Микроцитарная анемия

Микроцитарная анемия — это анемия, при которой эритроциты аномально малы, что проявляется низким средним объемом эритроцитов (MCV). Чаще всего это признак сниженного синтеза гемоглобина, и морфологическая картина служит эффективной отправной точкой для целенаправленной дифференциальной диагностики.

Definition

Микроцитарная анемия — это анемия, сопровождающаяся средним объемом эритроцитов ниже референсного диапазона, что отражает меньший, чем в норме, размер эритроцитов, обычно из-за нарушения продукции гемоглобина.

Scope

Данная статья рассматривает микроцитоз как морфологический класс анемии: что его определяет по эритроцитарным индексам, основные механистические категории, приводящие к образованию малых клеток (нарушения поступления железа, синтеза глобина и синтеза гема), и способы их различения. Специфические состояния, такие как железодефицитная анемия и анемия хронических заболеваний, рассматриваются в отдельных статьях; это справочный материал, а не клиническое руководство.

Core questions

• Какой дефект синтеза гемоглобина приводит к образованию малых эритроцитов в данном случае?
• Как отличить железодефицитную анемию от талассемического признака и анемии хронических заболеваний?
• Почему средний объем эритроцитов является полезным первым дискриминатором при обследовании на анемию?

Key concepts

• Средний объем эритроцитов (MCV)
• Гипохромия
• Нарушение синтеза гемоглобина
• Эритропоэз с ограничением железа
• Талассемия и дисбаланс глобиновых цепей
• Сидеробластные дефекты и дефекты синтеза гема
• Ширина распределения эритроцитов (RDW)

Mechanisms

Малые эритроциты образуются, когда синтез гемоглобина ограничен, поэтому делящиеся эритроидные предшественники проходят дополнительные деления и становятся уменьшенными в размере. Дефект может заключаться в любом из трех компонентов, необходимых для синтеза гемоглобина: поступлении железа (истинный дефицит железа или функциональное ограничение железа при воспалении, когда гепсидин секвестрирует железо), продукции глобиновых цепей (талассемии) или синтезе гема (сидеробластные анемии и отравление свинцом). Поскольку все эти состояния имеют общую конечную картину малых, часто бледных клеток, их различают с помощью исследований обмена железа, анализа гемоглобина и клинического контекста. Железодефицитная анемия и анемия воспаления могут сосуществовать и частично различаться по таким маркерам, как растворимый рецептор трансферрина и гепсидин (Theurl et al., 2009).

Clinical relevance

Распознавание микроцитарного паттерна сужает широкий спектр исследований анемии до короткого списка механизмов и является стандартным учебным примером того, как эритроцитарные индексы направляют диагностическое мышление. Наиболее частой причиной, встречающейся на практике, является дефицит железа. Данная статья описывает классификационную структуру и не является основой для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Дефицит железа, ведущая причина микроцитарной анемии во всем мире, является самым распространенным дефицитом питательных веществ в глобальном масштабе и непропорционально часто поражает женщин репродуктивного возраста и маленьких детей (Lopez et al., 2016; Camaschella, 2015). Наследственные микроцитарные расстройства, такие как талассемический признак, сконцентрированы в популяциях из регионов, где малярия исторически была эндемичной.

Evidence & guidelines

Комплексные обзоры железодефицитной анемии описывают диагностическое использование эритроцитарных индексов и исследований обмена железа для дифференциальной диагностики микроцитарных анемий (Camaschella, 2015; Lopez et al., 2016). Синдромы талассемии являются классическим монографическим справочником по нарушениям синтеза глобина в этой группе (Weatherall & Clegg, 2001).

History

Микроцитоз стал рутинной, количественно определяемой характеристикой анемии с распространением автоматизированных гематологических анализаторов, которые сообщают средний объем эритроцитов, заменив прежнюю зависимость от визуальной оценки размера клеток в мазке крови. Молекулярное понимание двух крупнейших причин — дефицита железа и талассемий — было консолидировано во второй половине двадцатого века и уточнено открытием оси гепсидин-ферропортин, регулирующей поступление железа.

Key figures

• Clara Camaschella
• David Weatherall
• Guenter Weiss

Seminal works

• camaschella-2015
• lopez-2016
• theurl-2009

Frequently asked questions

Какова наиболее частая причина микроцитарной анемии?

Дефицит железа является безусловно наиболее частой причиной во всем мире; талассемический признак и анемия хронических заболеваний являются другими важными причинами малых эритроцитов.

Что указывает низкий средний объем эритроцитов?

Низкий MCV указывает на то, что средний эритроцит меньше нормы, что обычно свидетельствует о нарушении синтеза гемоглобина и определяет микроцитарную категорию анемии.