Optikusneuritis

Die Optikusneuritis ist eine Entzündung des Sehnervs, die sich typischerweise als akuter oder subakuter Sehverlust in einem Auge äußert, oft begleitet von Schmerzen bei Augenbewegungen und einer beeinträchtigten Pupillenreaktion auf Licht auf der betroffenen Seite. Sie ist am stärksten mit demyelinisierenden Erkrankungen assoziiert und stellt eine häufige Erstmanifestation der Multiplen Sklerose dar, kann aber auch bei anderen entzündlichen und infektiösen Zuständen auftreten.

Definition

Die Optikusneuritis ist eine akute entzündliche demyelinisierende oder immunvermittelte Schädigung des Sehnervs, die zu Sehverlust, Dyschromatopsie und einem relativen afferenten Pupillendefekt führt, häufig als Teil der Multiplen Sklerose oder verwandter Erkrankungen.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die Optikusneuritis als klinische Entität: ihren entzündlichen Charakter, das typische Muster des monokularen Sehverlusts mit einem relativen afferenten Pupillendefekt, ihre Beziehung zur Multiplen Sklerose und zu antikörpervermittelten Optikusneuropathien sowie die Evidenzbasis, die durch die Optic Neuritis Treatment Trial geschaffen wurde. Es handelt sich um ein Bildungsreferenzmaterial, nicht um eine klinische Leitlinie.

Core questions

• Wie unterscheidet man eine typische demyelinisierende Optikusneuritis von atypischen Optikusneuropathien, die eine andere Abklärung erfordern?
• Was impliziert eine Episode von Optikusneuritis hinsichtlich des Risikos, Multiple Sklerose zu entwickeln?
• Wie werden antikörperassoziierte Optikusneuritiden (Aquaporin-4 und MOG) von der klassischen demyelinisierenden Erkrankung abgegrenzt?

Key concepts

• Entzündung des Sehnervs
• Relativer afferenter Pupillendefekt
• Dyschromatopsie (Farbsehstörung)
• Demyelinisierung
• Assoziation mit Multipler Sklerose
• Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung
• MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung

Mechanisms

Die Optikusneuritis spiegelt eine immunvermittelte Entzündung und Demyelinisierung des Sehnervs wider, die die Weiterleitung visueller Signale verlangsamt oder blockiert und zu einer verminderten Sehschärfe, einer beeinträchtigten Farbwahrnehmung und einem Gesichtsfeldausfall führt, zusammen mit einem relativen afferenten Pupillendefekt, wenn ein Auge betroffen ist. Die klassische demyelinisierende Form teilt Mechanismen mit der Multiplen Sklerose. Es existieren distinkte antikörpervermittelte Formen: Die Neuromyelitis-optica-Spektrum-Erkrankung ist mit Aquaporin-4-Antikörpern assoziiert (Lennon, 2004), und eine separate MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung wurde erkannt, jede mit unterschiedlichen Mustern der Beteiligung und Prognose.

Clinical relevance

Die Optikusneuritis ist klinisch bedeutsam, da sie ein Erstsymptom der Multiplen Sklerose und verwandter neuroinflammatorischer Erkrankungen sein kann. Ihre Erkennung verbindet somit eine ophthalmologische Beschwerde mit einer umfassenderen neurologischen Abklärung. Die Optic Neuritis Treatment Trial (Beck, 1992) ist eine wegweisende Studie darüber, wie der Zustand untersucht wird und wie seine natürliche Entwicklung mit einer späteren demyelinisierenden Erkrankung zusammenhängt. Dieser Eintrag beschreibt die Entität und die damit verbundene Evidenz und ist keine Grundlage für individuelle Behandlungsentscheidungen.

Epidemiology

Die Optikusneuritis betrifft am häufigsten jüngere Erwachsene, mit einer Prädominanz bei Frauen, und ist in Populationen höherer Breitengrade häufiger, was der Epidemiologie der Multiplen Sklerose entspricht. Ein erheblicher Anteil der Patienten, die sich mit isolierter Optikusneuritis vorstellen, entwickelt später eine Multiple Sklerose, eine Beziehung, die in der Langzeitnachbeobachtung der Kohorte der Optic Neuritis Treatment Trial (Beck, 2008) charakterisiert wurde.

Evidence & guidelines

Die Optic Neuritis Treatment Trial (Beck, 1992; Beck, 2008) ist die wichtigste randomisierte Evidenzbasis, die die Behandlung und die Beziehung zwischen Optikusneuritis und Multipler Sklerose untersucht hat. Serologische Arbeiten, die den Aquaporin-4-Antikörper definierten (Lennon, 2004), haben die Klassifikation neu gestaltet, indem sie die Neuromyelitis optica von der Multiplen Sklerose unterschieden. Eine Lehrbuchsynthese wird von Walsh und Hoyt's Clinical Neuro-Ophthalmology (Miller & Newman, 2005) bereitgestellt.

History

Die Optikusneuritis ist seit langem als Ursache für plötzlichen monokularen Sehverlust und als Vorbote einer disseminierten demyelinisierenden Erkrankung bekannt. Die moderne Evidenzbasis wurde durch die multizentrische Optic Neuritis Treatment Trial, die Ende der 1980er Jahre begann, konsolidiert, und die spätere Identifizierung des Aquaporin-4-Antikörpers (Lennon, 2004) und der MOG-Antikörper-assoziierten Erkrankung verfeinerte das einst einheitliche Konzept zu mehreren distinkten entzündlichen Optikusneuropathien.

Debates

Wie sollte eine atypische Optikusneuritis klassifiziert und von der typischen demyelinisierenden Erkrankung abgegrenzt werden?

Die Erkennung von Aquaporin-4- und MOG-Antikörper-assoziierten Optikusneuritiden hat das Konzept der Optikusneuritis von einem einzelnen demyelinisierenden Konzept hin zu mehreren Entitäten mit unterschiedlichen Mustern und Prognosen verschoben, und die Grenzen zwischen ihnen werden weiterhin verfeinert.

Seminal works

• beck-1992
• lennon-2004
• beck-2008

Frequently asked questions

Ist Optikusneuritis dasselbe wie Multiple Sklerose?

Nein. Optikusneuritis ist eine Entzündung des Sehnervs, die eigenständig auftreten kann, aber häufig eine frühe Manifestation der Multiplen Sklerose ist, und ein bemerkenswerter Anteil der Personen mit einer isolierten Episode entwickelt später die Krankheit, weshalb die beiden eng miteinander verbunden sind.

Warum betrifft Optikusneuritis in der Regel nur ein Auge?

Die klassische demyelinisierende Optikusneuritis entzündet typischerweise einen Sehnerv nach dem anderen, was zu monokularem Sehverlust und einem relativen afferenten Pupillendefekt auf dieser Seite führt; eine gleichzeitige bilaterale Beteiligung deutet eher auf antikörpervermittelte Formen wie Neuromyelitis optica oder MOG-Antikörper-assoziierte Erkrankung hin.