الآفات والخلل التنسجي الليفي العظمي

الآفات الليفية العظمية الحميدة هي مجموعة من حالات الفك التي تشترك في سمة تعريفية واحدة: يتم استبدال العظم الطبيعي بنسيج ليفي خلوي يحتوي على مادة معدنية غير طبيعية — عظم نسجي، أو عظم صفائحي، أو ترسبات شبيهة بالملاط. نظرًا لأن العديد من الأمراض المتميزة تنتج هذه الصورة النسيجية الأساسية نفسها، يتم تجميعها معًا للتشخيص ثم فصلها باستخدام السياق السريري والإشعاعي. تتألف المجموعة تقليديًا من خلل التنسج الليفي، والورم الليفي المعظم، وخلل التنسج العظمي (الملاطي العظمي).

Definition

الآفات الليفية العظمية الحميدة للفكين هي مجموعة من الحالات التي تتميز باستبدال العظم الطبيعي بسدى نسيج ضام ليفي يحتوي على كميات متفاوتة من المواد المعدنية؛ وتشمل المجموعة تقليديًا خلل التنسج الليفي، والورم الليفي المعظم، وخلل التنسج العظمي (الملاطي العظمي).

Scope

يقدم هذا المدخل عائلة الآفات الليفية العظمية الحميدة للفكين كمفهوم تشخيصي: ما الذي يوحدها نسيجيًا، وكيف تختلف الأعضاء الرئيسية، ولماذا يجعل مظهرها المشترك التصنيف معتمدًا على الارتباط السريري الإشعاعي. إنه نظرة عامة مرجعية وتعليمية ولا يقدم معايير تشخيصية أو إرشادات علاجية للآفات الفردية.

Core questions

• ما هي السمة النسيجية التي توحد الآفات الليفية العظمية الحميدة للفكين؟
• كيف يتم تمييز خلل التنسج الليفي، والورم الليفي المعظم، وخلل التنسج العظمي عن بعضها البعض؟
• لماذا يعتمد تشخيص هذه الآفات على الجمع بين علم الأنسجة والمعلومات السريرية والإشعاعية؟

Key concepts

• استبدال العظم بنسيج ليفي مع تمعدن غير طبيعي
• خلل التنسج الليفي
• الورم الليفي المعظم (الورم الليفي الملاطي المعظم)
• خلل التنسج العظمي (الملاطي العظمي)
• الارتباط السريري-الإشعاعي-المرضي
• التحديد مقابل الاندماج مع العظم المحيط

Mechanisms

تشترك الآفات الليفية العظمية الحميدة في عملية نسيجية مشتركة يتم فيها استبدال العظم الطبيعي تدريجيًا بسدى ليفي خلوي ينتج مادة معدنية غير طبيعية؛ ونظرًا لأن هذا النمط المشترك يُرى عبر العديد من الأمراض المتميزة، فإن علم الأنسجة وحده غالبًا ما يكون غير كافٍ ويتم الوصول إلى التشخيص من خلال ربط النتائج المجهرية بالإعداد السريري والمظهر الإشعاعي (Speight, 2006; Stewart, 2006). تختلف الأعضاء الرئيسية في بيولوجيتها وسلوكها: خلل التنسج الليفي هو آفة نمائية يندمج فيها العظم المصاب بشكل غير محسوس في العظم الطبيعي المحيط؛ الورم الليفي المعظم هو ورم محدد، غالبًا ما يكون محددًا جيدًا، ويمكن فصله عن العظم المجاور؛ وخلل التنسج العظمي هو آفة تفاعلية تنشأ في مناطق تحمل الأسنان، وترتبط بجهاز الرباط اللثوي (El-Mofty, 1995; Waldron, 1985). هذه الفروق في التحديد والموقع ونمط النمو هي ما يسمح بفصل الكيانات داخل المجموعة النسيجية المشتركة.

Clinical relevance

تعد الآفات الليفية العظمية فئة تشخيصية أساسية في علم أمراض الفم والوجه والفكين على وجه التحديد لأن الحالات المختلفة ذات السلوكيات المختلفة يمكن أن تبدو متشابهة تحت المجهر، مما يجعل التصنيف تحديًا متكررًا. يقدم هذا المدخل المجموعة كهيئة معرفية ويوضح كيف يتم تصور أعضائها وتمييزها؛ وهو ليس مصدرًا لتعليمات التشخيص أو العلاج لأي آفة أو مريض معين.

Epidemiology

بشكل فردي، هذه الآفات غير شائعة، ولكنها تشكل مجتمعة مجموعة تشخيصية شائعة في ممارسة علم أمراض الفم. تختلف في ملف تعريف المريض النموذجي والموقع: ينشأ خلل التنسج العظمي في الفكين الحاملين للأسنان وتظهر بعض الأشكال ميلًا ملحوظًا حسب الجنس والأصل، ويظهر خلل التنسج الليفي عادةً في المرضى الأصغر سنًا، ويحدث الورم الليفي المعظم عبر مجموعة من الأعمار، غالبًا في الفكين.

Debates

كيف ينبغي تصنيف وتسمية الآفات الليفية العظمية الحميدة؟

نظرًا لأن خلل التنسج الليفي، والورم الليفي المعظم، وخلل التنسج العظمي تشترك في نمط نسيجي ولكنها تختلف في البيولوجيا، فقد تم مراجعة مخططات المصطلحات والتصنيف للمجموعة بشكل متكرر، ولا تزال الحدود والأسماء المفضلة لأعضائها نقطة نقاش متكررة.

Key figures

• Charles Waldron
• Paul Speight

Seminal works

• waldron-1985
• speight-2006

Frequently asked questions

لماذا يتم تجميع حالات مختلفة معًا كآفات ليفية عظمية؟

إنها تشترك في سمة نسيجية واحدة — استبدال العظم الطبيعي بنسيج ليفي مع مادة معدنية غير طبيعية — لذلك يتم تجميعها للتشخيص ثم فصلها باستخدام السياق السريري والإشعاعي.

ما هو الاختلاف الرئيسي بين خلل التنسج الليفي والورم الليفي المعظم؟

يندمج خلل التنسج الليفي بشكل غير محسوس في العظم الطبيعي المحيط، بينما الورم الليفي المعظم هو آفة محددة ومنفصلة جيدًا عن العظم المجاور.