Avaliação de Monócitos e Macrófagos e Doenças Histiocíticas

Os monócitos circulam no sangue e dão origem a macrófagos teciduais e células dendríticas — juntos, o sistema fagocitário mononuclear. Sua avaliação abrange a contagem de monócitos no sangue e o reconhecimento de doenças histiocíticas, um grupo heterogêneo de condições nas quais macrófagos, células dendríticas ou seus precursores proliferam ou se comportam de forma anormal.

Definition

Monócitos são fagócitos mononucleares circulantes que amadurecem em macrófagos teciduais e células dendríticas; doenças histiocíticas são condições caracterizadas pelo acúmulo ou ativação anormal de células das linhagens macrófago-célula dendrítica.

Scope

Este tópico abrange a avaliação de monócitos e macrófagos e as principais doenças histiocíticas, incluindo a histiocitose de células de Langerhans e a linfo-histiocitose hemofagocítica, enquadradas pela classificação revisada das histiocitoses. Descreve como essas células e doenças são reconhecidas e categorizadas. É uma visão geral de referência e não fornece critérios diagnósticos para aplicação ou manejo de qualquer indivíduo.

Core questions

• O que são monócitos e como eles se relacionam com macrófagos teciduais e células dendríticas?
• Como as doenças histiocíticas são classificadas em grupos principais?
• O que distingue a histiocitose de células de Langerhans da linfo-histiocitose hemofagocítica?
• Como a avaliação de monócitos e macrófagos se posiciona dentro da avaliação de leucócitos?

Key concepts

• Sistema fagocitário mononuclear
• Contagem e morfologia de monócitos
• Diferenciação de macrófagos e células dendríticas
• Doenças histiocíticas
• Histiocitose de células de Langerhans
• Linfo-histiocitose hemofagocítica
• Síndrome de ativação macrofágica
• Classificação revisada das histiocitoses

Mechanisms

Os monócitos surgem na medula e circulam antes de entrar nos tecidos, onde se diferenciam em macrófagos e células dendríticas que fagocitam patógenos e detritos, apresentam antígenos e regulam a inflamação. As doenças histiocíticas refletem desarranjos dessas linhagens: a classificação revisada as agrupa em relacionadas a Langerhans, cutâneas e mucocutâneas, histiocitoses malignas, doença de Rosai-Dorfman e o grupo de linfo-histiocitose hemofagocítica / síndrome de ativação macrofágica (Emile 2016). A histiocitose de células de Langerhans é agora entendida como uma doença neoplásica impulsionada por mutações ativadoras na via MAPK (notavelmente BRAF V600E) em precursores mieloides de células dendríticas (Allen 2018). A linfo-histiocitose hemofagocítica, em contraste, é uma síndrome hiperinflamatória de ativação imune excessiva e mal controlada na qual macrófagos engolfam células sanguíneas; pode ser familiar ou adquirida e é definida por um conjunto de critérios clínicos e laboratoriais (Henter 2007; Jordan 2011).

Clinical relevance

A avaliação de monócitos e macrófagos e o reconhecimento de doenças histiocíticas informam como uma ampla gama de apresentações inflamatórias, infiltrativas e hiperinflamatórias são investigadas em nível laboratorial e patológico. Esta entrada descreve os tipos de células e categorias de doenças para referência; não fornece critérios diagnósticos ou orientação de tratamento para qualquer indivíduo.

Epidemiology

As doenças histiocíticas são individualmente incomuns; a histiocitose de células de Langerhans é a mais frequente e ocorre em todas as faixas etárias, mas é mais frequentemente reconhecida em crianças, enquanto a linfo-histiocitose hemofagocítica inclui tanto formas familiares que se manifestam na primeira infância quanto formas adquiridas em todas as idades (Allen 2018; Jordan 2011).

Evidence & guidelines

A estrutura para essas doenças é a classificação revisada das histiocitoses e neoplasias das linhagens macrófago-célula dendrítica (Emile 2016). Revisões autorizadas descrevem a biologia e o reconhecimento da histiocitose de células de Langerhans (Allen 2018), e critérios de consenso e sínteses de especialistas definem a linfo-histiocitose hemofagocítica (Henter 2007; Jordan 2011).

Debates

A histiocitose de células de Langerhans é inflamatória ou neoplásica?

Debatida por muito tempo como um processo reativo ou inflamatório, a histiocitose de células de Langerhans é agora amplamente considerada uma neoplasia mieloide clonal impulsionada pela ativação da via MAPK, reformulando como é compreendida e classificada.

Seminal works

• emile-2016
• allen-2018
• henter-2007

Frequently asked questions

Como os monócitos estão relacionados aos macrófagos?

Os monócitos são a forma circulante; após entrar nos tecidos, eles se diferenciam em macrófagos (e células dendríticas), então os dois são estágios do mesmo sistema fagocitário mononuclear.

O que são doenças histiocíticas?

São um grupo heterogêneo de condições nas quais as células das linhagens macrófago-célula dendrítica se acumulam ou se tornam anormalmente ativadas, variando da histiocitose de células de Langerhans à linfo-histiocitose hemofagocítica.