Bệnh não gan

Bệnh não gan là một hội chứng tâm thần kinh có thể hồi phục, phát sinh khi gan không thể loại bỏ các chất độc chứa nitơ và các chất độc khác có nguồn gốc từ ruột, cho phép chúng đi đến não. Bệnh bao gồm một phổ rộng từ những thay đổi tinh vi, chỉ có thể phát hiện được khi xét nghiệm (bệnh não tiềm ẩn hoặc tối thiểu) đến mất phương hướng, lú lẫn và hôn mê (bệnh não rõ ràng), và là một biến chứng đặc trưng của cả suy gan cấp tính và xơ gan.

Definition

Bệnh não gan là một rối loạn chức năng não có khả năng hồi phục do suy gan và/hoặc shunt cửa chủ, tạo ra một phổ các bất thường thần kinh và tâm thần từ những thay đổi nhận thức tối thiểu đến hôn mê.

Scope

Mục này bao gồm định nghĩa và phân độ bệnh não gan, phân loại theo tình trạng gan tiềm ẩn (loại A, B và C) và theo diễn biến thời gian, vai trò trung tâm của amoniac và rối loạn chức năng tế bào hình sao trong sinh lý bệnh của nó, và các yếu tố thúc đẩy điển hình. Đây là mô tả tham khảo về hội chứng chứ không phải là hướng dẫn điều trị cho bất kỳ cá nhân nào.

Core questions

• Bệnh não gan được phân loại và phân độ như thế nào?
• Vai trò của amoniac và sưng tế bào hình sao trong sinh lý bệnh của nó là gì?
• Những yếu tố nào thường thúc đẩy một đợt bệnh ở bệnh nhân xơ gan?
• Bệnh não tiềm ẩn (tối thiểu) khác với bệnh não rõ ràng như thế nào?

Key concepts

• Bệnh não tiềm ẩn (tối thiểu) so với bệnh não rõ ràng
• Phân độ West Haven
• Phân loại loại A, B và C
• Tăng amoniac máu
• Sưng tế bào hình sao và phù não
• Shunt cửa chủ
• Các yếu tố thúc đẩy
• Run vẫy

Key theories

Giả thuyết thẩm thấu amoniac-glutamine (sưng tế bào hình sao)

Amoniac thoát khỏi quá trình giải độc của gan được các tế bào hình sao trong não hấp thụ, chúng chuyển đổi nó thành glutamine; tải lượng thẩm thấu dẫn đến gây sưng tế bào hình sao và phù não nhẹ, góp phần vào rối loạn chức năng thần kinh của bệnh não gan cùng với viêm thần kinh và thay đổi dẫn truyền thần kinh.

Mechanisms

Bệnh não gan phát triển khi amoniac có nguồn gốc từ ruột và các chất độc khác bỏ qua hoặc áp đảo quá trình giải độc của gan và đi đến não. Các tế bào hình sao hấp thụ amoniac và giải độc nó thành glutamine; hiệu ứng thẩm thấu của glutamine tích tụ gây sưng tế bào hình sao và phù não nhẹ, cùng với viêm thần kinh, stress oxy hóa và thay đổi dẫn truyền thần kinh tạo ra hội chứng lâm sàng (Braissant et al., 2013; Prakash & Mullen, 2010). Trong xơ gan, các đợt bệnh thường được kích hoạt bởi các yếu tố thúc đẩy có thể xác định được như nhiễm trùng, xuất huyết tiêu hóa, rối loạn điện giải, táo bón hoặc một số loại thuốc, trong khi trong suy gan cấp tính, bệnh não phản ánh sự mất chức năng gan nghiêm trọng, nhanh chóng và có nguy cơ phù não nguy hiểm (Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022).

Clinical relevance

Bệnh não gan là nguyên nhân chính gây bệnh tật và nhập viện ở bệnh gan và là một dấu hiệu tiên lượng quan trọng, đặc biệt trong suy gan cấp tính nơi nó xác định mức độ nghiêm trọng của bệnh. Việc nhận biết hội chứng và phổ của nó là trọng tâm của chuyên ngành gan mật. Mục này mô tả tình trạng bệnh cho mục đích tham khảo và giáo dục và không cung cấp tiêu chí chẩn đoán hoặc hướng dẫn điều trị cho từng bệnh nhân.

Epidemiology

Bệnh não gan rõ ràng xảy ra ở một tỷ lệ đáng kể những người bị xơ gan trong quá trình mắc bệnh của họ, và bệnh não tiềm ẩn (tối thiểu), chỉ có thể phát hiện được bằng các xét nghiệm chuyên biệt, thậm chí còn phổ biến hơn. Sự phát triển của nó đánh dấu sự chuyển đổi sang giai đoạn bệnh gan tiến triển hơn, mất bù và có liên quan đến việc giảm khả năng sống sót (Vilstrup et al., 2014; Montagnese et al., 2022).

Evidence & guidelines

Bệnh não gan là chủ đề của các hướng dẫn chung và khu vực, bao gồm hướng dẫn thực hành AASLD-EASL 2014 (Vilstrup et al., 2014) và hướng dẫn thực hành lâm sàng EASL (Montagnese et al., 2022), chuẩn hóa định nghĩa, phân loại và phân độ của nó. Các đánh giá cơ chế và lâm sàng bổ sung cho các hướng dẫn này (Prakash & Mullen, 2010; Khungar & Poordad, 2012).

History

Mối liên hệ giữa bệnh gan, chuyển hóa nitơ và rối loạn chức năng não đã được công nhận vào giữa thế kỷ XX, khi shunt cửa chủ và protein trong chế độ ăn uống được liên kết với bệnh não. Các tiêu chí West Haven sau đó đã cung cấp một thang điểm phân độ lâm sàng, và các hướng dẫn AASLD-EASL và EASL đã củng cố một phân loại thống nhất theo loại tiềm ẩn, mức độ nghiêm trọng và diễn biến thời gian.

Debates

Amoniac có vai trò trung tâm đến mức nào, và việc đo lường nó có hữu ích không?

Mặc dù amoniac là chất độc được đặc trưng rõ nhất trong bệnh não gan, nhưng nồng độ amoniac trong máu chỉ tương quan lỏng lẻo với mức độ lâm sàng trong bệnh mãn tính, và viêm thần kinh cùng các yếu tố khác rõ ràng cũng góp phần; giá trị của việc đo amoniac thường quy để chẩn đoán hoặc phân độ vẫn còn đang tranh cãi.

Seminal works

• vilstrup-2014
• montagnese-2022
• prakash-2010

Frequently asked questions

Bệnh não gan có hồi phục được không?

Các đợt bệnh thường có thể hồi phục khi vấn đề gan tiềm ẩn và bất kỳ yếu tố thúc đẩy nào được giải quyết, mặc dù nó có xu hướng tái phát trong bệnh gan tiến triển và đánh dấu một giai đoạn bệnh nghiêm trọng hơn.

Bệnh não gan tối thiểu hoặc tiềm ẩn là gì?

Đây là một dạng tinh vi không có dấu hiệu lâm sàng rõ ràng, chỉ có thể phát hiện được bằng các xét nghiệm tâm lý hoặc sinh lý thần kinh; nó vẫn có thể ảnh hưởng đến sự chú ý và chức năng hàng ngày và có thể xảy ra trước các đợt bệnh rõ ràng.