Insuficiência Hepática Aguda

A insuficiência hepática aguda é a perda rápida da função hepática — marcada por coagulopatia e encefalopatia hepática — em uma pessoa sem doença hepática crônica preexistente. É uma síndrome rara, mas com risco de vida, na qual o colapso da capacidade sintética e desintoxicante do fígado pode progredir em dias para falência de múltiplos órgãos e inchaço cerebral perigoso.

Definition

A insuficiência hepática aguda é o desenvolvimento de lesão hepática aguda grave com coagulopatia e qualquer grau de encefalopatia hepática, ocorrendo em dias a semanas (comumente dentro de 26 semanas) em um paciente sem doença hepática crônica previamente conhecida.

Scope

A entrada aborda a definição de insuficiência hepática aguda e sua distinção da doença crônica descompensada, as principais causas (notadamente lesão induzida por drogas e hepatite viral, com variação geográfica), o papel central da encefalopatia e coagulopatia na definição da gravidade, e complicações como edema cerebral. É uma descrição de referência da síndrome e não fornece orientação de manejo ou tratamento.

Core questions

• Como a insuficiência hepática aguda é definida e distinguida da doença hepática crônica?
• Quais são as principais causas e como elas variam por região?
• Por que a encefalopatia e a coagulopatia são centrais para sua definição e gravidade?
• Quais complicações, como o edema cerebral, impulsionam sua mortalidade?

Key concepts

• Coagulopatia (INR elevado)
• Encefalopatia hepática como característica definidora
• Classificação hiperaguda, aguda e subaguda
• Lesão induzida por drogas (paracetamol)
• Hepatite viral como causa
• Edema cerebral e hipertensão intracraniana
• Falência de múltiplos órgãos
• Critérios prognósticos e avaliação para transplante

Mechanisms

A insuficiência hepática aguda segue uma lesão maciça ou perda de hepatócitos, removendo a capacidade sintética e desintoxicante do fígado em um curto período. O resultado é coagulopatia devido à falha na síntese de fatores de coagulação e encefalopatia hepática devido à falha na depuração de toxinas derivadas do intestino, as duas características que definem a síndrome (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019). As causas diferem geograficamente: overdose de paracetamol e lesão medicamentosa idiossincrática predominam em muitos ambientes de alta renda, enquanto a hepatite viral é uma causa importante em outros lugares (Wendon et al., 2017). Nas apresentações de evolução mais rápida (hiperagudas), a alta amônia arterial e a inflamação sistêmica impulsionam o edema cerebral e a hipertensão intracraniana, que podem causar herniação cerebral fatal (Clemmesen et al., 1999), enquanto a falência circulatória e a infecção contribuem para a disfunção de múltiplos órgãos.

Clinical relevance

A insuficiência hepática aguda é uma emergência médica cujo reconhecimento se baseia na detecção de coagulopatia e encefalopatia em alguém sem doença hepática prévia, e é uma indicação principal para avaliação urgente de transplante de fígado. Esta entrada descreve a síndrome, suas causas e suas complicações para referência e não é base para diagnóstico, prognóstico ou tratamento de qualquer indivíduo.

Epidemiology

A insuficiência hepática aguda é incomum. Suas causas e desfechos variam por região: lesão induzida por drogas, particularmente paracetamol, é uma causa frequente em muitos países de alta renda, enquanto a hepatite viral figura mais proeminentemente em outras partes do mundo. Os desfechos melhoraram com terapia intensiva e transplante de emergência, mas a mortalidade permanece substancial, especialmente em apresentações subagudas (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019; Wendon et al., 2017).

Evidence & guidelines

A insuficiência hepática aguda é abordada por diretrizes de sociedades dedicadas, incluindo as diretrizes de prática clínica da EASL sobre insuficiência hepática aguda (fulminante) (Wendon et al., 2017) e a orientação de prática da AASLD cobrindo pacientes criticamente enfermos com insuficiência hepática (Karvellas et al., 2024), apoiadas por grandes revisões narrativas (Bernal & Wendon, 2013; Stravitz & Lee, 2019).

History

A síndrome foi historicamente denominada insuficiência hepática fulminante, definida por Trey e Davidson em 1970 pelo início da encefalopatia dentro de oito semanas de doença em um fígado previamente saudável. Classificações posteriores pelo tempo da icterícia à encefalopatia (hiperaguda, aguda, subaguda) refinaram o prognóstico, e o aumento do transplante de fígado de emergência transformou os resultados.

Debates

Quais critérios prognósticos melhor identificam pacientes que precisam de transplante?

Vários modelos prognósticos, incluindo os Critérios do King's College, visam identificar pacientes com pouca probabilidade de sobreviver sem transplante, mas sua sensibilidade e especificidade são imperfeitas e continuam a ser debatidas e refinadas.

Seminal works

• bernal-2013
• stravitz-2019
• wendon-2017

Frequently asked questions

Como a insuficiência hepática aguda difere da cirrose?

A insuficiência hepática aguda se desenvolve rapidamente em um fígado que era previamente saudável, enquanto a cirrose é o estágio final de uma doença hepática crônica de longa data; a distinção faz parte da definição e molda o prognóstico e o manejo.

Por que o inchaço cerebral é uma complicação tão temida?

Na insuficiência hepática aguda de rápida evolução, a alta amônia e a inflamação podem fazer com que o cérebro inche (edema cerebral), elevando a pressão intracraniana a níveis perigosos; esta é uma das principais causas de morte na síndrome.