การกั้นห้องหัวใจและการสร้างลิ้นหัวใจ

การกั้นห้องหัวใจและการสร้างลิ้นหัวใจเปลี่ยนหลอดหัวใจที่โค้งงอให้กลายเป็นปั๊มสี่ห้องพร้อมลิ้นหัวใจแบบทางเดียว ผนังกั้นภายในจะแบ่งห้องเอเตรียมและห้องเวนตริเคิลส่วนกลางออกจากกัน ทางออกของเลือดจะถูกแบ่งออกเป็นหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาและหลอดเลือดแดงพัลโมนารี และการบวมเฉพาะที่ของเมทริกซ์นอกเซลล์จะปรับเปลี่ยนเป็นลิ้นหัวใจเอเตรียม-เวนตริเคิลและลิ้นหัวใจเซมิลูนาร์

Definition

การกั้นและการสร้างลิ้นหัวใจเป็นกระบวนการทางสัณฐานวิทยาที่แบ่งห้องหัวใจส่วนกลางและทางออกของเลือดออกเป็นระบบไหลเวียนเลือดด้านซ้ายและขวาที่แยกจากกัน และเปลี่ยนเนื้อเยื่อหมอนรองหัวใจชั้นในให้เป็นลิ้นหัวใจเอเตรียม-เวนตริเคิลและลิ้นหัวใจเซมิลูนาร์ที่ทำงานได้อย่างสมบูรณ์

Scope

หัวข้อนี้ครอบคลุมถึงการกั้นห้องเอเตรียมและเวนตริเคิล การกั้นทางออกของเลือด หมอนรองหัวใจชั้นใน (endocardial cushions) และการเปลี่ยนรูปเป็นลิ้นหัวใจ ตลอดจนการมีส่วนร่วมของเซลล์ประสาทคาร์ดิแอคเครสต์ (cardiac neural crest) ในการปรับเปลี่ยนทางออกของเลือด การก่อตัวของหลอดหัวใจในระยะแรกจะกล่าวถึงในหัวข้อที่เกี่ยวข้อง นี่คือกายวิภาคศาสตร์พัฒนาการเชิงการศึกษาอ้างอิง ไม่ใช่คำแนะนำทางคลินิก

Core questions

• ห้องเอเตรียมและเวนตริเคิลถูกแบ่งออกเป็นห้องแยกกันได้อย่างไร?
• ทางออกของเลือดส่วนกลางถูกกั้นออกเป็นช่องเอออร์ตาและพัลโมนารีได้อย่างไร?
• หมอนรองหัวใจชั้นในก่อให้เกิดลิ้นหัวใจได้อย่างไร?
• บทบาทของเซลล์ประสาทคาร์ดิแอคเครสต์ในการกั้นทางออกของเลือดคืออะไร?

Key concepts

• การกั้นห้องเอเตรียม (ผนังกั้นปฐมภูมิและทุติยภูมิ)
• การกั้นห้องเวนตริเคิล
• การกั้นทางออกของเลือด (กรวยหลอดเลือดหัวใจ)
• หมอนรองหัวใจชั้นใน
• การเปลี่ยนแปลงจากเซลล์บุผนังหลอดเลือดเป็นเซลล์มีเซนไคม์
• เซลล์ประสาทคาร์ดิแอคเครสต์
• ลิ้นหัวใจเอเตรียม-เวนตริเคิลและลิ้นหัวใจเซมิลูนาร์

Mechanisms

การกั้นจะดำเนินไปโดยการเจริญเติบโตของผนังกั้นที่เป็นกล้ามเนื้อและเยื่อหุ้ม พร้อมกับการปรับเปลี่ยนของหมอนรองหัวใจชั้นใน ซึ่งเป็นบริเวณที่มีเมทริกซ์นอกเซลล์บวมในช่องเอเตรียม-เวนตริเคิลและทางออกของเลือด เซลล์บุผนังหลอดเลือดที่อยู่เหนือหมอนรองหัวใจจะผ่านการเปลี่ยนแปลงจากเซลล์บุผนังหลอดเลือดเป็นเซลล์มีเซนไคม์ (endothelial-to-mesenchymal transition) ซึ่งจะไปเติมเต็มมีเซนไคม์ของหมอนรองหัวใจที่จากนั้นจะถูกปั้นให้เป็นลิ้นหัวใจและโครงสร้างค้ำจุนผ่านเครือข่ายการควบคุมที่ใช้ร่วมกันระหว่างการพัฒนาและโรค เซลล์ประสาทคาร์ดิแอคเครสต์จะเคลื่อนย้ายเข้าสู่ทางออกของเลือดและจำเป็นสำหรับการกั้นที่ถูกต้องให้เป็นหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาและหลอดเลือดแดงพัลโมนารี การหยุดชะงักของประชากรเซลล์นี้เชื่อมโยงกับความผิดปกติของกรวยหลอดเลือดหัวใจ (conotruncal malformations)

Clinical relevance

ความล้มเหลวของการกั้นและการสร้างลิ้นหัวใจเป็นสาเหตุของความผิดปกติของหัวใจพิการแต่กำเนิดหลายชนิดที่รู้จักกันดี เช่น ผนังกั้นหัวใจรั่วและความผิดปกติของทางออกของเลือด และเซลล์ประสาทคาร์ดิแอคเครสต์มีความสำคัญต่อความผิดปกติของกรวยหลอดเลือดหัวใจ ข้อมูลนี้อธิบายพื้นฐานพัฒนาการของความผิดปกติเหล่านี้เพื่อความเข้าใจทางการศึกษา และไม่ใช่พื้นฐานสำหรับการวินิจฉัยหรือการรักษาเฉพาะบุคคล

History

คัพภวิทยาแบบดั้งเดิมได้อธิบายผนังกั้นและหมอนรองหัวใจในเชิงสัณฐานวิทยา ในขณะที่การศึกษาการทำลายด้วยการทดลองในช่วงปลายศตวรรษที่ 20 ได้เปิดเผยว่าเซลล์ประสาทคาร์ดิแอคเครสต์มีความสำคัญต่อการกั้นทางออกของเลือด งานวิจัยระดับโมเลกุลในภายหลังได้รวมการเปลี่ยนแปลงจากเซลล์บุผนังหลอดเลือดเป็นเซลล์มีเซนไคม์และเครือข่ายการส่งสัญญาณเข้ากับการอธิบายการสร้างลิ้นหัวใจ

Debates

โรคลิ้นหัวใจมีส่วนที่ถูกกำหนดไว้ล่วงหน้าจากการพัฒนามากน้อยเพียงใด?

เนื่องจากลิ้นหัวใจเกิดจากหมอนรองหัวใจชั้นในผ่านเครือข่ายการควบคุมที่ได้รับการอนุรักษ์ จึงยังคงมีการถกเถียงกันว่าโรคลิ้นหัวใจในผู้ใหญ่สะท้อนถึงการกระตุ้นซ้ำหรือการคงอยู่ของโปรแกรมการพัฒนามากน้อยเพียงใด

Key figures

• Katherine Yutzey
• Margaret Kirby
• Mary Hutson
• Benoit Bruneau
• Antoon Moorman

Seminal works

• combs-yutzey-2009
• hutson-kirby-2007

Frequently asked questions

หมอนรองหัวใจชั้นในคืออะไร?

เป็นส่วนที่บวมเฉพาะที่ของเมทริกซ์นอกเซลล์ภายในช่องเอเตรียม-เวนตริเคิลและทางออกของเลือด ซึ่งจะถูกเติมเต็มด้วยเซลล์มีเซนไคม์และถูกปรับเปลี่ยนให้เป็นส่วนหนึ่งของผนังกั้นหัวใจและลิ้นหัวใจ

เหตุใดเซลล์ประสาทเครสต์จึงมีความสำคัญต่อการพัฒนาหัวใจ?

ประชากรเซลล์พิเศษที่เรียกว่าเซลล์ประสาทคาร์ดิแอคเครสต์จะเคลื่อนย้ายเข้าสู่ทางออกของเลือดและจำเป็นสำหรับการแบ่งทางออกของเลือดให้เป็นหลอดเลือดแดงใหญ่เอออร์ตาและหลอดเลือดแดงพัลโมนารีอย่างถูกต้อง การหยุดชะงักของเซลล์เหล่านี้เกี่ยวข้องกับความผิดปกติของทางออกของเลือด (ความผิดปกติของกรวยหลอดเลือดหัวใจ)