سرطان الفرج والمهبل

سرطانات الفرج والمهبل هي أورام خبيثة غير شائعة تصيب السبيل التناسلي الأنثوي السفلي. معظمها سرطانات حرشفية الخلايا، وتنشأ من خلال مسارين رئيسيين: أحدهما مدفوع بفيروس الورم الحليمي البشري عالي الخطورة (HPV)، والآخر مستقل عن فيروس الورم الحليمي البشري، وغالبًا ما يرتبط الأخير بحالات جلدية التهابية مزمنة مثل الحزاز المتصلب.

Definition

يشير سرطان الفرج والمهبل إلى الأورام الخبيثة في الفرج والمهبل، وأكثرها شيوعًا هو سرطان الخلايا الحرشفية، والذي ينشأ إما من سلائف داخل الظهارة المرتبطة بفيروس الورم الحليمي البشري أو، في المسار المستقل عن فيروس الورم الحليمي البشري، من آفات سلائف متمايزة مرتبطة بالأمراض الجلدية المزمنة.

Scope

يغطي هذا المدخل تشريح ونسيج الأورام الرئيسية لسرطانات الفرج والمهبل، والمسارات المزدوجة المسببة للسرطان المعتمدة على فيروس الورم الحليمي البشري والمستقلة عنه، وآفاتها السابقة داخل الظهارة، والنمط الوبائي لهذه الأورام النادرة نسبيًا. وهي مادة مرجعية ولا تقدم نصائح فردية للإدارة السريرية.

Core questions

• ما هما المساران الرئيسيان المسببان للسرطان لسرطان الخلايا الحرشفية في الفرج والمهبل؟
• ما هو الجزء من هذه السرطانات الذي يُعزى إلى فيروس الورم الحليمي البشري؟
• كيف تختلف الآفات السابقة داخل الظهارة بين المسارات المرتبطة بفيروس الورم الحليمي البشري والمسارات المستقلة عنه؟
• لماذا تعتبر سرطانات الفرج والمهبل نادرة نسبيًا، ومن هم الأكثر عرضة للإصابة بها؟

Key concepts

• سرطان الخلايا الحرشفية في الفرج والمهبل
• المسار المرتبط بفيروس الورم الحليمي البشري
• المسار المستقل عن فيروس الورم الحليمي البشري
• الورم داخل الظهارة الفرجية (الآفات السابقة)
• الحزاز المتصلب والسلائف المتمايزة
• تحديد النمط الجيني لفيروس الورم الحليمي البشري
• تأثير الحقل في السبيل التناسلي السفلي

Mechanisms

تنشأ سرطانات الخلايا الحرشفية في الفرج والمهبل بطريقتين متميزتين. يوازي المسار المرتبط بفيروس الورم الحليمي البشري التسرطن العنقي: تنتج عدوى فيروس الورم الحليمي البشري عالية الخطورة والمستمرة آفات داخل الظهارة عالية الدرجة يمكن أن تتطور إلى سرطان غازي (شيفمان، 2007). ينشأ المسار المستقل عن فيروس الورم الحليمي البشري عادةً لدى النساء الأكبر سنًا على خلفية أمراض جلدية فرجية مزمنة مثل الحزاز المتصلب، مع آفات سلائف متمايزة وتغيرات متكررة في TP53. تُظهر بيانات تحديد النمط الجيني العالمية أن نسبة كبيرة ولكن ليست شاملة من آفات الفرج إيجابية لفيروس الورم الحليمي البشري، مع نسبة أعلى في الآفات داخل الظهارة منها في الآفات الغازية ويهيمن عليها فيروس الورم الحليمي البشري-16 (دي سان خوسيه، 2013). وقد حدد نفس البرنامج العالمي نسبة النمط الجيني لفيروس الورم الحليمي البشري عبر السبيل التناسلي السفلي (دي سان خوسيه، 2010).

Clinical relevance

يُفسر التعرف على المسارين المزدوجين سبب إمكانية الوقاية من بعض سرطانات الفرج والمهبل المرتبطة بفيروس الورم الحليمي البشري بينما يرتبط البعض الآخر بحالات جلدية مزمنة، ولماذا تعتبر الآفات السابقة والأمراض الجلدية ذات صلة بفهم المخاطر. هذا المدخل هو مادة مرجعية تعليمية وليس أساسًا للتشخيص أو العلاج الفردي.

Epidemiology

تعد سرطانات الفرج والمهبل من الأورام الخبيثة النسائية الأقل شيوعًا (براي، 2024). تميل الأورام المرتبطة بفيروس الورم الحليمي البشري إلى الحدوث لدى النساء الأصغر سنًا إلى حد ما وتتشارك عوامل الخطر مع أمراض عنق الرحم، بينما تسود سرطانات الفرج المستقلة عن فيروس الورم الحليمي البشري لدى النساء الأكبر سنًا المصابات بأمراض جلدية فرجية مزمنة. تختلف النسبة المنسوبة إلى فيروس الورم الحليمي البشري حسب الموقع ودرجة الآفة (دي سان خوسيه، 2013).

History

لطالما فُهمت سرطانات الفرج والمهبل بشكل رئيسي من خلال علم الأمراض الجراحي. وقد أوضح التعرف على فيروس الورم الحليمي البشري كسبب للكثير من أورام السبيل التناسلي السفلي، والدراسات الدولية الكبيرة اللاحقة لتحديد النمط الجيني (دي سان خوسيه، 2010؛ دي سان خوسيه، 2013)، المسارات المزدوجة المعتمدة على فيروس الورم الحليمي البشري والمستقلة عنه، وربطت جزءًا من هذه السرطانات بنفس السبب الفيروسي القابل للوقاية مثل سرطان عنق الرحم.

Debates

تصنيف ومصطلحات الآفات السابقة للفرج

يُعد التمييز بين الآفات داخل الظهارة الحرشفية عالية الدرجة المرتبطة بفيروس الورم الحليمي البشري والسلائف المتمايزة المستقلة عن فيروس الورم الحليمي البشري أمرًا مهمًا لأن الاثنين يحملان مخاطر بيولوجية وسرطانية مختلفة، وقد تم تنقيح المصطلحات المستخدمة لتصنيفها بمرور الوقت.

Key figures

• Silvia de Sanjose
• Laia Alemany
• Xavier Bosch

Seminal works

• desanjose-2013-vulva
• desanjose-2010

Frequently asked questions

هل تسبب فيروس الورم الحليمي البشري سرطانات الفرج والمهبل؟

يرتبط جزء كبير منها بفيروس الورم الحليمي البشري، خاصة الآفات السابقة داخل الظهارة، ولكن العديد من سرطانات الفرج الغازية تنشأ من خلال مسار مستقل عن فيروس الورم الحليمي البشري يرتبط بحالات جلدية مزمنة مثل الحزاز المتصلب.

هل هذه السرطانات شائعة؟

لا - تعد سرطانات الفرج والمهبل من الأورام الخبيثة النسائية النادرة، وهي أقل شيوعًا بكثير من سرطان عنق الرحم أو بطانة الرحم أو المبيض.