Paget Kemik Hastalığı ve Metabolik Kemik Hastalıkları
Tarihsel olarak osteitis deformans olarak adlandırılan Paget kemik hastalığı, kemik yeniden şekillenmesinin fokal bir bozukluğudur; bu durumda kemiğin normal, düzenli döngüsü, büyük ölçüde hızlanmış ve düzensiz rezorpsiyon ve oluşum ile yer değiştirmektedir. Sonuç olarak, büyümüş, yapısal olarak zayıf ve anormal şekilli kemik oluşmaktadır. Hastalık maksilla veya mandibulayı etkilediğinde, çenelerde karakteristik bir büyüme meydana getirmektedir ve burada maksillofasiyal iskelette kendini gösteren bir metabolik kemik bozukluğunun başlıca örneği olarak yer almaktadır.
Tanım
Paget kemik hastalığı, fokal olarak artmış ve düzensiz kemik yeniden şekillenmesinin kronik bir bozukluğudur; bu durumda aşırı osteoklastik rezorpsiyonu, aşırı ancak mimari olarak anormal kemik oluşumu takip etmektedir, bu da diğer bölgelerin yanı sıra çeneleri de etkileyebilen büyümüş, zayıflamış kemik üretimine yol açmaktadır.
Kapsam
Bu madde, Paget hastalığını çeneleri etkileyen temsili bir metabolik kemik bozukluğu olarak tanımlamaktadır: kemik yeniden şekillenmesindeki temel bozukluğu, genetik ve muhtemelen viral katkıları ile maksillofasiyal belirtileri ele alınmaktadır. Hastalığın bir kavram olarak referans ve eğitim amaçlı bir açıklamasıdır ve bireyler için tanı kriterleri veya tedavi önerileri sunmamaktadır.
Temel sorular
- Paget hastalığının büyümüş, düzensiz kemiğini üretmek için kemik yeniden şekillenmesinde ne yanlış gitmektedir?
- Patojenezine hangi genetik ve çevresel faktörlerin katkıda bulunduğu düşünülmektedir?
- Paget hastalığı maksilla veya mandibulayı etkilediğinde nasıl bir tablo sergilemektedir?
Anahtar kavramlar
- Düzensiz kemik yeniden şekillenmesi
- Aşırı osteoklastik rezorpsiyon
- SQSTM1 (p62) gen mutasyonları
- Olası paramiksovirus tutulumu
- Mozaik (yapboz) kemik paterni
- Çene büyümesi (leontiasis ossea)
Mekanizmalar
Paget hastalığındaki temel anormallik, kemik yeniden şekillenmesinin fokal bir düzensizliğidir; bu durumda osteoklastlar anormal derecede büyük, çok sayıda ve aşırı aktif olup, hızlı, telafi edici ancak düzensiz kemik oluşumunun takip ettiği yoğun kemik rezorpsiyonu üretmektedir. Ortaya çıkan kemik, karakteristik düzensiz, mozaik bir mimariye sahiptir ve büyümüş olmasına rağmen mekanik olarak zayıftır (Ralston, 2012). Pagetik osteoklastlar belirgin özellikler göstermektedir ve hastalık güçlü bir genetik bileşene sahiptir; birçok ailesel ve bazı sporadik vakada SQSTM1 geni (p62'yi kodlayan) mutasyonları bulunmaktadır; osteoklastların paramiksovirus enfeksiyonunu içerebilecek ek bir çevresel katkı öne sürülmüş ancak tartışmalı kalmaktadır (Ralston, 2012). Süreç çeneleri etkilediğinde, hızlanmış yeniden şekillenme ilerleyici kemik büyümesi, ısırma şeklinde değişiklik ve radyografik değişiklikler üretmektedir; diş hekimliği literatürü bu maksillofasiyal belirtileri uzun süredir kaydetmektedir (Smith & Eveson, 1981).
Klinik önem
Paget hastalığı, oral patolojide en sık tartışılan metabolik kemik bozukluğudur çünkü çene tutulumu belirgin büyüme ve radyografik değişiklikler üretmektedir ve değişmiş kemik, diş prosedürleri sırasında normal kemikten farklı davranmaktadır. Bu madde, hastalığı bir referans konusu olarak — biyolojisini ve belirtilerini açıklayarak — sunmaktadır ve bireysel tanı veya yönetim kararları için bir temel değildir.
Epidemiyoloji
Paget hastalığı ağırlıklı olarak yaşlı yetişkinlerin bir durumudur ve orta yaş öncesinde nadir görülmektedir. Belirgin coğrafi farklılıklar göstermektedir; İngiliz ve Batı Avrupa kökenli popülasyonlarda en sık görülmüştür ve prevalansının son yıllarda çeşitli bölgelerde azaldığı bildirilmektedir. Kafatası ve çeneler etkilenebilecek bölgeler arasında yer almaktadır, ancak aksiyel iskelet ve uzun kemikler daha sık etkilenmektedir.
Tartışmalar
- Paget hastalığının patogenezinde viral bir katkı var mıdır?
- Osteoklastların paramiksovirus enfeksiyonu, SQSTM1 ve diğer genetik faktörlerle birlikte etki eden çevresel bir tetikleyici olarak öne sürülmüştür, ancak viral bir neden için doğrudan ve tekrarlanabilir kanıtlar tartışmalı kalmaktadır.
Öne çıkan isimler
- James Paget
- Stuart Ralston
İlgili konular
Temel eserler
- ralston-2012
- langston-2010
Sıkça sorulan sorular
- Paget hastalığında kemik neden büyümüş ancak zayıftır?
- Yeniden şekillenme büyük ölçüde hızlanmış ancak düzensizdir: yoğun osteoklastik rezorpsiyonu, hızlı, mimari olarak kaotik kemik oluşumu takip etmektedir, bu nedenle kemik büyümekte ancak yapısal olarak anormal ve mekanik olarak zayıf hale gelmektedir.
- Paget hastalığı çeneleri nasıl etkilemektedir?
- Maksilla veya mandibulayı etkilediğinde, hızlanmış, düzensiz yeniden şekillenme, oklüzyonda değişiklik ve karakteristik radyografik değişikliklerle birlikte çenede ilerleyici büyümeye neden olmaktadır.