs (der Cochlea und ihrer Haarzellen) oder des Hörnervs und nicht des schallleitenden Apparats. Da die sensorischen und neuralen Elemente, die Schall umwandeln und weiterleiten, betroffen sind, ist sowohl das luft- als auch das knochengeleitete Hören reduziert, und es gibt keine Luft-Knochen-Lücke. Es ist die häufigste permanente Form der Schwerhörigkeit und reicht von angeborenen und genetischen Ursachen bis hin zu altersbedingten, lärmbedingten und ototoxischen Schäden.

Definition

Sensorineurale Schwerhörigkeit ist eine Hörminderung, die durch eine Dysfunktion der kochleären Haarzellen oder des Hörnervs verursacht wird, bei der sowohl die Luft- als auch die Knochenleitungsschwellen gemeinsam reduziert sind und keine Luft-Knochen-Lücke vorhanden ist.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die beteiligten kochleären und neuralen Strukturen, die Hauptmechanismen sensorischer und neuraler Schäden, das audiometrische Muster des sensorineuralen Hörverlusts und seine Hauptursachen über die gesamte Lebensspanne. Es handelt sich um eine Referenzbeschreibung der Pathologie und ihrer Klassifizierung, nicht um eine klinische Anleitung zur Beurteilung oder Behandlung einer Einzelperson.

Key concepts

• Kochleäre Haarzellen (innere und äußere)
• Hörnerv (Nervus cochleovestibularis)
• Fehlen einer Luft-Knochen-Lücke
• Kochleäre Synaptopathie
• Angeborene und genetische Schwerhörigkeit
• Ototoxizität
• Plötzliche sensorineurale Schwerhörigkeit

Mechanisms

Sensorineuraler Hörverlust tritt auf, wenn die Umwandlung von Schall in neuronale Signale beeinträchtigt ist. Äußere Haarzellen sorgen für kochleäre Verstärkung und Frequenzabstimmung, und innere Haarzellen übertragen das Signal an den Hörnerv; der Verlust beider beeinträchtigt das Hören und, insbesondere bei äußeren Haarzellen, verringert den Dynamikbereich. Schäden können auch an der Synapse zwischen inneren Haarzellen und Nervenfasern (kochleäre Synaptopathie) und entlang des Hörnervs auftreten. Ursachen sind genetische und angeborene Faktoren, Alterung, Lärmexposition, ototoxische Substanzen, Infektionen und plötzliche idiopathische Ereignisse. Da die Cochlea oder der Nerv selbst betroffen ist, umgeht die Knochenleitung die Läsion nicht, sodass beide Leitungspfade vergleichbare Reduktionen aufweisen.

Clinical relevance

Sensorineuraler Hörverlust macht den größten Teil der permanenten Hörbeeinträchtigung aus, und die Unterscheidung von konduktivem Hörverlust ist grundlegend für die Beschreibung und Untersuchung von Hörstörungen. Das Verständnis seiner Mechanismen verdeutlicht auch, warum er in der Regel nicht reversibel ist und warum Schwierigkeiten oft die Sprachverständlichkeit und nicht nur die Lautstärke betreffen. Dieser Eintrag dient der Orientierung und Evidenzbewertung, nicht der individuellen Diagnose oder Behandlung.

Epidemiology

Sensorineurale Schwerhörigkeit ist weltweit die vorherrschende Art des permanenten Hörverlusts und ein wesentlicher Faktor für die globale Belastung durch Hörbehinderungen. Bei Kindern ist angeborener und früh einsetzender sensorineuraler Hörverlust ein Hauptgrund für das Neugeborenen-Hörscreening; bei Erwachsenen dominieren altersbedingte und lärmbedingte sensorineurale Hörverluste.

History

Die Erkenntnis, dass die Cochlea und der Hörnerv eine eigenständige Lokalisation des Hörverlusts darstellen, folgte der Entwicklung der Audiometrie, die Luft- und Knochenleitung trennte. Später prägte die physiologische Arbeit zur Verstärkung durch äußere Haarzellen das Verständnis der kochleären Funktion neu, und die jüngere Beschreibung der kochleären Synaptopathie zeigte, dass neuronale Verbindungen verloren gehen können, selbst wenn Haarzellen und audiometrische Schwellenwerte erhalten zu bleiben scheinen.

Debates

Kann ein Hörschaden ohne Verschiebung der standardmäßigen audiometrischen Schwellen auftreten?

Arbeiten zur kochleären Synaptopathie legen nahe, dass Synapsen zwischen inneren Haarzellen und Hörnervenfasern verloren gehen können, während das Reintonaudiogramm normal bleibt, was Fragen aufwirft, ob das Standardaudiogramm sensorineurale Schäden vollständig erfasst.

Key figures

• Richard J. H. Smith
• M. Charles Liberman
• Sharon G. Kujawa
• Lisa L. Cunningham

Seminal works

• cunningham-2017
• smith-2005
• liberman-2017

Frequently asked questions

Warum gibt es bei sensorineuraler Schwerhörigkeit keine Luft-Knochen-Lücke?

Da die Cochlea oder der Hörnerv der Ort des Problems ist, kann der durch Knochenleitung übertragene Schall diese nicht umgehen, sodass die Luft- und Knochenleitungsschwellen gemeinsam reduziert sind, ohne dass eine Lücke zwischen ihnen besteht.

Was sind die häufigsten Ursachen für sensorineurale Schwerhörigkeit?

Über die gesamte Lebensspanne hinweg gehören zu den Hauptursachen genetische und angeborene Faktoren bei Kindern sowie Alterung, Lärmexposition und ototoxische Substanzen bei Erwachsenen; die kochleären Haarzellen oder der Hörnerv sind die betroffenen Strukturen.