التشوهات التنموية واضطرابات المحاذاة
التشوهات التنموية واضطرابات المحاذاة هي اختلالات في شكل أو وضع أو محاذاة المحور الطولي للأطراف والمفاصل النامية. تشمل هذه الحالات تلك الموجودة عند الولادة، مثل القدم الحنفاء وخلل التنسج النموي الوركي، والتشوهات التي تظهر أو تتطور أثناء النمو، مثل تقوس الساقين المرضي.
Definition
التشوهات التنموية واضطرابات المحاذاة هي اختلالات في شكل أو مفصل أو المحور الزاوي والدوراني للهيكل العظمي النامي، تنشأ خلقياً أو أثناء النمو، وتنحرف عن أنماط النمو الطبيعية.
Scope
يغطي هذا الموضوع التشوهات الهيكلية الخلقية والنموية للأطراف والمفاصل، والتمييز بين التباين الفسيولوجي وسوء المحاذاة المرضي، والحالات التمثيلية بما في ذلك خلل التنسج النموي الوركي، والقدم الحنفاء، ومرض بلاونت. هذه نظرة عامة مرجعية وليست دليلاً للإدارة السريرية.
Core questions
- كيف يتم التمييز بين التشوه المرضي والتباين الفسيولوجي الطبيعي الذي يزول مع النمو؟
- ما هي التشوهات الموجودة عند الولادة وتلك التي تتطور أو تتفاقم بمرور الوقت؟
- كيف يؤثر الهيكل العظمي النامي على ما إذا كان التشوه يتغير شكله، أو يستمر، أو يتفاقم؟
- ما هي الأنماط المميزة للتشوهات التنموية الرئيسية للورك والقدم والطرف السفلي؟
Key concepts
- التشوه الخلقي مقابل التشوه النموي مقابل التشوه الفسيولوجي
- التشوه الزاوي (التقوس للداخل والتقوس للخارج)
- التشوه الدوراني (الالتواء والانحراف)
- خلل التنسج وعدم استقرار المفصل
- التباين الفسيولوجي وإعادة التشكيل التلقائي
- خلل التنسج النموي الوركي
- القدم الحنفاء (القدم الفحجاء الحنفاء الخلقية)
- مرض بلاونت (تقوس الساق)
Mechanisms
تنشأ التشوهات التنموية عندما ينحرف شكل أو محاذاة الهيكل العظمي عن المسار النموي الطبيعي، من خلال التكوين غير الطبيعي للمفاصل، أو تقييد الأنسجة الرخوة المضطرب، أو النمو غير المتماثل في صفيحة النمو (physis). في خلل التنسج النموي الوركي، يفشل الحُق السطحي أو غير المستقر ورأس الفخذ في تكوين مفصل متطابق (Dezateux & Rosendahl, 2007). في القدم الحنفاء، تكون القدم ثابتة في وضعية القدم الحنفاء (equinus)، والتقوس للداخل (varus)، والتقريب (adductus) من خلال مكونات عظمية وأنسجة رخوة مجتمعة (Dobbs & Gurnett, 2009). في مرض بلاونت، ينتج النمو غير الطبيعي في صفيحة النمو الظنبوبية القريبة الإنسية تقوسًا تدريجيًا في الساق (tibia vara) والذي، على عكس التقوس الفسيولوجي، لا يصحح نفسه تلقائيًا (Sabharwal, 2009). إن نفس بيولوجيا النمو التي تدفع بعض التشوهات تسمح أيضًا لأخرى بالتشكل التلقائي، وهذا هو السبب في أن التمييز بين المحاذاة الفسيولوجية والمرضية أمر أساسي.
Clinical relevance
العديد من نتائج المحاذاة في مرحلة الطفولة فسيولوجية وتُحل مع النمو، بينما مجموعة فرعية منها مرضية وتتفاقم؛ فهم أي منها هو أي، هو موضوع متكرر في ممارسة طب الأطفال العظمي. يصف هذا المدخل الحالات والمفاهيم للرجوع إليها وللتعليم ولا يقدم معايير لتشخيص أو علاج أي طفل على حدة.
Epidemiology
يُعد خلل التنسج النموي الوركي والقدم الحنفاء من أكثر الحالات العضلية الهيكلية الخلقية شيوعًا، وهما هدفان شائعان لفحص حديثي الولادة والمسح (Dezateux & Rosendahl, 2007; Dobbs & Gurnett, 2009). التباين الزاوي الفسيولوجي للأطراف السفلية شبه عالمي في مرحلة الطفولة المبكرة، بينما الأسباب المرضية مثل مرض بلاونت نادرة نسبيًا (Sabharwal, 2009).
History
لقد كان التعرف على التشوهات التنموية وعلاجها ذا تاريخ طويل في جراحة العظام، ولكن القرن العشرين جلب مقاربات منهجية، غالبًا غير جراحية: فقد أحدثت طريقة بونستي للتلاعب والتجبير (Ponseti's manipulation-and-casting method) تحولًا في رعاية القدم الحنفاء (Dobbs & Gurnett, 2009)، وأعاد الفحص المنظم للورك عند حديثي الولادة والتصوير تشكيل الكشف المبكر عن خلل التنسج الوركي (Dezateux & Rosendahl, 2007). كما تم تحسين التمييز بين تقوس الساق المرضي (tibia vara) والتقوس الفسيولوجي على مدى عقود (Sabharwal, 2009).
Debates
- الفحص الشامل مقابل الفحص الانتقائي لخلل التنسج النموي الوركي
- لا يزال الجدل قائمًا حول ما إذا كان ينبغي لجميع حديثي الولادة الخضوع لفحص الورك القائم على التصوير أو فقط أولئك الذين لديهم مؤشرات سريرية أو عوامل خطر، مع الموازنة بين الكشف المبكر والتشخيص الزائد واستخدام الموارد.
Key figures
- Ignacio Ponseti
- Matthew Dobbs
- Sanjeev Sabharwal
Related topics
Seminal works
- dezateux-2007
- dobbs-2009
- sabharwal-2009
Frequently asked questions
- هل مظهر تقوس الساقين أو الركبتين الملتصقتين عند الطفل الصغير يمثل دائمًا مشكلة؟
- غالبًا لا. درجة من التباين الزاوي في الأطراف السفلية هي جزء طبيعي من التطور المبكر وعادة ما تزول مع النمو. مجموعة فرعية من الحالات، مثل مرض بلاونت، تكون مرضية وتتفاقم، وهذا هو السبب في أهمية التمييز بين المحاذاة الفسيولوجية والمرضية.
- ماذا يعني مصطلح 'نموي' بدلاً من 'خلقي' لهذه التشوهات؟
- التشوهات الخلقية تكون موجودة عند الولادة، بينما التشوهات النمائية قد لا تكون واضحة عند الولادة وبدلاً من ذلك تظهر أو تتفاقم مع نمو الطفل. توصف بعض الحالات، مثل خلل التنسج الوركي، بأنها نمائية لأن الشذوذ يمكن أن يتطور بمرور الوقت.