Митохондрии: строение и функции

Митохондрии — это двухмембранные органеллы, которые генерируют большую часть клеточного АТФ посредством окислительного фосфорилирования. Их внутренняя мембрана образует складки — кристы, в которых находится электрон-транспортная цепь, и они сохраняют свой собственный геном, что отражает их эндосимбиотическое бактериальное происхождение. Помимо обеспечения энергией, они являются центрами метаболизма, регуляции кальциевого обмена и клеточной гибели.

Definition

Митохондрии — это двухмембранные органеллы с внутренней мембраной, образующей кристы, и богатым белками матриксом, которые производят АТФ посредством окислительного фосфорилирования, несут собственную ДНК и интегрируют метаболизм, кальциевую сигнализацию и контроль программируемой клеточной гибели.

Scope

Статья охватывает ультраструктуру митохондрий (внешняя и внутренняя мембраны, кристы, матрикс), окислительное фосфорилирование и хемиосмотический механизм, митохондриальный геном и импорт белков, динамику деления, слияния и контроля качества, а также роль органеллы в апоптозе. Это справочная тема по клеточной биологии и гистологии, а не клиническое руководство.

Core questions

• Как внутренняя мембрана связывает транспорт электронов с синтезом АТФ?
• Почему митохондрии имеют две мембраны и собственный геном?
• Как импортируются митохондриальные белки и как органеллы делятся и сливаются?
• Как митохондрии участвуют в кальциевом обмене и в запуске клеточной гибели?

Key concepts

• Внешняя и внутренняя митохондриальные мембраны
• Кристы и матрикс
• Электрон-транспортная цепь и окислительное фосфорилирование
• АТФ-синтаза и протон-движущая сила
• Митохондриальная ДНК и материнское наследование
• Динамика деления и слияния митохондрий
• Митохондриальный контроль апоптоза

Key theories

Хемиосмотическая теория

Транспорт электронов перекачивает протоны через внутреннюю митохондриальную мембрану, создавая электрохимический градиент, энергия которого используется АТФ-синтазой для фосфорилирования АДФ — связывая дыхание с производством АТФ через трансмембранную протон-движущую силу.

Эндосимбиотическое происхождение

Митохондрии произошли от поглощенной альфа-протеобактерии, что объясняет их двойную мембрану, собственный кольцевой геном и специализированный механизм импорта белков.

Mechanisms

Окисление субстратов в матриксе поставляет электроны в электрон-транспортную цепь внутренней мембраны, которая перекачивает протоны в межмембранное пространство; возникающий электрохимический градиент приводит в действие АТФ-синтазу для синтеза АТФ — это хемиосмотический механизм. Кристы внутренней мембраны значительно увеличивают поверхность, доступную для этого механизма, в то время как в матриксе находится цикл лимонной кислоты и митохондриальный геном. Большинство митохондриальных белков кодируются в ядре, синтезируются в цитозоле и импортируются через специализированные транслоказы в двух мембранах. Митохондрии постоянно делятся и сливаются, уравновешивая биогенез с удалением поврежденных органелл, и они интегрируют кальциевые сигналы. Высвобождая белки межмембранного пространства, митохондрии также служат точкой принятия решения в апоптозе.

Clinical relevance

Наследственная и приобретенная митохондриальная дисфункция связана со спектром расстройств, поражающих высокоэнергетические ткани, а митохондриальный контроль клеточной гибели является центральным во многих патологических процессах и старении. Эта статья описывает нормальную структуру и функцию и не является основой для индивидуальных диагностических или лечебных решений.

History

Митохондрии были описаны микроскопически в конце XIX века и связаны с дыханием биохимией середины XX века. Хемиосмотическая гипотеза Питера Митчелла, первоначально спорная, объяснила, как дыхание связано с синтезом АТФ, и принесла ему Нобелевскую премию по химии 1978 года. Линн Маргулис возродила и популяризировала эндосимбиотическую теорию происхождения митохондрий, которая теперь подтверждается геномными данными.

Key figures

• Peter Mitchell
• Lynn Margulis
• Albert Lehninger
• David Chan
• Nikolaus Pfanner

Seminal works

• saraste1999
• nunnari2012
• chan2006

Frequently asked questions

Почему митохондрии имеют две мембраны?

Две мембраны отражают их эндосимбиотическое бактериальное происхождение; внутренняя мембрана образует складки — кристы, в которых находится электрон-транспортная цепь, в то время как внешняя мембрана отделяет органеллу от цитозоля.

Как митохондрии производят АТФ?

Транспорт электронов через внутреннюю мембрану перекачивает протоны для создания электрохимического градиента, а АТФ-синтаза использует энергию протонов, текущих обратно по этому градиенту, для фосфорилирования АДФ — это хемиосмотический механизм.