간질성 및 실질성 폐질환
간질성 및 실질성 폐질환은 기도보다는 폐 간질과 폐포 구조에 손상을 입혀 염증, 섬유증 또는 이 둘 모두를 유발하는 광범위한 질환군입니다. 이 질환들은 진행성 호흡곤란, 제한성 생리, 영상 검사상의 미만성 변화라는 공통된 임상 양상을 보이지만, 원인, 경과 및 예후는 매우 다양합니다.
Definition
간질성 폐질환(ILD)은 미만성 실질성 폐질환이라고도 불리며, 폐 간질과 폐포벽의 미만성 침범을 특징으로 하는 이질적인 질환군으로, 종종 제한성 폐 생리 및 가스 교환 장애를 초래합니다.
Scope
이 영역은 미만성 실질성 폐질환군, 이들의 분류 방식, 그리고 이들을 구별하는 공통된 진단 논리에 대해 독자에게 안내합니다. 특발성 폐섬유증, 과민성 폐렴, 유육종증에 대한 상세한 주제 항목과 연결됩니다. 이는 질병군에 대한 참고 개요이며, 임상 관리 지침이 아닙니다.
Sub-topics
Key concepts
- 폐 간질 및 폐포벽
- 제한성 폐 생리
- 미만성 실질 침범
- 특발성 간질성 폐렴
- 섬유성 대 염증성 ILD
- 다학제 진단
- 고해상도 컴퓨터 단층촬영(HRCT) 패턴
- 진행성 폐섬유증 표현형
Mechanisms
ILD는 폐포-간질 구획의 손상으로 귀결됩니다. 일부에서는 폐포벽의 염증(폐포염)이 주된 과정이며, 다른 일부에서는 반복적인 상피 손상과 조절되지 않는 복구가 세포외 기질 침착과 진행성 섬유증을 유도합니다. 그 결과 간질의 비후와 변형은 폐 유순도(제한)를 감소시키고 폐포-모세혈관막을 통한 가스 확산을 저해합니다. 다양한 노출, 면역 과정 및 특발성 기전이 중복되는 패턴을 생성할 수 있으므로, 진단은 임상적, 방사선학적, 그리고 필요한 경우 병리학적 정보를 통합하는 데 달려 있습니다.
Clinical relevance
ILD군은 임상적으로 중요합니다. 왜냐하면 그 구성원들이 자가 제한적이거나 치료에 반응하는 염증성 질환부터 끊임없이 진행하는 섬유증에 이르기까지 다양하며, 이들을 구별하는 것이 예후와 감시를 결정하기 때문입니다. 이 항목은 참고 및 교육을 위해 이 질환군이 어떻게 개념화되고 분류되는지를 설명하며, 개별 환자에 대한 진단 기준이나 치료 권고를 제공하지 않습니다.
Epidemiology
ILD는 기도 질환에 비해 전체적으로는 드물지만, 상당한 호흡기 이환율과 사망률을 차지합니다. 특발성 폐섬유증은 가장 많이 연구된 질환 중 하나이며 예후가 가장 나쁜 질환 중 하나인 반면, 다양한 원인의 섬유성 ILD 중 일부는 이와 유사한 진행성 섬유화 경과를 따를 수 있습니다.
History
간질성 폐렴에 대한 현대적 이해는 임상적으로나 병리학적으로 구별되는 독립적인 실체를 분리한 연속적인 국제 분류에 의해 형성되었습니다. 2013년에 업데이트된 미국 흉부학회/유럽 호흡기학회 다학제 분류는 특발성 간질성 폐렴을 체계화하고 다학제 논의를 진단의 표준으로 확립했습니다.
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Seminal works
- travis-2013-atsers
- lederer-2018
Frequently asked questions
- 간질성 폐질환은 천식이나 COPD와 같은 기도 질환과 어떻게 구별됩니까?
- ILD는 주로 폐 간질과 폐포벽에 영향을 미쳐 일반적으로 제한성 생리와 가스 확산 장애를 유발하는 반면, 천식과 COPD는 주로 기도에 영향을 미쳐 폐쇄성 생리를 유발합니다.
- 모든 간질성 폐질환은 진행성이고 비가역적입니까?
- 아닙니다. 이 질환군은 안정화되거나 호전될 수 있는 염증성 형태부터 진행하는 섬유성 형태까지 다양하며, 경과는 특정 진단에 따라 달라지므로 분류가 중요합니다.