Рассеянный склероз

Рассеянный склероз — это хроническое иммуноопосредованное заболевание центральной нервной системы, характеризующееся воспалительной демиелинизацией, аксональным повреждением и глиозом. Его характерными поражениями являются демиелинизирующие бляшки, диссеминированные в пространстве и времени по белому и серому веществу головного и спинного мозга.

Definition

Рассеянный склероз — это хроническое воспалительное, иммуноопосредованное заболевание центральной нервной системы, при котором очаговые демиелинизирующие бляшки — с потерей миелина, относительным ранним сохранением и последующей потерей аксонов, а также реактивным глиозом — диссеминированы в пространстве и времени по всему головному и спинному мозгу.

Scope

Данная статья охватывает нейропатологию рассеянного склероза — демиелинизирующую бляшку, воспалительное разрушение миелина, аксональное и нейрональное повреждение, а также принцип диссеминации в пространстве и времени. Она представляет собой справочный и образовательный обзор и не содержит инструкций по диагностике или лечению.

Core questions

• Что определяет бляшку рассеянного склероза и чем она отличается в активных и хронических поражениях?
• Что подразумевается под диссеминацией в пространстве и времени?
• Как демиелинизация и аксональное повреждение вместе объясняют рецидивирующие и прогрессирующие особенности заболевания?

Key concepts

• Демиелинизирующая бляшка
• Воспалительная демиелинизация
• Диссеминация в пространстве и времени
• Аксональное повреждение и транссекция
• Реактивный глиоз (глиальный рубец)
• Активные против хронических поражений
• Поражение серого вещества и коры головного мозга

Mechanisms

Определяющим поражением при рассеянном склерозе является демиелинизирующая бляшка — ограниченная область, в которой иммунная система атакует и удаляет миелин с аксонов центральной нервной системы. Активные поражения демонстрируют воспалительные инфильтраты и продолжающийся распад миелина с макрофагами, нагруженными липидами, тогда как хронические поражения становятся демиелинизированными, глиозными рубцами. Хотя миелин является основной мишенью, аксоны также повреждаются и пересекаются, и эта потеря аксонов и нейронов является важным субстратом накапливающейся, необратимой инвалидности. Поражения характерно возникают в нескольких местах и в разное время, что порождает клинический и радиологический принцип диссеминации в пространстве и времени, лежащий в основе распознавания заболевания. Демиелинизация серого вещества и коры головного мозга все чаще признается наряду с классическими бляшками белого вещества.

Clinical relevance

Диссеминация демиелинизирующих поражений в пространстве и времени приводит к рецидивирующим и прогрессирующим неврологическим дефицитам, характерным для рассеянного склероза, и эта патология лежит в основе диагностических критериев, используемых для выявления заболевания. Данная статья предназначена для справки и образования; она описывает механизмы заболевания и не является источником диагностических или лечебных рекомендаций.

Epidemiology

Рассеянный склероз является одной из ведущих причин нетравматической неврологической инвалидности у молодых людей и людей среднего возраста. Обычно он проявляется в раннем взрослом возрасте, чаще поражает женщин, чем мужчин, и демонстрирует широтный градиент распространенности, что послужило основой для гипотез о влиянии факторов окружающей среды.

Evidence & guidelines

Диагноз рассеянного склероза основывается на консенсусных критериях — критериях Макдональда и их пересмотрах, — которые операционализируют диссеминацию в пространстве и времени с использованием клинических и визуализационных данных. Авторитетные обзоры обобщают патологию и биологию заболевания.

History

Рассеянный склероз был клинически и патологически охарактеризован в девятнадцатом веке путем сопоставления диссеминированных склеротических бляшек с прогрессирующими неврологическими дефицитами. Признание того, что поражения диссеминированы в пространстве и времени, стало организующим принципом для диагностики, позднее уточненным критериями Макдональда, основанными на визуализации, в то время как исследования аксонального повреждения изменили понимание того, как накапливается инвалидность.

Debates

Являются ли поражения при рассеянном склерозе патологически однородными?

Исследования активных демиелинизирующих поражений описали различные паттерны потери миелина и иммунного вовлечения, что поднимает вопрос о том, является ли рассеянный склероз патологически однородным или включает в себя различные механизмы; степень и стабильность такой гетерогенности остаются предметом дискуссий.

Key figures

• Claudia Lucchinetti
• Daniel Reich

Seminal works

• reich-2018
• noseworthy-2000

Frequently asked questions

Что такое бляшка рассеянного склероза?

Бляшка — это очаговое демиелинизирующее поражение центральной нервной системы, при котором миелин был удален с аксонов иммуноопосредованным процессом, с воспалением в активных поражениях и глиозным рубцеванием в хронических. Бляшки являются характерной патологией заболевания.

Что означает «диссеминация в пространстве и времени»?

Это относится к появлению демиелинизирующих поражений в нескольких местах центральной нервной системы (пространство) и в разные моменты времени в течение заболевания (время); этот паттерн является центральным для определения и диагностики рассеянного склероза. Это описательный принцип, а не рекомендация по лечению.