Doença do Depósito de Pirofosfato de Cálcio

A doença do depósito de pirofosfato de cálcio (DDPC) é a família de condições articulares causada pelo depósito de cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratado na cartilagem articular e nos tecidos circundantes. Abrange um espectro que vai desde a condrocalcinose assintomática observada em exames de imagem, passando por crises agudas (pseudogota), até uma artrite inflamatória crónica, e é uma causa comum de artrite em idosos.

Definition

A doença do depósito de pirofosfato de cálcio é uma artropatia causada pelo depósito de cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratado na cartilagem e nos tecidos articulares, apresentando-se como condrocalcinose assintomática, artrite aguda por cristais de pirofosfato de cálcio (pseudogota), ou artrite inflamatória crónica por cristais de pirofosfato de cálcio.

Scope

Esta entrada é o nó detalhado da doença do depósito de pirofosfato de cálcio: a sua fisiopatologia cristalina, o seu espectro clínico e terminologia padronizada, como é diagnosticada e distinguida da gota e de outras artrites, a sua forte ligação ao envelhecimento e à osteoartrite, e as suas associações metabólicas reconhecidas. A apresentação aguda de pseudogota é tratada mais detalhadamente no tópico complementar pseudogota-DDPC. Este é um material de referência, não uma orientação clínica.

Key concepts

• Cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratado
• Metabolismo do pirofosfato inorgânico na cartilagem
• Condrocalcinose em radiografia e ultrassonografia
• Artrite aguda por cristais de pirofosfato de cálcio (pseudogota)
• Artrite inflamatória crónica por cristais de pirofosfato de cálcio
• Terminologia padronizada da DDPC
• Associação com osteoartrite e envelhecimento
• DDPC secundária (por exemplo, hemocromatose, hiperparatiroidismo, hipomagnesemia)

Mechanisms

A doença do depósito de pirofosfato de cálcio tem origem na cartilagem, onde a manipulação desregulada do pirofosfato inorgânico favorece a formação de cristais de pirofosfato de cálcio di-hidratado dentro da matriz. Estes cristais podem permanecer clinicamente silenciosos — visíveis apenas como condrocalcinose em exames de imagem — ou ser libertados para a articulação, onde o reconhecimento imune inato impulsiona a inflamação e produz crises agudas; a inflamação persistente associada a cristais pode resultar numa artrite crónica. A identificação definitiva baseia-se na demonstração de cristais de pirofosfato de cálcio no líquido sinovial, classicamente romboides e fracamente birrefringentes positivos sob luz polarizada, distinguindo-os dos cristais de urato. Um subconjunto da doença, particularmente quando aparece jovem ou numa distribuição atípica, está associado a condições metabólicas subjacentes que afetam o manuseio de cálcio, ferro, magnésio ou fosfato.

Clinical relevance

A doença do depósito de pirofosfato de cálcio é uma causa importante e comum de artrite em pessoas idosas, sobrepõe-se clinicamente à gota, osteoartrite e outras artrites inflamatórias, e o seu achado incidental de condrocalcinose em exames de imagem deve ser interpretado no contexto. Esta entrada descreve como a doença é conceptualizada, classificada e diagnosticada; é educacional e não é uma base para diagnóstico ou tratamento individual.

Epidemiology

A prevalência do depósito de pirofosfato de cálcio aumenta acentuadamente com a idade, com a condrocalcinose radiográfica a tornar-se comum nas últimas décadas de vida, tornando a DDPC uma causa frequente de artrite inflamatória em idosos. Está intimamente associada à osteoartrite. Quando a DDPC se apresenta em idade mais jovem, é generalizada ou familiar, é mais provável que um distúrbio metabólico subjacente — como hemocromatose, hiperparatiroidismo primário ou hipomagnesemia — seja relevante.

History

A doença entrou na reumatologia moderna no início da década de 1960, quando cristais de pirofosfato de cálcio foram identificados no líquido sinovial de pacientes cujos ataques agudos mimetizavam a gota, dando origem ao termo "pseudogota". Nas décadas subsequentes, o espectro mais amplo — da condrocalcinose assintomática à artrite crónica — e as ligações ao envelhecimento, osteoartrite e doença metabólica foram caracterizados. Recomendações europeias padronizaram posteriormente a terminologia, estabelecendo a doença do depósito de pirofosfato de cálcio (DDPC) e as suas subformas clínicas e clarificando o seu diagnóstico e tratamento.

Debates

Como deve a DDPC ser classificada e nomeada?

Um esquema padronizado distingue a condrocalcinose, a artrite aguda por cristais de pirofosfato de cálcio e a artrite inflamatória crónica por cristais de pirofosfato de cálcio, substituindo rótulos antigos sobrepostos; como estas formas se relacionam entre si e com a osteoartrite continua a ser refinado.

Quão forte é a relação entre a DDPC e a osteoartrite?

O depósito de pirofosfato de cálcio e a osteoartrite coexistem frequentemente, e se e como cada um contribui para o desenvolvimento do outro é debatido, complicando tanto a classificação quanto a interpretação dos achados de imagem.

Seminal works

• mccarty-1962
• rosenthal-ryan-2016
• zhang-2011-cppd-1

Frequently asked questions

Qual é a diferença entre condrocalcinose e doença do depósito de pirofosfato de cálcio?

A condrocalcinose é o achado de imagem do depósito de cristais de pirofosfato de cálcio na cartilagem, que pode ser assintomático, enquanto a doença do depósito de pirofosfato de cálcio é a entidade clínica mais ampla que inclui a condrocalcinose assintomática, bem como as formas sintomáticas de artrite aguda e crónica.

Quando se deve considerar uma causa metabólica subjacente na DDPC?

Causas secundárias como hemocromatose, hiperparatiroidismo primário ou hipomagnesemia são mais prováveis de serem relevantes quando a DDPC aparece em idade mais jovem, é invulgarmente generalizada ou ocorre em famílias, o que justifica a avaliação de um distúrbio metabólico associado.