감각신경성 난청

감각신경성 난청은 달팽이관(청각의 감각 기관) 또는 청신경 및 그 중추 연결부의 손상으로 인해 발생하는 청력 손상입니다. 건강한 내이로 소리가 전달되는 것을 차단하는 전음성 난청과 달리, 감각신경성 난청은 변환 또는 신경 전달의 실패를 반영하므로 소리가 달팽이관에 도달하더라도 신경 신호로 충실하게 변환되지 않습니다. 이는 가장 흔한 유형의 영구적 난청이며, 노화 관련 난청, 소음성 난청, 돌발성 감각신경성 난청을 포함합니다.

Definition

감각신경성 난청은 달팽이관, 그 유모 세포 또는 청신경(와우 신경)의 기능 장애 또는 손상으로 인해 발생하는 청력 감소로, 청력 검사상 골도와 기도 모두에서 역치가 감소하고 기도-골도 차이가 없는 것이 특징입니다.

Scope

이 주제는 달팽이관 유모 세포, 달팽이관 또는 청신경 수준의 병변으로 정의되는 임상 범주로서의 감각신경성 난청을 다룹니다. 노인성 난청(노화 관련), 소음성 난청, 돌발성 감각신경성 난청을 포함한 주요 형태와 전음성 난청과 구별되는 청력 검사 패턴을 다룹니다. 이는 참고 자료이며 개인에 대한 진단 또는 치료 지침을 제공하지 않습니다.

Key concepts

• 달팽이관 유모 세포
• 청신경 (와우 신경)
• 노인성 난청 (노화 관련 난청)
• 소음성 난청
• 돌발성 감각신경성 난청
• 기도-골도 차이의 부재
• 인공와우 이식 및 보청기
• 이독성

Mechanisms

청력은 달팽이관의 유모 세포에 의해 기계적 음향 진동이 신경 임펄스로 변환된 다음, 청신경을 통해 뇌간과 대뇌 피질로 전달되는 과정에 달려 있습니다. 감각신경성 난청은 이러한 변환 또는 전달이 실패할 때 발생합니다. 유모 세포는 노화(노인성 난청), 과도한 소음 노출, 이독성 약물 또는 유전적 및 감염성 원인으로 인해 손실될 수 있으며, 청신경은 종양이나 염증의 영향을 받을 수 있습니다. 기도 및 골도 전도 경로 모두 궁극적으로 동일하게 손상된 달팽이관에 도달하므로, 청력 검사에서는 전음성 난청의 특징인 기도-골도 차이 없이 두 경로 모두에서 역치가 저하된 것으로 나타납니다. 급성적이고 종종 특발성인 돌발성 감각신경성 난청은 신속한 평가가 필요한 별개의 임상 양상으로 취급됩니다.

Clinical relevance

감각신경성 난청은 영구적 청력 손상의 지배적인 형태이며, 보청기 및 인공와우를 이용한 재활이 어떻게 개념화되는지를 결정합니다. 이 항목은 참고 및 교육을 위해 범주와 그 메커니즘을 설명합니다. 이는 개별 진단 또는 코르티코스테로이드 또는 이식과 같은 관리법 선택의 근거가 아닙니다.

Epidemiology

감각신경성 난청, 특히 노화 관련 노인성 난청은 전 세계 난청 부담의 가장 큰 부분을 차지합니다. 2019년 세계 질병 부담 연구(Global Burden of Disease Study)는 15억 명 이상의 사람들이 어떤 형태의 난청을 겪고 있으며, 이는 나이가 들수록 급격히 증가한다고 추정했습니다. 전 세계 청각 건강 분석은 전 세계적으로 증폭 및 인공와우 이식에 대한 충족되지 않은 큰 요구를 강조합니다. 소음성 난청은 근로 연령 인구에서 주요하게 예방 가능한 기여 요인입니다.

History

감각신경성 난청이 전음성 난청과 구별된다는 인식은 소리굽쇠 검사와 순음 청력 검사의 발달 이후에 이루어졌는데, 이는 일부 환자에서 기도 전도뿐만 아니라 골도 전도도 감소했음을 보여주었습니다. 이후 보청기 개발과 20세기 후반부터 인공와우 개발은 심각한 감각신경성 난청에 대한 이해와 재활을 변화시켰습니다.

Seminal works

• chandrasekhar-2019
• wilson-2017
• gbd-hearing-2021

Frequently asked questions

청력 검사에서 감각신경성 난청은 전음성 난청과 어떻게 다른가요?

감각신경성 난청에서는 문제의 원인이 달팽이관이나 청신경에 있기 때문에 기도 및 골도 전도 역치 모두 감소하며 기도-골도 차이가 없습니다. 전음성 난청에서는 골도 전도가 비교적 보존되고 기도-골도 차이가 존재합니다.

돌발성 감각신경성 난청이란 무엇인가요?

이는 급성으로 발생하는 감각신경성 난청으로, 종종 몇 시간에서 며칠에 걸쳐 발생하며 주로 한쪽 귀에 나타납니다. 이는 신속한 평가가 필요한 임상 상황으로 간주됩니다. 이 항목은 일반적인 참고 용어로 개념을 설명하며 개별적인 의학적 조언이 아닙니다.