التخثر المنتشر داخل الأوعية (DIC)

التخثر المنتشر داخل الأوعية هو متلازمة مكتسبة يؤدي فيها التنشيط الجهازي للتخثر إلى توليد جلطات الفايبرين في جميع الأوعية الدموية الصغيرة، بينما تستهلك في الوقت نفسه الصفائح الدموية وعوامل التخثر، بحيث قد يعاني المريض من النزيف والتخثر في آن واحد. يصف هذا الموضوع الفيزيولوجيا المرضية لهذه الاعتلال التخثري الاستهلاكي، والنمط المخبري ومعايير التسجيل المستخدمة للتعرف عليه.

Definition

التخثر المنتشر داخل الأوعية هو متلازمة مكتسبة وثانوية لتنشيط جهازي داخل الأوعية الدموية للتخثر يستهلك الصفائح الدموية وعوامل التخثر وينشط انحلال الفايبرين، مما ينتج عنه تخثر الأوعية الدقيقة ونزيف في آن واحد.

Scope

يغطي هذا الموضوع الآليات التي تؤدي بها محفزات كامنة (مثل الإنتان، الأورام الخبيثة، الرضوض، أو مضاعفات الولادة) إلى توليد الثرومبين على نطاق واسع، والاضطرابات المخبرية الناتجة، وأنظمة التسجيل المتفق عليها المستخدمة لتصنيف التخثر المنتشر داخل الأوعية الصريح. إنه نظرة عامة مرجعية وتشخيصية للأنماط، وليس بروتوكول إدارة؛ فالعلاج، الذي يركز على السبب الكامن، يقع خارج نطاق هذا الموضوع. يتناول مدخل أمراض الدم الموازي التخثر المنتشر داخل الأوعية من منظور أمراض الدم السريرية.

Core questions

• كيف يؤدي اضطراب كامن إلى تنشيط تخثر جهازي غير متحكم فيه؟
• لماذا يمكن أن يسبب التخثر المنتشر داخل الأوعية كلاً من التخثر والنزيف في نفس المريض؟
• ما هي الاضطرابات المخبرية ومعايير التسجيل التي تحدد التخثر المنتشر داخل الأوعية الصريح؟
• كيف يتم تمييز اعتلال التخثر الاستهلاكي عن الأسباب الأخرى لاختبارات التخثر غير الطبيعية؟

Key concepts

• تنشيط التخثر الجهازي المدفوع بعامل الأنسجة
• استهلاك الصفائح الدموية وعوامل التخثر
• جلطات الفايبرين في الأوعية الدقيقة
• انحلال الفايبرين الثانوي ونواتج تحلل الفايبرين
• ارتفاع D-dimer وتطاول PT/aPTT
• نظام تسجيل ISTH للتخثر المنتشر داخل الأوعية الصريح
• التخثر المنتشر داخل الأوعية كمتلازمة ثانوية لمحفز كامن

Mechanisms

يبدأ التخثر المنتشر داخل الأوعية عندما تتسبب حالة كامنة في تعرض أو تعبير واسع النطاق عن عامل الأنسجة، مما يشعل توليد الثرومبين الجهازي الذي لم يعد محصوراً في موقع الإصابة. يترسب الفايبرين في جميع أنحاء الأوعية الدقيقة، مما قد يضعف تروية الأعضاء، بينما تستهلك التفاعلات المستمرة الصفائح الدموية وعوامل التخثر بشكل أسرع من تعويضها. ثم يؤدي التنشيط الثانوي لانحلال الفايبرين إلى تكسير الفايبرين، مما يطلق نواتج تحلل الفايبرين ويرفع مستوى D-dimer. يفسر الاستهلاك وانحلال الفايبرين مجتمعين التناقض بين التخثر والنزيف المتزامنين. السمة المخبرية هي انخفاض عدد الصفائح الدموية، وتطاول زمن البروثرومبين (PT) وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (aPTT)، وانخفاض الفايبرينوجين، وارتفاع علامات مرتبطة بالفايبرين؛ وتجمع أنظمة التسجيل المتفق عليها هذه لتحديد التخثر المنتشر داخل الأوعية الصريح.

Clinical relevance

يعد التعرف على النمط المخبري للتخثر المنتشر داخل الأوعية مهماً لأنه يشير إلى اضطراب كامن خطير وحالة اختلال في التوازن الدموي. يشرح هذا المدخل المتلازمة ومعاييرها التشخيصية كمادة مرجعية؛ ولا يقدم إرشادات علاجية، وتعتمد رعاية المريض المصاب على تحديد ومعالجة السبب الكامن تحت إشراف أخصائي.

Epidemiology

التخثر المنتشر داخل الأوعية ليس مرضاً أولياً بل هو مضاعفة، ويحدث غالباً في حالات الإنتان الشديد، الرضوض الكبرى، بعض الأورام الخبيثة، وحالات الطوارئ التوليدية؛ وبالتالي فإن تكراره وشدته تعكسان تلك الخاصة بالحالات المسببة.

History

بعد أن وُصف سابقاً بمصطلحات مثل متلازمة إزالة الفايبرين واعتلال التخثر الاستهلاكي، أُعيد تصور التخثر المنتشر داخل الأوعية كاختلال جهازي في التخثر ثانوي لاضطراب كامن. أدت أعمال اللجنة الفرعية للجمعية الدولية للتخثر والإرقاء بقيادة تايلور وزملاؤه إلى وضع نظام تسجيل للتخثر المنتشر داخل الأوعية الصريح، وعززت الإرشادات البريطانية والدولية اللاحقة النهج التشخيصي.

Debates

كيف ينبغي تعريف وتصنيف التخثر المنتشر داخل الأوعية؟

بما أن التخثر المنتشر داخل الأوعية هو عملية ديناميكية ذات سمات تخثرية ونزفية متداخلة، فإن أنظمة التسجيل المتفق عليها تجمع عدد الصفائح الدموية، وعلامات الفايبرين، وزمن البروثرومبين، والفايبرينوجين لتحديد المرض الصريح، ولكن المعايير المثلى والتعرف على التخثر المنتشر داخل الأوعية غير الصريح لا تزال قيد النقاش.

Key figures

• Marcel Levi
• Cheng Hock Toh
• Fletcher Taylor

Seminal works

• taylor-2001-scoring
• levi-toh-2009

Frequently asked questions

لماذا يسبب التخثر المنتشر داخل الأوعية كلاً من التخثر والنزيف؟

يؤدي التنشيط الجهازي للتخثر إلى تكوين جلطات في الأوعية الصغيرة بينما يستهلك الصفائح الدموية وعوامل التخثر ويحفز انحلال الفايبرين. يؤدي استنزاف هذه المكونات إلى جعل المريض عرضة للنزيف حتى مع استمرار تخثر الأوعية الدقيقة.

هل التخثر المنتشر داخل الأوعية مرض بحد ذاته؟

لا. التخثر المنتشر داخل الأوعية هو متلازمة ثانوية تنشأ عن اضطراب كامن مثل الإنتان، الرضوض، الأورام الخبيثة، أو مضاعفات الولادة. يشير نمطه المخبري إلى أن الحالة الكامنة قد أدت إلى اختلال في التوازن الدموي.