مرض مويامويا
مرض مويامويا هو اضطراب مزمن، مترقٍ، انسدادي تضيقي يصيب الشرايين السباتية الباطنة البعيدة وفروعها القريبة، ويصحبه شبكة هشة من الأوعية الجانبية في قاعدة الدماغ. تظهر هذه الشبكة في تصوير الأوعية الدموية كـ'نفخة دخان' — وهو معنى كلمة مويامويا باللغة اليابانية. يمكن أن يسبب هذا المرض حوادث إقفارية، خاصة لدى الأطفال، ونزيفًا، وهو أكثر شيوعًا لدى البالغين.
Definition
مرض مويامويا هو اعتلال وعائي دماغي مترقٍ يتميز بتضيق ثنائي أو انسداد في الشرايين السباتية الباطنة الانتهائية والشرايين الدماغية الأمامية والوسطى القريبة، مع تطور شبكة وعائية جانبية غير طبيعية في قاعدة الدماغ.
Scope
يُعرّف هذا المدخل مرض مويامويا، ويصف التضيق الشرياني المميز والشبكة الجانبية، ويميز بين المرض والمتلازمة، ويقدم الأساس المنطقي لجراحة إعادة التوعي. وهو بمثابة مرجع ونظرة عامة تعليمية ولا يقدم إرشادات علاجية فردية.
Core questions
- ما هي المناطق الشريانية التي يؤثر عليها مرض مويامويا بشكل مميز؟
- لماذا تنتج الشبكة الجانبية مظهر 'نفخة الدخان' في تصوير الأوعية الدموية؟
- كيف يختلف مرض مويامويا عن متلازمة مويامويا؟
- ما هو الأساس المنطقي لإعادة التوعي الجراحي؟
Key concepts
- اعتلال وعائي تضيقي انسدادي للشريان السباتي الباطن البعيد
- شبكة مويامويا الجانبية ('نفخة الدخان')
- مظهر إقفاري لدى الأطفال
- مظهر نزفي لدى البالغين
- مرض مويامويا مقابل متلازمة مويامويا
- إعادة التوعي بالمجازة المباشرة (STA-MCA)
- إعادة التوعي غير المباشر
Mechanisms
في مرض مويامويا، يؤدي التضيق التدريجي للشرايين السباتية الباطنة البعيدة وفروعها القريبة إلى تقليل تدفق الدم الأمامي إلى الدماغ. استجابة لذلك، تتطور شبكة هشة من الأوعية الثاقبة والجانبية المتوسعة في قاعدة الدماغ للحفاظ على التروية؛ تنتج هذه الأوعية مظهر 'نفخة الدخان' الضبابي في تصوير الأوعية الدموية وهي نفسها عرضة للتمزق. يؤدي نقص التروية إلى حوادث إقفارية، والتي تميل إلى أن تكون سائدة لدى الأطفال، بينما تساهم الأوعية الجانبية الهشة في النزيف، وهو أكثر شيوعًا نسبيًا لدى البالغين. عندما يحدث نفس النمط الوعائي في تصوير الأوعية الدموية بالاشتراك مع حالة أخرى، يُطلق عليه متلازمة مويامويا بدلاً من المرض. تهدف جراحة إعادة التوعي إلى توفير إمداد دموي جديد للدماغ ناقص التروية، إما عن طريق ربط شريان فروة الرأس مباشرة بشريان قشري (مجازة مباشرة) أو عن طريق وضع نسيج وعائي على سطح الدماغ لتشجيع نمو أوعية جديدة (إعادة توعي غير مباشر).
Clinical relevance
إن فهم النمط الشرياني، وفسيولوجيا الأوعية الجانبية، والأساس المنطقي لإعادة التوعي في مرض مويامويا يدعم القراءة النقدية للأدبيات المتعلقة بالأوعية الدموية الدماغية. يصف هذا المدخل تلك المفاهيم؛ ولا يوجه ما إذا كان يجب على مريض معين الخضوع لإعادة التوعي أو كيف يتم ذلك، حيث يعتمد ذلك على العرض السريري، وحالة التروية، والأدلة الحالية، ويقع على عاتق الفريق المعالج.
Epidemiology
مرض مويامويا نادر ويتم الإبلاغ عنه بشكل متكرر في سكان شرق آسيا، مع توزيع عمري ثنائي النمط معروف: ذروة في مرحلة الطفولة، عادة مع مظاهر إقفارية، وذروة في مرحلة البلوغ، مع نسبة أكبر نسبيًا من الحوادث النزفية. يحدث في جميع أنحاء العالم، ويُعرف مكون عائلي في مجموعة فرعية من الحالات.
Evidence & guidelines
تم تحديد الحالة بواسطة سوزوكي وتاكاكو (1969)، اللذين وصفا الأوعية المميزة الشبيهة بالشبكة ومراحل التطور الوعائي. يقدم سكوت وسميث (2009) نظرة عامة سريرية واسعة الاستشهاد تميز مرض مويامويا عن متلازمة مويامويا وتلخص العرض السريري والنهج الجراحية. تتم إدارة الحالة بشكل فردي وتستند إلى مثل هذه المصادر.
History
تم وصف مرض مويامويا بواسطة سوزوكي وتاكاكو (1969)، اللذين أطلقا على الاضطراب اسمه نسبةً للمظهر الوعائي الضبابي لشبكته الجانبية ووصفا مراحله الوعائية. أوضحت العقود اللاحقة التمييز بين مرض مويامويا مجهول السبب ومتلازمة مويامويا المرتبطة بحالات أخرى، وتطوير إعادة التوعي الجراحية المباشرة وغير المباشرة، والتي تم تلخيصها في المراجعات السريرية مثل سكوت وسميث (2009).
Debates
- إعادة التوعي المباشر مقابل غير المباشر
- يمكن لكل من الربط المباشر لشريان فروة الرأس بشريان قشري والتحفيز غير المباشر لنمو أوعية جديدة أن يعزز إمداد الدم الدماغي، ولا تزال المزايا النسبية لكل منهما، بما في ذلك حسب عمر المريض، موضوع نقاش في الأدبيات.
Key figures
- Jiro Suzuki
- Akira Takaku
- R. Michael Scott
- Edward R. Smith
Related topics
Seminal works
- suzuki-takaku-1969
- scott-smith-2009
Frequently asked questions
- لماذا يسمى مويامويا؟
- مويامويا تعني 'نفخة دخان' باللغة اليابانية، وتصف المظهر الضبابي في تصوير الأوعية الدموية للشبكة غير الطبيعية من الأوعية الجانبية الصغيرة التي تتطور في قاعدة الدماغ.
- ما الفرق بين مرض مويامويا ومتلازمة مويامويا؟
- يشير مرض مويامويا إلى الاضطراب مجهول السبب الذي يتميز بالتضيق الشرياني الثنائي المميز والشبكة الجانبية، بينما تصف متلازمة مويامويا نفس النمط الوعائي الذي يحدث بالاشتراك مع حالة كامنة أخرى.