Митохондриальная электрон-транспортная цепь

Электрон-транспортная цепь представляет собой ряд белковых комплексов во внутренней митохондриальной мембране, которые поэтапно передают электроны от восстановленных кофакторов к молекулярному кислороду. По мере движения электронов по этому энергетическому градиенту комплексы перекачивают протоны через мембрану, запасая энергию, которую впоследствии использует АТФ-синтаза. Эта цепь является респираторным ядром окислительного фосфорилирования.

Definition

Митохондриальная электрон-транспортная цепь — это совокупность редокс-комплексов внутренней мембраны и подвижных переносчиков, которые передают электроны от НАДН и ФАДН2 к кислороду, сопрягая этот поток электронов с перекачкой протонов, что создает протон-движущую силу.

Scope

Тема охватывает респираторные комплексы (I-IV), подвижные переносчики электронов кофермент Q и цитохром c, поток электронов к кислороду, сопряженную перекачку протонов и организацию комплексов в суперкомплексы. Это биохимический справочник, а не клиническое руководство.

Core questions

• Какие комплексы составляют дыхательную цепь и что они делают?
• Как электроны текут от восстановленных кофакторов к кислороду?
• Как перенос электронов сопряжен с перекачкой протонов?
• Как комплексы организованы в суперкомплексы?

Key concepts

• Комплекс I (НАДН-дегидрогеназа)
• Комплекс II (сукцинатдегидрогеназа)
• Комплекс III (цитохром bc1)
• Комплекс IV (цитохром c-оксидаза)
• Кофермент Q (убихинон)
• Цитохром c
• Дыхательные суперкомплексы
• Градиент редокс-потенциала

Mechanisms

Электроны поступают в цепь от НАДН в Комплексе I или от ФАДН2 (через сукцинатдегидрогеназу) в Комплексе II, переносятся убихиноном к Комплексу III, затем цитохромом c к Комплексу IV, где они восстанавливают кислород до воды. Комплексы I, III и IV перекачивают протоны из матрикса в межмембранное пространство по мере прохождения через них электронов, преобразуя энергию, высвобождаемую благоприятными редокс-реакциями, в трансмембранный протонный градиент. Хемиосмотическая теория Митчелла объясняет, почему транспорт электронов и перекачка протонов сопряжены. Данные указывают на то, что комплексы могут собираться в суперкомплексы более высокого порядка, и сообщается, что такая организация влияет на распределение электронов по цепи.

Clinical relevance

Дефекты функции дыхательной цепи нарушают способность клетки генерировать АТФ и изучаются на многих тканях и моделях заболеваний. Данная статья описывает биохимию цепи для справки и не является основанием для диагностики или лечения.

History

Цитохромы и общая последовательность дыхательных переносчиков были изучены в течение первой половины двадцатого века, а сопряжение этого потока электронов с синтезом АТФ было объяснено хемиосмотической гипотезой Митчелла в 1961 году. Структурные и биохимические исследования позднее позволили определить отдельные комплексы, а исследования двадцать первого века описали их сборку в суперкомплексы и обсудили функциональные последствия.

Debates

Регулируют ли дыхательные суперкомплексы поток электронов?

Сообщения о том, что комплексы собираются в суперкомплексы, привели к предположению, что такая организация направляет электроны и формирует эффективность дыхания, но вопрос о том, необходимы ли суперкомплексы для нормального потока или являются одним из нескольких возможных вариантов организации, остается предметом обсуждения.

Key figures

• Peter Mitchell
• Matti Saraste
• José Antonio Enríquez

Seminal works

• saraste-1999
• mitchell-1961
• lapuente-brun-2013

Frequently asked questions

Что является конечным акцептором электронов в цепи?

Молекулярный кислород, который восстанавливается до воды в Комплексе IV (цитохром c-оксидаза); именно поэтому процесс называется аэробным дыханием.

Как транспорт электронов способствует образованию АТФ?

Поток электронов заставляет комплексы перекачивать протоны через внутреннюю мембрану, и образовавшийся протонный градиент питает АТФ-синтазу — электрон-транспортная цепь не производит АТФ напрямую.