Boala hemolitică a fătului și nou-născutului (Eritroblastoză fetală)

Boala hemolitică a fătului și nou-născutului (HDFN), denumită istoric eritroblastoză fetală, este o hemoliză a globulelor roșii fetale și neonatale cauzată de aloanticorpi IgG materni care traversează placenta și se leagă de antigenele de pe globulele roșii fetale, moștenite de la tată. Forma clasică și cea mai severă implică anti-D la o mamă RhD-negativă care poartă un făt RhD-pozitiv.

Definition

Boala hemolitică a fătului și nou-născutului este o hemoliză aloimună în care anticorpii IgG materni împotriva antigenelor de pe globulele roșii fetale traversează placenta și distrug globulele roșii fetale și neonatale, producând anemie fetală și hiperbilirubinemie neonatală.

Scope

Secțiunea acoperă mecanismul aloimun al HDFN, sistemele antigenice implicate (RhD și alte antigene Rh, ABO și altele), hemoliza fetală și neonatală rezultată cu caracteristicile sale de laborator și clinice, precum și principiul prevenirii prin profilaxia anti-D. Este un subiect de referință și clasificare și nu oferă instrucțiuni de management sau dozare.

Core questions

• Împotriva cărui sistem de antigene eritrocitare este direcționat aloanticorpul matern (RhD, alte Rh, ABO sau altul)?
• Cum produce pasajul transplacentar al IgG-ului matern anemia fetală și icterul neonatal?
• Cum apare aloimunizarea maternă și cum este prevenită sensibilizarea la RhD?

Key concepts

• Aloimunizarea maternă
• Transferul transplacentar de IgG
• Incompatibilitate RhD
• Incompatibilitate ABO
• Anemie fetală și hidrops fetal
• Hiperbilirubinemie neonatală
• Profilaxia cu imunoglobulină anti-D
• Testul Coombs direct la nou-născut

Mechanisms

Când o mamă nu posedă un antigen eritrocitar pe care fătul l-a moștenit de la tată, expunerea la globule roșii fetale (de exemplu, la naștere sau după o hemoragie fetomaternă) poate declanșa formarea de aloanticorpi materni (tormey-2019). Într-o sarcină ulterioară, sensibilizată, IgG-ul matern traversează placenta, acoperă globulele roșii fetale și determină distrugerea acestora, cauzând anemie fetală care, în cazuri severe, progresează către insuficiență cardiacă de debit înalt și hidrops fetal; după naștere, pierderea clearance-ului bilirubinei placentare duce la hiperbilirubinemie neonatală (delaney-2015). Testul Coombs direct neonatal este de obicei pozitiv, iar markerii hemolitici reflectă distrugerea continuă a globulelor roșii (barcellini-2015). Boala mediată de RhD este clasic cea mai severă, în timp ce incompatibilitatea ABO tinde să fie mai ușoară (delaney-2015).

Clinical relevance

HDFN este un exemplu definitoriu de hemoliză aloimună și de modul în care screeningul anticorpilor materni și profilaxia anti-D au transformat o cauză odinioară frecventă de deces neonatal într-o afecțiune în mare parte prevenibilă. Această secțiune descrie mecanismul și clasificarea în scopuri de referință și educaționale și nu stă la baza deciziilor obstetricale sau neonatale individuale.

Epidemiology

Incidența HDFN severă RhD a scăzut marcat în mediile în care profilaxia antenatală și postnatală cu imunoglobulină anti-D și screeningul anticorpilor materni sunt de rutină; aloanticorpii diferiți de anti-D și incompatibilitatea ABO explică acum o pondere relativ mai mare a cazurilor reziduale (delaney-2015, tormey-2019).

Evidence & guidelines

Revizuirile educaționale rezumă baza aloimună, monitorizarea antenatală și rolul profilaxiei anti-D în HDFN (delaney-2015) și biologia mai largă a aloimunizării eritrocitare (tormey-2019); acestea sunt referințe descriptive, mai degrabă decât protocoale prescriptive.

Seminal works

• delaney-2015
• tormey-2019

Frequently asked questions

De ce incompatibilitatea RhD este cauza clasică a bolii hemolitice a nou-născutului?

Anti-D este un anticorp IgG puternic imunogen care traversează eficient placenta și provoacă distrugerea severă a globulelor roșii fetale, motiv pentru care boala mediată de RhD a fost istoric cea mai periculoasă formă înainte ca profilaxia anti-D să devină de rutină.

Cum este prevenită boala hemolitică RhD?

Administrarea de imunoglobulină anti-D la mamele RhD-negative reduce aloimunizarea maternă împotriva antigenului RhD; această secțiune descrie principiul doar ca referință și nu ca ghid de dozare.