Carcinoma de Células Renais: Epidemiologia e Classificação

O carcinoma de células renais (CCR) é o tumor maligno mais comum do rim em adultos, originando-se do epitélio dos túbulos renais. Não é uma doença única, mas uma família de subtipos histológicos e moleculares — de células claras, papilar e cromófobo sendo os mais frequentes — cada um com genética e comportamento distintos. Muitos casos são agora detetados incidentalmente em exames de imagem realizados por outras razões.

Definition

O carcinoma de células renais é uma neoplasia epitelial maligna originada do epitélio tubular renal, classificada pela OMS em subtipos histológicos (predominantemente de células claras, papilar e cromófobo) e estadiada utilizando o sistema TNM.

Scope

Esta entrada abrange a epidemiologia descritiva e a classificação histopatológica do carcinoma de células renais: a sua incidência e fatores de risco, os principais subtipos tumorais da OMS, o papel do grau tumoral e do estadiamento TNM, e as síndromes hereditárias associadas ao cancro do rim. É uma visão geral de referência-educacional e não fornece recomendações de diagnóstico ou tratamento.

Core questions

• Quais são os principais subtipos histológicos do carcinoma de células renais e como eles diferem?
• Quais são os fatores de risco estabelecidos para o cancro do rim?
• Como os tumores de CCR são graduados e estadiados?
• Quais síndromes hereditárias predispõem ao carcinoma de células renais?

Key concepts

• Carcinoma de células renais de células claras
• Subtipos papilar e cromófobo
• Inativação do gene VHL
• Grau nuclear WHO/ISUP
• Estadiamento TNM
• Deteção incidental
• Síndromes hereditárias de cancro renal (por exemplo, von Hippel-Lindau)

Mechanisms

O CCR de células claras, o subtipo mais comum, está caracteristicamente associado à inativação do gene supressor tumoral von Hippel-Lindau (VHL), levando à estabilização de fatores induzíveis por hipóxia e à ativação a jusante de vias angiogénicas e proliferativas (Hsieh, 2017; Cohen, 2005). Os subtipos papilar e cromófobo têm diferentes impulsionadores genéticos e surgem de porções distintas do nefrónio. Os tumores são categorizados histologicamente sob a classificação da OMS e é-lhes atribuído um grau nuclear, enquanto o sistema TNM descreve a extensão anatómica (Moch, 2016).

Clinical relevance

A tríade clássica de dor no flanco, hematúria e uma massa palpável é agora incomum, pois a maioria dos carcinomas de células renais é encontrada incidentalmente durante exames de imagem abdominal (Cohen, 2005; Rini, 2009). O subtipo histológico, o grau tumoral e o estadiamento são os principais descritores que patologistas e clínicos utilizam para caracterizar um tumor. Esta entrada descreve como a doença é classificada e não é uma base para decisões individuais de diagnóstico ou tratamento.

Epidemiology

O cancro do rim, do qual o carcinoma de células renais é a forma dominante, está entre as malignidades mais comuns em todo o mundo, com incidência maior em homens do que em mulheres e em ascensão, em parte devido ao aumento da deteção incidental (Bray, 2024). Fatores de risco estabelecidos incluem tabagismo, obesidade, hipertensão e doença renal cística adquirida em pacientes em diálise de longo prazo (Hsieh, 2017; Rini, 2009).

Evidence & guidelines

A classificação histológica segue a classificação da OMS dos tumores do sistema urinário e órgãos genitais masculinos (Moch, 2016), e a graduação utiliza geralmente o sistema de graduação nuclear WHO/ISUP. A extensão anatómica é descrita pelo sistema de estadiamento TNM. As diretrizes de gestão específicas da doença são publicadas por organismos profissionais como a Associação Europeia de Urologia e a Associação Americana de Urologia; os leitores devem consultar as versões atuais.

Seminal works

• hsieh-2017
• cohen-2005
• moch-2016
• rini-2009

Frequently asked questions

Qual é o tipo mais comum de cancro do rim?

O carcinoma de células renais é o tumor maligno renal mais comum em adultos, e o carcinoma de células claras é o seu subtipo histológico mais frequente.

Por que muitos carcinomas de células renais são encontrados por acaso?

O uso generalizado de ultrassonografia abdominal e TC para sintomas não relacionados significa que muitos tumores renais pequenos e assintomáticos são agora detetados incidentalmente, em vez de através da tríade clássica de sintomas.