Altersbedingte Makuladegeneration

Die altersbedingte Makuladegeneration ist eine chronische, degenerative Erkrankung der zentralen Netzhaut (Makula) und eine Hauptursache für irreversiblen zentralen Sehverlust bei älteren Erwachsenen in Ländern mit hohem Einkommen. Sie existiert in einer nicht-neovaskulären Form, gekennzeichnet durch Drusen und in fortgeschrittenen Fällen durch geografische Atrophie, sowie in einer neovaskulären Form, bei der abnormale neue Gefäße unter der Netzhaut wachsen und Flüssigkeit oder Blut austreten lassen.

Definition

Die altersbedingte Makuladegeneration ist eine degenerative Erkrankung der Makula und des darunter liegenden retinalen Pigmentepithels und der Aderhaut, die frühzeitig durch Drusen und Pigmentveränderungen gekennzeichnet ist und im fortgeschrittenen Stadium entweder zu geografischer Atrophie (nicht-neovaskulär) oder choroidaler Neovaskularisation (neovaskulär) fortschreitet, wobei beide das zentrale Sehvermögen beeinträchtigen.

Scope

Dieser Eintrag behandelt die Definition, Pathophysiologie, Klassifikation in nicht-neovaskuläre (trockene) und neovaskuläre (feuchte) Erkrankung, Epidemiologie und klinische Relevanz der altersbedingten Makuladegeneration als Thema innerhalb der Netzhaut- und Glaskörpererkrankungen. Er behandelt den Zustand als Referenzthema und liefert keine diagnostischen Schwellenwerte oder Behandlungsanweisungen.

Core questions

• Welche altersbedingten und degenerativen Veränderungen in der Makula initiieren die Krankheit?
• Wie unterscheiden sich die nicht-neovaskulären und neovaskulären Formen in Mechanismus und visueller Konsequenz?
• Warum beeinträchtigt die Krankheit selektiv das zentrale und nicht das periphere Sehvermögen?
• Welche genetischen und umweltbedingten Faktoren beeinflussen das Risiko am stärksten?

Key concepts

• Makula und zentrales Sehvermögen
• Drusen
• Retinales Pigmentepithel
• Geografische Atrophie
• Choroidale Neovaskularisation
• Nicht-neovaskuläre (trockene) versus neovaskuläre (feuchte) Erkrankung
• Komplement und Entzündung in der Pathogenese
• Vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor

Mechanisms

Die Krankheit beginnt mit einer altersbedingten Dysfunktion des retinalen Pigmentepithels und der Akkumulation extrazellulärer Ablagerungen (Drusen) zwischen dem Epithel und der Bruch-Membran, begleitet von oxidativem Stress, einer beeinträchtigten Clearance von Photorezeptor-Trümmern und einer dysregulierten Komplement-vermittelten Entzündung. Im nicht-neovaskulären Verlauf führt der progressive Verlust des retinalen Pigmentepithels und der darüber liegenden Photorezeptoren zu geografischer Atrophie. Im neovaskulären Verlauf treibt die angiogene Signalgebung, insbesondere über den vaskulären endothelialen Wachstumsfaktor, das Wachstum choroidaler neuer Gefäße durch die Bruch-Membran in und unter die Netzhaut, wo sie Flüssigkeit und Blut austreten lassen und einen schnellen zentralen Sehverlust sowie eine eventuelle Narbenbildung verursachen (lim-2012; jager-2008; mitchell-2018).

Clinical relevance

Die altersbedingte Makuladegeneration ist eine Hauptursache für Sehbehinderung und Blindheit in alternden Populationen, und die Unterscheidung ihrer Formen ist für die ophthalmologische Versorgung von zentraler Bedeutung, da sie sich in Verlauf und Prognose unterscheiden. Der Zustand veranschaulicht die Auswirkungen einer degenerativen Netzhauterkrankung auf das Lesen, Fahren und die Unabhängigkeit. Dieser Eintrag ist edukativ und deskriptiv und dient nicht als Grundlage für individuelle Risikobewertungen oder Behandlungsentscheidungen.

Epidemiology

Eine systematische Übersicht und Metaanalyse schätzte, dass die altersbedingte Makuladegeneration im Jahr 2020 weltweit etwa 196 Millionen Menschen betraf, mit einem prognostizierten Anstieg auf etwa 288 Millionen bis 2040, was die Alterung der Bevölkerung widerspiegelt. Die Prävalenz steigt mit dem Alter stark an, und etablierte Risikofaktoren umfassen zunehmendes Alter, Rauchen und genetische Anfälligkeit, während die Krankheit eine Hauptursache für Blindheit bei älteren Erwachsenen in Ländern mit hohem Einkommen ist (wong-2014; mitchell-2018; lim-2012).

Evidence & guidelines

Das Wissen über die altersbedingte Makuladegeneration stützt sich auf große epidemiologische Kohorten, genetische Assoziationsstudien, die den Komplementweg involvieren, und klinische Studien, die die Rolle der Anti-Vaskulär-Endothelial-Wachstumsfaktor-Therapie bei neovaskulären Erkrankungen belegen, wie in wichtigen Übersichten zusammengefasst. Spezifische klinische Empfehlungen werden von Fachgesellschaften herausgegeben; dieser Eintrag fasst die Evidenzbasis zusammen, anstatt sie zu reproduzieren (mitchell-2018; jager-2008; lim-2012).

History

Die Makuladegeneration wurde klinisch durch Fundusuntersuchung und ab Mitte des 20. Jahrhunderts durch Fluoreszenzangiographie charakterisiert, die die Visualisierung der choroidalen Neovaskularisation ermöglichte. Die frühe Behandlung stützte sich auf thermische Laser- und später photodynamische Therapie bei neovaskulären Erkrankungen. Die Erkenntnis, dass der vaskuläre endotheliale Wachstumsfaktor ein Treiber der choroidalen Neovaskularisation ist, zusammen mit Fortschritten in der optischen Kohärenztomographie, revolutionierte die Behandlung im 21. Jahrhundert durch antiangiogene Pharmakotherapie (jager-2008; mitchell-2018).

Seminal works

• mitchell-2018
• jager-2008
• wong-2014

Frequently asked questions

Was ist der Unterschied zwischen trockener und feuchter altersbedingter Makuladegeneration?

Die trockene (nicht-neovaskuläre) Form beinhaltet Drusen und eine allmähliche Degeneration der Makula, die zu geografischer Atrophie fortschreiten kann, während die feuchte (neovaskuläre) Form abnormale neue Blutgefäße umfasst, die aus der Aderhaut wachsen, Flüssigkeit oder Blut austreten lassen und einen plötzlichen zentralen Sehverlust verursachen können.

Verursacht die altersbedingte Makuladegeneration eine vollständige Blindheit?

Sie zerstört charakteristischerweise das zentrale Sehvermögen, beeinträchtigt das Lesen und die Detailwahrnehmung, verschont aber typischerweise das periphere Sehvermögen, sodass betroffene Personen in der Regel ein gewisses Orientierungssehvermögen behalten und nicht vollständig erblinden.