الاعتلالات الفقرية المفصلية

الاعتلالات الفقرية المفصلية هي عائلة من التهابات المفاصل الالتهابية المترابطة والسلبية المصلية، تتشارك في ميلها لإصابة الهيكل العظمي المحوري والمواضع الوترية العظمية (entheses)، وارتباطها بأليل HLA-B27، وتداخل المظاهر خارج المفصلية مثل التهاب القزحية والصدفية وداء الأمعاء الالتهابي. وهي تشمل التهاب الفقار المحوري (مع التهاب الفقار اللاصق)، والتهاب المفاصل الصدفي، والتهاب المفاصل التفاعلي، والتهاب المفاصل المعوي.

Definition

الاعتلالات الفقرية المفصلية هي مجموعة من الأمراض الروماتيزمية الالتهابية المزمنة سلبية المصل، تتميز بالتهاب الهيكل العظمي المحوري والمواضع الوترية العظمية (entheses)، وارتباطها بـ HLA-B27، ومظاهر خارج مفصلية مشتركة، وتشمل التهاب الفقار المحوري، والتهاب المفاصل الصدفي، والتهاب المفاصل التفاعلي، والتهاب المفاصل المرتبط بداء الأمعاء الالتهابي.

Scope

يقدم هذا الموضوع الاعتلالات الفقرية المفصلية كمفهوم مرضي موحد، ويغطي سماتها السريرية والجينية المشتركة، وأنماطها المحورية والطرفية، وأطر التصنيف (معايير نيويورك المعدلة ومعايير ASAS) المستخدمة لتحديدها. وهو مدخل مرجعي لكيان سريري ولا يقدم إرشادات فردية للتشخيص أو العلاج.

Core questions

• ما هي السمات السريرية والجينية التي توحد الاعتلالات الفقرية المفصلية كعائلة واحدة؟
• كيف تختلف أنماط التهاب الفقار المفصلي المحورية والطرفية؟
• كيف تصنف معايير ASAS ومعايير نيويورك المعدلة هذه الحالات؟

Key concepts

• التهاب المواضع الوترية العظمية (Enthesitis)
• التهاب الفقار المفصلي المحوري مقابل الطرفي
• الارتباط بـ HLA-B27
• ألم الظهر الالتهابي والتهاب المفصل العجزي الحرقفي
• سلبية المصل (غياب عامل الروماتويد)
• المظاهر خارج المفصلية (التهاب القزحية، الصدفية، داء الأمعاء الالتهابي)
• تصنيف ASAS ومعايير نيويورك المعدلة

Mechanisms

تتميز الاعتلالات الفقرية المفصلية بالتهاب يتركز في المواضع الوترية العظمية (enthesis) — وهو الموقع الذي تلتصق فيه الأوتار والأربطة بالعظم — وفي المفاصل العجزية الحرقفية والعمود الفقري. يتفاعل الاستعداد الوراثي القوي، وأبرزها أليل HLA-B27، مع مسارات المناعة الفطرية، وفي بعض الأشكال، مع التهاب الأمعاء أو الجلد. على عكس العملية التآكلية السائدة في التهاب المفاصل الروماتويدي، يمكن أن يؤدي التهاب الفقار المفصلي إلى تآكل العظام وتكوين عظم جديد مرضي، مما يؤدي بمرور الوقت إلى التحام العمود الفقري لدى الأفراد المعرضين للإصابة.

Clinical relevance

يُشتبه في الاعتلال الفقري المفصلي عند وجود ألم ظهري التهابي، أو التهاب مفاصل طرفي أو في المفاصل الكبيرة غير متماثل، أو التهاب المواضع الوترية العظمية (enthesitis)، أو التهاب الأصابع (dactylitis)، أو مظاهر خارج مفصلية، مدعومة باختبار HLA-B27 والتصوير للمفاصل العجزية الحرقفية. يستخدم التصنيف معايير ASAS للمرض المحوري والطرفي ومعايير نيويورك المعدلة لالتهاب الفقار اللاصق المؤكد. يصف هذا المدخل مفهوم المرض وتصنيفه وليس أساسًا لاتخاذ قرارات سريرية فردية.

Epidemiology

كمجموعة، تُقدر نسبة انتشار الاعتلالات الفقرية المفصلية بأنها قابلة للمقارنة بشكل عام مع التهاب المفاصل الروماتويدي، حيث يظهر التهاب الفقار المحوري هيمنة ذكورية في شكله اللاصق ويبدأ عادةً في مرحلة البلوغ المبكر. يتتبع الانتشار تكرار HLA-B27 في السكان، والذي يختلف بشكل ملحوظ حسب الجغرافيا والأصل العرقي.

Evidence & guidelines

يرتكز تصنيف الاعتلالات الفقرية المفصلية على معايير ASAS لالتهاب الفقار المحوري والطرفي، ومعايير نيويورك المعدلة لالتهاب الفقار اللاصق، بينما تلخص مجموعات التوصيات الخاصة بالمرض، مثل توصيات GRAPPA لالتهاب المفاصل الصدفي، قاعدة الأدلة الإدارية على مستوى السكان.

History

تجمع مفهوم الاعتلالات الفقرية المفصلية في السبعينيات، عندما أدرك الباحثون أن التهاب الفقار اللاصق، والتهاب المفاصل التفاعلي، والتهاب المفاصل الصدفي، والتهاب المفاصل المعوي تتشارك في سلبية المصل، وإصابة المحور، وارتباطها المذهل بمستضد HLA-B27 الموصوف حديثًا. وقد وحدت معايير نيويورك المعدلة (1984) تشخيص التهاب الفقار اللاصق، ووسعت معايير ASAS اللاحقة الإطار ليشمل المرض المحوري المبكر غير الإشعاعي.

Debates

هل التهاب الفقار المحوري غير الإشعاعي كيان مستقل أم مرحلة مبكرة من التهاب الفقار اللاصق؟

شملت معايير ASAS المرضى الذين يعانون من التهاب محوري يفتقر إلى التهاب المفصل العجزي الحرقفي الإشعاعي الواضح؛ وما زال النقاش قائمًا حول ما إذا كان التهاب الفقار المحوري غير الإشعاعي يُفهم بشكل أفضل على أنه التهاب فقار لاصق مبكر أو كحالة منفصلة جزئيًا ذات مخاطر تطور خاصة بها.

Key figures

• Joachim Sieper
• Martin Rudwaleit
• Desiree van der Heijde
• Sjef van der Linden
• Joel Taurog

Seminal works

• vanderlinden-1984
• rudwaleit-2009
• taurog-2016
• coates-2016-grappa

Frequently asked questions

لماذا تُسمى الاعتلالات الفقرية المفصلية 'سلبية المصل'؟

عادةً ما تفتقر إلى عامل الروماتويد والأجسام المضادة للبروتين السيتروليني، مما يميزها مصليًا عن التهاب المفاصل الروماتويدي حتى عند إصابة المفاصل الطرفية.

ما هو دور HLA-B27 في هذه الحالات؟

يرتبط HLA-B27 بقوة بالعديد من الاعتلالات الفقرية المفصلية، وخاصة التهاب الفقار اللاصق، ويدعم التصنيف، ولكنه ليس ضروريًا ولا كافيًا للتشخيص حيث أن العديد من حاملي هذا الجين لا يصابون بالمرض أبدًا.