فقدان السمع الحسي العصبي
ينجم فقدان السمع الحسي العصبي عن تلف في الأذن الداخلية (القوقعة وخلاياها الشعرية) أو في العصب السمعي، وليس في جهاز توصيل الصوت. ولأن العناصر الحسية والعصبية التي تحول الصوت وتنقله تتأثر، فإن السمع الموصل بالهواء والعظم يتناقص ولا توجد فجوة هوائية عظمية. وهو الشكل الدائم الأكثر شيوعًا لفقدان السمع ويتراوح من الأسباب الخلقية والوراثية إلى التلف المرتبط بالعمر والضوضاء والتسمم الأذني.
Definition
فقدان السمع الحسي العصبي هو انخفاض في السمع ناجم عن خلل في الخلايا الشعرية القوقعية أو العصب السمعي، حيث تنخفض عتبات التوصيل الهوائي والعظمي معًا ولا توجد فجوة هوائية عظمية.
Scope
يغطي هذا المدخل الهياكل القوقعية والعصبية المعنية، والآليات الرئيسية للتلف الحسي والعصبي، والنمط السمعي لفقدان السمع الحسي العصبي، وأسبابه الرئيسية عبر مراحل الحياة. وهو وصف مرجعي للباثولوجيا وكيفية تصنيفها، وليس إرشادات سريرية لتقييم أو إدارة فرد.
Key concepts
- الخلايا الشعرية القوقعية (الداخلية والخارجية)
- العصب السمعي (الدهليزي القوقعي)
- غياب الفجوة الهوائية العظمية
- اعتلال المشبك القوقعي
- فقدان السمع الخلقي والوراثي
- السمية الأذنية
- فقدان السمع الحسي العصبي المفاجئ
Mechanisms
ينشأ فقدان السمع الحسي العصبي عندما يضعف تحويل الصوت إلى إشارات عصبية. توفر الخلايا الشعرية الخارجية تضخيمًا قوقعيًا وضبطًا للتردد، وتنقل الخلايا الشعرية الداخلية الإشارة إلى العصب السمعي؛ ويؤدي فقدان أي منهما إلى تدهور السمع، وبالنسبة للخلايا الشعرية الخارجية على وجه الخصوص، يضيق النطاق الديناميكي. يمكن أن يحدث التلف أيضًا عند التشابك بين الخلايا الشعرية الداخلية والألياف العصبية (اعتلال المشبك القوقعي) وعلى طول العصب السمعي. تشمل الأسباب العوامل الوراثية والخلقية، والشيخوخة، والتعرض للضوضاء، والعوامل السامة للأذن، والعدوى، والأحداث مجهولة السبب المفاجئة. ولأن القوقعة أو العصب نفسه يتأثر، فإن التوصيل العظمي لا يتجاوز الآفة، لذا تظهر كلتا طريقتي التوصيل انخفاضات مماثلة.
Clinical relevance
يمثل فقدان السمع الحسي العصبي معظم حالات ضعف السمع الدائم، ويعد تمييزه عن فقدان السمع التوصيلي أمرًا أساسيًا لوصف ودراسة اضطرابات السمع. كما يوضح فهم آلياته سبب عدم قابليته للعكس عمومًا، وسبب أن الصعوبات غالبًا ما تتعلق بوضوح الكلام، وليس فقط بالجهارة. هذا المدخل مخصص للتوجيه وتقييم الأدلة، وليس للتشخيص أو العلاج الفردي.
Epidemiology
يعد فقدان السمع الحسي العصبي النوع السائد من فقدان السمع الدائم في جميع أنحاء العالم ومساهمًا رئيسيًا في العبء العالمي للإعاقة السمعية. لدى الأطفال، يعد فقدان السمع الحسي العصبي الخلقي والمبكر سببًا رئيسيًا لفحص السمع عند حديثي الولادة؛ لدى البالغين، تسود حالات فقدان السمع الحسي العصبي المرتبطة بالعمر والضوضاء.
History
جاء الاعتراف بأن القوقعة والعصب السمعي يشكلان موقعًا مميزًا لفقدان السمع بعد تطور قياس السمع الذي فصل التوصيل الهوائي والعظمي. لاحقًا، أعادت الأعمال الفسيولوجية على تضخيم الخلايا الشعرية الخارجية تشكيل فهم وظيفة القوقعة، وأظهر الوصف الأحدث لاعتلال المشبك القوقعي أن الاتصالات العصبية يمكن أن تُفقد حتى عندما تبدو الخلايا الشعرية والعتبات السمعية محفوظة.
Debates
- هل يمكن أن يحدث تلف السمع دون تغيير في عتبات قياس السمع القياسية؟
- تشير الأبحاث حول اعتلال المشبك القوقعي إلى أن المشابك بين الخلايا الشعرية الداخلية وألياف العصب السمعي يمكن أن تُفقد بينما يظل مخطط السمع للنغمات النقية طبيعيًا، مما يثير تساؤلات حول ما إذا كان مخطط السمع القياسي يغطي بشكل كامل التلف الحسي العصبي.
Key figures
- Richard J. H. Smith
- M. Charles Liberman
- Sharon G. Kujawa
- Lisa L. Cunningham
Related topics
Seminal works
- cunningham-2017
- smith-2005
- liberman-2017
Frequently asked questions
- لماذا لا توجد فجوة هوائية عظمية في فقدان السمع الحسي العصبي؟
- لأن القوقعة أو العصب السمعي هو موقع المشكلة، فإن الصوت الذي ينتقل عن طريق التوصيل العظمي لا يمكن أن يتجاوزه، لذا تنخفض عتبات التوصيل الهوائي والعظمي معًا دون وجود فجوة بينهما.
- ما هي الأسباب الأكثر شيوعًا لفقدان السمع الحسي العصبي؟
- على مدار العمر، تشمل الأسباب الرئيسية العوامل الوراثية والخلقية لدى الأطفال، والشيخوخة، والتعرض للضوضاء، والعوامل السامة للأذن لدى البالغين؛ وتتأثر الخلايا الشعرية القوقعية أو العصب السمعي.