Kalp Odacık Bölümlenmesi ve Kapakçık Oluşumu
Kalp odacık bölümlenmesi ve kapakçık oluşumu, kıvrımlı kalp tüpünü tek yönlü kapakçıklara sahip dört odacıklı bir pompa haline dönüştürmektedir. İç septalar ortak atriyum ve ventrikülü ayırmakta, çıkış yolu (outflow tract) aorta ve pulmoner trunkusa bölünmekte, ekstraselüler matrisin lokalize şişlikleri ise atriyoventriküler ve semilunar kapakçıklara dönüşmektedir.
Tanım
Bölümlenme ve kapakçık oluşumu, ortak kalp odacıklarını ve çıkış yolunu ayrı sol ve sağ dolaşımlara ayıran ve endokardiyal yastıkçık dokusunu işlevsel atriyoventriküler ve semilunar kapakçıklara dönüştüren morfogenetik süreçlerdir.
Kapsam
Bu konu, atriyal ve ventriküler bölümlenmeyi, çıkış yolunun bölümlenmesini, endokardiyal yastıkçıkları (endocardial cushions) ve bunların kapakçıklara dönüşümünü, ayrıca kardiyak nöral krestin çıkış yolu yeniden şekillenmesine katkısını kapsamaktadır. Daha önceki kalp tüpü oluşumu ilgili bir başka konuda ele alınmaktadır. Bu metin, referans-eğitim amaçlı gelişimsel anatomi olup, klinik bir rehberlik niteliği taşımamaktadır.
Temel sorular
- Atriyumlar ve ventriküller ayrı odacıklara nasıl bölünmektedir?
- Ortak çıkış yolu, aortik ve pulmoner kanallara nasıl bölümlenmektedir?
- Endokardiyal yastıkçıklar kalp kapakçıklarını nasıl oluşturmaktadır?
- Kardiyak nöral krestin çıkış yolu bölümlenmesindeki rolü nedir?
Anahtar kavramlar
- Atriyal bölümlenme (septum primum ve sekundum)
- Ventriküler bölümlenme
- Çıkış yolu (konotrunkal) bölümlenmesi
- Endokardiyal yastıkçıklar
- Endotel-mezenkimal geçiş
- Kardiyak nöral krest
- Atriyoventriküler ve semilunar kapakçıklar
Mekanizmalar
Bölümlenme, kaslı ve zarsı septaların büyümesiyle birlikte, atriyoventriküler kanal ve çıkış yolundaki şişmiş ekstraselüler matris bölgeleri olan endokardiyal yastıkçıkların yeniden şekillenmesiyle ilerlemektedir. Yastıkçıkların üzerindeki endotel hücreleri, endotel-mezenkimal geçiş (endothelial-to-mesenchymal transition) geçirerek, gelişim ve hastalık arasında paylaşılan düzenleyici ağlar aracılığıyla kapakçık yaprakçıklarına ve destekleyici aparatlara şekillenen yastıkçık mezenşimini oluşturmaktadır. Kardiyak nöral krest, çıkış yoluna göç etmekte ve bu yolun aorta ile pulmoner trunkusa doğru şekilde bölümlenmesi için gereklidir; bu popülasyonun bozulması konotrunkal malformasyonlarla ilişkilendirilmektedir.
Klinik önem
Bölümlenme ve kapakçık oluşumundaki başarısızlıklar, septal defektler ve çıkış yolu anomalileri gibi bilinen birçok doğuştan kalp kusuruna neden olmaktadır ve kardiyak nöral krest, konotrunkal malformasyonlarda merkezi bir rol oynamaktadır. Bu madde, söz konusu anomalilerin gelişimsel temelini eğitsel bir anlayış sağlamak amacıyla tanımlamakta olup, bireysel tanı veya tedavi için bir dayanak teşkil etmemektedir.
Tarihçe
Klasik embriyoloji, septaları ve yastıkçıkları morfolojik olarak tanımlamıştır; yirminci yüzyılın sonlarındaki deneysel ablasyon çalışmaları ise kardiyak nöral krestin çıkış yolu bölümlenmesi için temel olduğunu ortaya koymuştur. Sonraki moleküler çalışmalar, endotel-mezenkimal geçişi ve sinyal ağlarını kapakçık oluşumu açıklamasına entegre etmiştir.
Tartışmalar
- Kapakçık hastalıklarının ne kadarı gelişimsel olarak önceden programlanmıştır?
- Kapakçıklar, korunmuş düzenleyici ağlar aracılığıyla endokardiyal yastıkçıklardan kaynaklandığı için, yetişkin kapakçık hastalığının gelişimsel programların yeniden aktivasyonunu veya kalıcılığını ne ölçüde yansıttığına dair süregelen bir tartışma bulunmaktadır.
Öne çıkan isimler
- Katherine Yutzey
- Margaret Kirby
- Mary Hutson
- Benoit Bruneau
- Antoon Moorman
İlgili konular
Temel eserler
- combs-yutzey-2009
- hutson-kirby-2007
Sıkça sorulan sorular
- Endokardiyal yastıkçıklar nelerdir?
- Bunlar, atriyoventriküler kanal ve çıkış yolu içinde yer alan, mezenkimal hücreler tarafından doldurulan ve kalp septaları ile kapakçıklarının parçalarına dönüşen ekstraselüler matrisin lokalize şişlikleridir.
- Nöral krest kalp gelişimi için neden önemlidir?
- Kardiyak nöral krest adı verilen özelleşmiş bir popülasyon, çıkış yoluna göç etmekte ve bu yolun aorta ile pulmoner trunkusa doğru şekilde bölünmesi için gereklidir; bu yapının bozulması çıkış yolu (konotrunkal) malformasyonları ile ilişkilendirilmektedir.