Болезнь отложения пирофосфата кальция

Болезнь отложения пирофосфата кальция (БОПК) — это группа заболеваний суставов, вызванных отложением кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в суставном хряще и окружающих тканях. Она охватывает спектр состояний от бессимптомного хондрокальциноза, выявляемого при визуализации, до острых приступов (псевдоподагра) и хронического воспалительного артрита, и является частой причиной артрита у пожилых людей.

Definition

Болезнь отложения пирофосфата кальция — это артропатия, вызванная отложением кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в хряще и суставных тканях, проявляющаяся как бессимптомный хондрокальциноз, острый кристаллический артрит, вызванный пирофосфатом кальция (псевдоподагра), или хронический воспалительный кристаллический артрит, вызванный пирофосфатом кальция.

Scope

Эта запись представляет собой подробный узел заболевания, посвященный болезни отложения пирофосфата кальция: ее кристаллической патофизиологии, клиническому спектру и стандартизированной терминологии, способам ее диагностики и отличия от подагры и других артритов, ее тесной связи со старением и остеоартритом, а также ее признанным метаболическим ассоциациям. Острое проявление псевдоподагры более полно рассмотрено в сопутствующей теме «псевдоподагра-БОПК». Это справочный материал, а не клиническое руководство.

Key concepts

• Кристаллы дигидрата пирофосфата кальция
• Метаболизм неорганического пирофосфата в хряще
• Хондрокальциноз на рентгенограммах и УЗИ
• Острый кристаллический артрит, вызванный ППК (псевдоподагра)
• Хронический воспалительный кристаллический артрит, вызванный ППК
• Стандартизированная терминология БОПК
• Связь с остеоартритом и старением
• Вторичная БОПК (например, гемохроматоз, гиперпаратиреоз, гипомагниемия)

Mechanisms

Болезнь отложения пирофосфата кальция берет начало в хряще, где нарушенная регуляция неорганического пирофосфата способствует образованию кристаллов дигидрата пирофосфата кальция в матриксе. Эти кристаллы могут оставаться клинически бессимптомными — видимыми только как хондрокальциноз при визуализации — или высвобождаться в сустав, где врожденное иммунное распознавание вызывает воспаление и приводит к острым приступам; стойкое воспаление, связанное с кристаллами, может привести к хроническому артриту. Окончательная идентификация основывается на демонстрации кристаллов пирофосфата кальция в синовиальной жидкости, классически ромбовидных и слабо положительно двулучепреломляющих в поляризованном свете, что отличает их от кристаллов урата. Подмножество заболевания, особенно когда оно проявляется в молодом возрасте или в атипичном распределении, связано с основными метаболическими состояниями, влияющими на метаболизм кальция, железа, магния или фосфатов.

Clinical relevance

БОПК является важной и распространенной причиной артрита у пожилых людей, клинически пересекается с подагрой, остеоартритом и другими воспалительными артритами, а ее случайная находка хондрокальциноза при визуализации должна интерпретироваться в контексте. Эта запись описывает, как заболевание концептуализируется, классифицируется и диагностируется; она носит образовательный характер и не является основанием для индивидуальной диагностики или лечения.

Epidemiology

Распространенность отложения пирофосфата кальция резко возрастает с возрастом, при этом рентгенологический хондрокальциноз становится частым явлением в более поздние десятилетия жизни, что делает БОПК частой причиной воспалительного артрита у пожилых людей. Она тесно связана с остеоартритом. Когда БОПК проявляется в более молодом возрасте, широко распространена или является семейной, более вероятно наличие основного метаболического расстройства, такого как гемохроматоз, первичный гиперпаратиреоз или гипомагниемия.

History

Заболевание вошло в современную ревматологию в начале 1960-х годов, когда кристаллы пирофосфата кальция были идентифицированы в синовиальной жидкости пациентов, чьи острые приступы имитировали подагру, что привело к появлению термина «псевдоподагра». В последующие десятилетия был охарактеризован более широкий спектр — от бессимптомного хондрокальциноза до хронического артрита — и связи со старением, остеоартритом и метаболическими заболеваниями. Европейские рекомендации позднее стандартизировали терминологию, установив болезнь отложения пирофосфата кальция (БОПК) и ее клинические подформы, а также уточнив ее диагностику и лечение.

Debates

Как следует классифицировать и называть БОПК?

Стандартизированная схема различает хондрокальциноз, острый кристаллический артрит, вызванный ППК, и хронический воспалительный кристаллический артрит, вызванный ППК, заменяя старые перекрывающиеся обозначения; то, как эти формы соотносятся друг с другом и с остеоартритом, продолжает уточняться.

Насколько сильна связь между БОПК и остеоартритом?

Отложение пирофосфата кальция и остеоартрит часто сосуществуют, и вопрос о том, способствует ли каждое из них развитию другого и каким образом, является предметом дискуссий, что усложняет как классификацию, так и интерпретацию результатов визуализации.

Seminal works

• mccarty-1962
• rosenthal-ryan-2016
• zhang-2011-cppd-1

Frequently asked questions

В чем разница между хондрокальцинозом и болезнью отложения пирофосфата кальция (БОПК)?

Хондрокальциноз — это рентгенологический признак отложения кристаллов пирофосфата кальция в хряще, который может быть бессимптомным, тогда как БОПК — это более широкое клиническое понятие, включающее как бессимптомный хондрокальциноз, так и симптоматические острые и хронические формы артрита.

Когда следует рассматривать основную метаболическую причину при БОПК?

Вторичные причины, такие как гемохроматоз, первичный гиперпаратиреоз или гипомагниемия, более вероятно будут актуальны, когда БОПК появляется в более молодом возрасте, необычно широко распространена или является семейной, что требует оценки на наличие связанного метаболического расстройства.