Glomerulonephritis und Lupusnephritis

Die Nierenbeteiligung ist eine der folgenreichsten extraartikulären Manifestationen systemischer Autoimmunerkrankungen. Eine Glomerulonephritis, die durch Immunkomplexablagerungen oder vaskulitische Schädigungen entsteht, kann zu einer chronischen Nierenerkrankung fortschreiten, und insbesondere die Lupusnephritis ist ein wichtiger Prognosefaktor beim systemischen Lupus erythematodes. Dieses Thema behandelt die immunvermittelten glomerulären Erkrankungen, die in der Rheumatologie beobachtet werden.

Definition

Glomerulonephritis bei rheumatischen Erkrankungen ist eine immunvermittelte Entzündung der Nierenglomeruli; Lupusnephritis ist ihre archetypische Form, bei der Immunkomplexe und Autoantikörper die glomeruläre Schädigung beim systemischen Lupus erythematodes vorantreiben.

Scope

Der Eintrag behandelt die Mechanismen der immunkomplex- und autoantikörpervermittelten glomerulären Schädigung, das zentrale Beispiel der Lupusnephritis und ihre histologischen Klassen sowie die Bedeutung der Nierenbeteiligung für die Prognose systemischer Autoimmunerkrankungen. Es handelt sich um eine Referenzübersicht und liefert keine diagnostischen Kriterien oder Behandlungsprotokolle.

Core questions

• Wie erzeugen Immunkomplexe und Autoantikörper eine glomeruläre Schädigung bei Autoimmunerkrankungen?
• Warum ist die Lupusnephritis ein wichtiges prognostisches Merkmal des systemischen Lupus erythematodes?
• Was stellen die histologischen Klassen der Lupusnephritis dar?

Key concepts

• Immunkomplexablagerung
• Komplementaktivierung und -verbrauch
• Histologische Klassen der Lupusnephritis
• Proliferative versus membranöse Muster
• Proteinurie als Marker für glomeruläre Schädigung
• Pauci-immune (vaskulitische) Glomerulonephritis

Mechanisms

Bei der Lupusnephritis lagern sich Autoantikörper und zirkulierende oder in-situ-Immunkomplexe in den Glomeruli ab, aktivieren das Komplementsystem und rekrutieren Entzündungszellen, wodurch Mesangium, Kapillarwände und Podozyten geschädigt werden. Die resultierenden Muster reichen von mesangialen und membranösen bis hin zu diffus-proliferativen Schädigungen, die in einer histologischen Klassifikation erfasst werden, die den Ort und die Schwere der Ablagerung widerspiegelt. Andere rheumatische Glomerulonephritiden, einschließlich der pauci-immunen Erkrankung der ANCA-assoziierten Vaskulitis, schädigen die Glomeruli durch unterschiedliche, weniger immunkomplexabhängige Mechanismen.

Clinical relevance

Die Nierenbeteiligung beeinflusst die Prognose bei systemischem Lupus erythematodes und mehreren Vaskulitiden stark, weshalb die Nierenbeurteilung ein integraler Bestandteil der Klassifizierung und Untersuchung dieser Krankheiten ist. Dieser Eintrag beschreibt die Krankheitsprozesse als Referenz und gibt keine Schwellenwerte für Diagnose, Biopsie oder Therapie bei einzelnen Personen an.

Epidemiology

Ein erheblicher Anteil der Patienten mit systemischem Lupus erythematodes entwickelt im Krankheitsverlauf eine Nephritis, und deren Vorhandensein und Schweregrad prägen die langfristigen renalen und allgemeinen Ergebnisse. Häufigkeit und Schweregrad variieren je nach Abstammung, Alter und Kohorte; der konsistente Punkt ist, dass die Nephritis ein führender Morbiditätstreiber beim Lupus ist.

Evidence & guidelines

Gemeinsame Empfehlungen der European League Against Rheumatism und der European Renal Association befassen sich mit dem Management der Lupusnephritis, und umfassendere EULAR-Empfehlungen decken den systemischen Lupus erythematodes ab. Diese werden als Referenzpunkte dafür zitiert, wie das Fachgebiet die Nierenbeteiligung einordnet, nicht als Anweisungen für einzelne Patienten.

History

Die Anerkennung der Niere als zentrales Ziel beim Lupus ging einher mit der Entwicklung histologischer Klassifikationssysteme, die Biopsiemuster mit der Prognose verknüpften. Aufeinanderfolgende Übersichten zum systemischen Lupus erythematodes festigten das Verständnis der Immunkomplexnephritis, und Konsensempfehlungen formalisierten später, wie die Nierenbeteiligung beurteilt wird.

Debates

Wie gut erfassen histologische Klassen die Prognose und leiten Studien an?

Die histologische Klassifikation der Lupusnephritis ist grundlegend, doch es wird weiterhin darüber diskutiert, wie vollständig Biopsieklasse, Aktivität und Chronizität die Ergebnisse vorhersagen und wie diese Merkmale die Klassifikation und Forschung beeinflussen sollten.

Seminal works

• rahman-isenberg-2008
• tsokos-2011
• fanouriakis-2020-ln

Frequently asked questions

Was ist Lupusnephritis?

Es handelt sich um eine immunvermittelte Entzündung der Nierenglomeruli, die beim systemischen Lupus erythematodes auftritt und durch Autoantikörper und Immunkomplexe verursacht wird; sie ist ein wichtiger Prognosefaktor bei dieser Erkrankung.

Warum gibt es verschiedene Klassen der Lupusnephritis?

Die histologischen Klassen beschreiben, wo und wie schwer Immunkomplexablagerungen und Entzündungen die Glomeruli betreffen, von milden mesangialen bis hin zu diffus-proliferativen und membranösen Mustern, die unterschiedliche prognostische Implikationen haben.