脊髓空洞（脊髓空洞症）

脊髓空洞是脊髓内充满液体的腔隙；当其产生症状时，该病症被称为脊髓空洞症。它最常与颅颈交界处脑脊液动力学紊乱相关，典型表现为Chiari I型畸形，随着腔隙的扩大，它会破坏周围的神经组织，产生特征性的分离性感觉缺失。

Definition

脊髓空洞是脊髓实质内纵向的充满液体的腔隙，而脊髓空洞症是当这种腔隙损害周围脊髓组织时所产生的临床疾病。

Scope

本主题涵盖了脊髓空洞的定义、关于脑脊液动力学如何驱动空洞形成和扩大的主要假说、典型的临床综合征，以及治疗通常针对潜在的血流紊乱而非仅仅针对空洞本身的原则。本条目为参考性介绍，不涉及手术指征或技术。

Core questions

• 脊髓空洞与正常中央管以及脊髓积水有何区别？
• 脑脊液动力学紊乱如何驱动脊髓空洞的形成？
• 为什么脊髓空洞症通常会产生分离性、披肩样分布的感觉缺失？
• 为什么治疗通常针对潜在原因而非空洞本身？

Key concepts

• 充满液体的髓内腔隙
• Chiari I型畸形
• 脑脊液流梗阻
• 分离性感觉缺失
• 披肩样分布
• 治疗潜在原因
• 脊髓中央受累

Key theories

颅脊压力分离机制

枕大孔处脑脊液流动的梗阻，如Chiari I型畸形，会传递异常的压力波，驱动液体进入并沿脊髓流动，这解释了脊髓空洞的形成及其对恢复颅颈交界处血流的反应。

Mechanisms

脊髓空洞被认为是在脑脊液动力学紊乱时形成的，最常见的原因是颅颈交界处的梗阻，例如Chiari I型畸形中下降的小脑扁桃体。异常的压力关系随后驱动液体在脊髓内积聚并使腔隙纵向扩展（Oldfield, 1994）。由于扩大的腔隙通常从中央开始，它首先中断传递疼痛和温度的交叉性脊髓丘脑束纤维，同时最初保留后索，产生分离性、常呈披肩样分布的感觉缺失，随着进一步扩大，它会影响运动和其他长传导束。这种机制理解解释了为什么干预措施通常旨在缓解潜在的血流梗阻，而不是简单地引流腔隙。

Clinical relevance

脊髓空洞症是进行性、有时无痛性神经功能缺损的公认原因，其机制解释了为什么对整个神经轴进行影像学检查以及关注颅颈交界处对其研究至关重要。本条目是对该疾病的参考性描述，不提供诊断标准或治疗建议，这些由主治临床医生决定。

Epidemiology

脊髓空洞症不常见，常与Chiari I型畸形相关；它也可能继发于创伤、蛛网膜炎或肿瘤，反映了脑脊液流动的多种紊乱原因（Oldfield, 1994; Milhorat, 1999）。详细的发病率数据因潜在原因而异，此处不作总结。

History

脊髓空洞症在19世纪已在临床和病理学上得到认识，但其机制一直存在争议，直到影像学和生理学研究阐明了颅颈交界处脑脊液动力学的作用。Oldfield于1994年阐述的Chiari相关脊髓空洞症中压力驱动机制的工作，对将治疗重心重新定位到恢复脑脊液流动产生了重要影响。

Debates

脊髓空洞液体积聚的精确机制是什么？

关于液体如何进入并在脊髓内传播，已提出多种假说，尽管与颅颈脑脊液梗阻的联系得到了充分支持，但液体运动的确切物理机制仍是持续研究的主题。

Key figures

• Edward Oldfield
• Thomas Milhorat
• Hans Chiari

Seminal works

• oldfield-1994

Frequently asked questions

脊髓空洞和脊髓空洞症有什么区别？

脊髓空洞是脊髓内充满液体的腔隙本身，而脊髓空洞症是当这种腔隙损害周围脊髓并产生症状时所导致的临床病症。

为什么脊髓空洞症的治疗常通过处理颅颈交界处进行？

因为许多脊髓空洞是由于颅颈交界处脑脊液流动受阻（例如Chiari I型畸形）引起的，所以缓解这种梗阻是针对潜在的驱动因素，而不仅仅是空洞本身；Oldfield及其同事阐明了这种方法的机制基础。